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    皮膚肥大細胞瘤一例

    2012-10-20 05:53:58鄧德權孔慶濤王高峰王雪連
    實用皮膚病學雜志 2012年2期
    關鍵詞:肥大細胞增生癥組織化學

    劉 芳,桑 紅,吳 波,鄧德權,孔慶濤,王高峰,王雪連

    臨床資料

    患兒,男,2歲。主因右足外側褐色斑塊2年,于2011年2月18日來院就診?;純撼錾?周,家人發(fā)現(xiàn)其右足外側有一褐色斑塊,約黃豆大小,隨年齡逐漸增大,無痛癢等不適?;純簽轭^胎足月順產(chǎn)兒,母乳喂養(yǎng),父母非近親結婚,家族中無類似病史。體格檢查:發(fā)育良好,智力正常,全身系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:右足背外側可見一2 cm×4 cm大小卵圓形褐色斑塊,略高出表面,質地中等,境界清楚,表面較光滑,無觸痛(圖1);Darier征陰性。皮損組織病理檢查:真皮淺層致密的單一核細胞浸潤(圖2);甲苯胺藍染色示細胞胞質內紫紅色異染顆粒(圖3);免疫組織化學CD117表達強陽性(圖4)。診斷:肥大細胞瘤。治療:手術切除皮損。隨訪至今未見復發(fā)。

    圖1 皮膚肥大細胞瘤患者皮損

    討論

    肥大細胞增生癥(mastocytosis)是一種以肥大細胞異常增生為特征、累及單個或多個器官的疾病。根據(jù)WHO制定的分類方法分為:皮膚型和系統(tǒng)型。兒童肥大細胞增生癥主要局限于皮膚,多為暫時性,成人肥大細胞增生癥多為進展性和系統(tǒng)性。皮膚型又分3個亞型,即色素性蕁麻疹型(urticaria pigmentosa,UP)、肥大細胞瘤(mastocytomas)和彌漫性肥大細胞增生癥(diffuse cutaneous mastocytosis,DCM),UP最多見,肥大細胞瘤少見[1,2],大約占皮膚肥大細胞增生癥13%。肥大細胞生長因子刺激黑素合成,皮損多表現(xiàn)為色素沉著,也可表現(xiàn)為斑疹、丘疹、結節(jié)、斑塊、水皰或大皰,偶見毛細血管擴張,瘀點或瘀斑,但Pandhi等[3]曾報道了2例色素減退性皮損的肥大細胞瘤。Hannaford等[4]認為發(fā)生在兒童的肥大細胞瘤,無需常規(guī)行血尿及骨髓等檢查,除非具有臨床癥狀需要進一步檢查以明確有無相應器官受累,且兒童多愈后良好。

    Darier征在肥大細胞診斷中具有特異性,但是陰性不能排除診斷,而c-kit(CD117)是肥大細胞特征性標志物,有助于診斷。Kiszewski等[5]進行吉姆薩染色和免疫組織化學染色比較分析,9例患者吉姆薩染色可疑的病例,均經(jīng)過免疫組織化學CD117染色得到了證實。本例患者根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查結合組織病理特殊染色及免疫組化CD117陽性,皮膚肥大細胞瘤診斷明確。由于患者皮損為孤立性褐色斑塊,Darier征陰性,臨床癥狀不典型,容易誤診為其他皮膚病,因此我們在臨床中應加強對此病的認識,同時重視組織病理學檢查。

    圖2 皮膚肥大細胞瘤患者皮損組織病理

    圖3 皮膚肥大細胞瘤患者皮損組織病理

    圖4 皮膚肥大細胞瘤患者皮損組織病理

    [1]Heide R, Beishuizen A, De Groot H, et al. Mastocytosis in children: a protocol for management [J]. Pediatr Dermatol, 2008,25(4):493-500.

    [2]趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 南京:江蘇科學技術出版社,2010:1696.

    [3]Pandhi D, Singal A, Aggarwal S. Adult onset, hypopigmented solitary mastocytoma: report of two cases [J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2008, 74(1):41-43.

    [4]Hannaford R, Roger M. Prentation of cutaneous matocytosis in 173 children [J]. Australas J Dermatol, 2001, 42(1):15-21.

    [5]Kiszewski AE, Alvarez-Mendoza A, Ríos-Barrera VA, et al.Mastocytosis in children: clinicopathological study based on 35 cases [J]. Histol Histopathol, 2007, 22(5):535-539.

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