家族性良性慢性天皰瘡一例診治體會(huì)

江光明，陸 原，張 娟

臨床資料

臨床資料

患者，女，45歲。主因右腋下紅斑、丘皰疹、瘙癢反復(fù)發(fā)作20余年，加重2個(gè)月，于 2010年6月24日至我院皮膚科就診?；颊咦?988年開(kāi)始右腋下出現(xiàn)紅斑、丘疹、皰疹、滲出、結(jié)痂伴瘙癢，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，按“慢性濕疹”、“脂溢性角化”等治療，外用氟輕松、維A酸乳膏等后好轉(zhuǎn)，但病情反復(fù)，冬輕夏重，遷延不愈。自發(fā)病以來(lái)，左側(cè)腋部、腹股溝等處均未見(jiàn)皮損。無(wú)家族史。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況：右側(cè)腋下4 cm×6 cm大的不規(guī)則暗紅斑，邊界不清，表面呈疣狀增生，觸之較硬，間有輕度糜爛及毛發(fā)生長(zhǎng)（圖1）。皮損組織病理 ：表皮角化過(guò)度，角化不全，棘層細(xì)胞增生，棘層松解，形成不規(guī)則裂隙，可見(jiàn)大量的棘層松解細(xì)胞像倒塌的磚墻一樣改變（圖2a，2b）。診斷：家族性良性慢性天皰瘡。治療參照文獻(xiàn)[1]采用CO2激光去除皮損，治療范圍覆蓋整個(gè)發(fā)病部位。局麻后第一層汽化治療能量選擇25～30 J/cm2，汽化深度達(dá)表皮基底層；然后再用能量為20～25 J/cm2激光進(jìn)行最后一層汽化治療，深度達(dá)真皮乳頭層且見(jiàn)到潮紅創(chuàng)面及少量出血點(diǎn)為度?？诜t霉素抗感染，術(shù)后2周創(chuàng)面開(kāi)始愈合，隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

討論

圖1 家族性良性慢性天皰瘡患者右腋下皮損

圖2 家族性良性慢性天皰瘡患者皮損組織病理

家族性良性慢性天皰瘡（又名Hailey-Hailey病，為一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性皮膚病。多在青春期發(fā)病，70%患者有家族史；好發(fā)于頸部、腋窩、腹股溝等易摩擦部位。典型損害是在外觀正常的皮膚或紅斑上出現(xiàn)成群水皰或大皰。不典型損害有斑丘疹、角化性丘疹、乳頭瘤樣增生。皮損經(jīng)過(guò)數(shù)周可自行消退。但往往復(fù)發(fā)[2,3]。本例患者誤診的原因有：①無(wú)家族史；②癥狀不典型；③皮損部位局限。本病組織病理有特異性表現(xiàn)，是診斷依據(jù)[4]。

多數(shù)患者使用抗生素治療有效。糖皮質(zhì)激素僅限于重癥患者，應(yīng)慎用。本例患者采用CO2激光去除皮損后服用抗生素治愈，我們認(rèn)為此療法簡(jiǎn)單易行又不易復(fù)發(fā)。分析其治療依據(jù)及治療特點(diǎn)：CO2激光汽化治療使表皮及真皮淺層快速壞死，然后在真皮上層形成了一層淺的纖維增生性瘢痕，其上表皮明顯變薄，去除了水皰發(fā)生的基礎(chǔ)。激光汽化治療的深度是關(guān)鍵，整個(gè)治療部位汽化程度要一致，且第一層治療深度要達(dá)到表皮基底層，再行第二層汽化治療。

[1]郭蕓, 鄧丹琪, 李學(xué)平, 等. CO2激光治療家族性慢性良性天皰瘡4例 [J]. 中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志, 2003, 19(3):281-282.

[2]尹興平, 華?？? 朱小紅, 等. 兄弟同患家族性良性天皰瘡3例[J]. 臨床皮膚科雜志, 2007, 36(4):251-254.

[3]秦明珠, 閔仲生. 家族性良性天皰瘡誤診2例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2008, 37(2):108-109.

[4]傅志宜. 臨床皮膚病鑒別診斷學(xué) [M]. 北京:中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社, 1994:9-10.