泛發(fā)性皮膚淀粉樣變性一例

馮 姣，胡文星，倪容之，顏文良，張 敏，王雪連，桑 紅

臨床資料

患者，男，41歲。因全身對稱性角化性丘疹、結節(jié)伴瘙癢6年，于2011年11月來我院就診。6年前患者在工廠做工接觸紙箱后軀干、四肢出現(xiàn)對稱性角化性丘疹，伴瘙癢，病情逐漸加重，皮損范圍擴大。曾于當?shù)囟嗉裔t(yī)院就診，給予口服、外用藥物（具體不詳）治療，瘙癢有所緩解，但每年7、8月份加重；近3年來患者在皮具廠做壓膜工作后，瘙癢更為劇烈，夜間明顯?；颊哂啄暌虬l(fā)熱使用抗生素后致耳聾，無其他疾病史，家族成員中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況好，耳聾不能正常應答，聽力殘疾三級，其他系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：軀干、四肢伸側大片半球形米粒至綠豆大小丘疹、結節(jié)，褐色，質硬，密集成片但不融合，表面粗糙、角化過度，伴有抓痕和脫屑，無觸痛（圖1）。實驗室檢查： 白細胞總數(shù) 13.5×109/L[正常值(3.9～10)×109/L]，淋巴細胞13%（正常值20%～40%），中性粒細胞 84%（正常值50%～70%）；T細胞亞群分析示：T細胞（CD3+）56.0%（61.10%～77.0%）；T輔助誘導細胞（CD4+CD3+）13.00%（15.8%～41.6%）；T抑制殺傷細胞（CD8+CD3+）40.0%（18.1%～29.6%）；T輔助/ T抑制細胞（CD4+/CD8+）0.33（0.90～2.50）；體液免疫示：IgE 939.0 IU/ml（0～150.0 IU/ml）；傳染病 8 項示 ：HBsAg（+）、抗 HBc（+）；HBeAg、抗 HBs、抗 HBe、梅毒快速血清反應素定性、抗艾滋病病毒（HIV）抗體（IgG）、丙型肝炎病毒抗體均陰性。尿、糞常規(guī)無異常；胸部X線片、心電圖正常；腫瘤抗原、癌胚抗原正常。上臂及大腿皮損組織病理檢查：表皮鱗狀上皮增生及角化過度，真皮乳頭內粉紅色無定形透明樣物質沉積，真皮乳頭和淺層可見稀疏炎性細胞浸潤；無定形透明樣物質剛果紅染色呈磚紅色（圖2）。診斷：原發(fā)性皮膚淀粉樣變性（泛發(fā)性）。治療：給予普魯卡因注射劑0.4 g， 每日1次靜脈滴注（靜脈封閉）；抗敏顆粒劑[批準文號：南制字（2006）F01008；成分：苦參，丹皮，地膚子，蛇床子，僵蠶等]10 g，每日3次口服；賽庚啶4 mg，每晚1次口服；甲潑尼龍8 mg，每日2次口服；丙酸氟替卡松乳膏、維A酸軟膏每日1次外用，以及冷凍等對癥治療。治療1周后，全身皮損變薄，顏色變淡，未見新發(fā)皮損（圖3），瘙癢明顯好轉，現(xiàn)繼續(xù)用藥，門診隨訪癥狀持續(xù)好轉。

討論

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性是一種由于淀粉樣物質沉積于正常皮膚中而其他器官均無受累的慢性皮膚病。臨床上該病主要分為3型：①苔蘚樣淀粉樣變性，②斑狀淀粉樣變性，③結節(jié)型皮膚淀粉樣變性。結合臨床表現(xiàn)和組織病理特征，本例符合苔蘚樣淀粉樣變性。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性局限分布于四肢，泛發(fā)性的較為少見。原發(fā)性皮膚淀粉樣變性被認為是一種代謝類疾病，有研究發(fā)現(xiàn)，遺傳、環(huán)境、機體免疫紊亂、表皮摩擦損傷、EB病毒感染均與本病的發(fā)病有關[1]。該例患者初發(fā)病時每天接觸紙箱，目前在皮具廠做壓膜工作，工作中常有皮膚接觸摩擦，可能與皮疹泛發(fā)有關。有研究認為該病與患者免疫異常有關[2]。程少為等[3]研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的重癥患者血清IgE水平高于輕、中癥組及正常對照組，認為血清IgE水平是衡量病變程度的客觀指標之一。該例患者IgE 939.0 IU/ml， 遠高于正常值，支持了這一結論。本例患者T淋巴細胞亞群異常，提示其細胞免疫功能紊亂，可能是導致其皮損大面積泛發(fā)的原因。

該例患者皮損廣泛，應與系統(tǒng)性淀粉樣變性鑒別，在組織病理上系統(tǒng)性淀粉樣變性的皮膚改變不僅在真皮乳頭有淀粉樣物質沉積，且血管周圍也有淀粉樣物質沉積。該例患者各系統(tǒng)檢查未見異常，骨髓穿刺細胞涂片正常，符合原發(fā)性皮膚淀粉樣變性診斷。

目前該病治療方法以部分和短期緩解皮損和癥狀為主，不能防止復發(fā)。雖然該例患者病情有所緩解，但仍需繼續(xù)用藥且長期隨訪。

[1]Lee DD, Lin MW, Chen IC, et al. Genome-wide scan identifies a susceptibility locus for familial primary cutaneous amyloidosis on chromosome 5p13.1-q11.2 [J]. Br J Dermatol, 2006, 155(6):1201-1208.

[2]al-Ratrout JT, Satti MB. Primary localized cutaneous amyloidosis: a clinicopathologic study from Saudi Arabia [J]. Int J Dermatol, 1997,36(6):428-434.

[3]程少為, 龐寶森, 陳懿德, 等. 原發(fā)性皮膚淀粉樣變患者血清中IL-4及IgE水平測定 [J]. 中國皮膚性病學雜志, 2001,15(3):165-166.