重癥肌無力患者胸腺螺旋CT表現(xiàn)

袁寧璐 趙青 樊一萌 朱玉權(quán) 韓楚源

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是自身免疫性疾病，具有高復(fù)發(fā)率、高致殘率等特點(diǎn)。長期以來人們即發(fā)現(xiàn)MG與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。本課題對120例MG患者常規(guī)做CT平掃及增強(qiáng)掃描檢查，并經(jīng)病理證實(shí)，有102例患者胸腺出現(xiàn)異常，我們重點(diǎn)分析此102例患者的CT資料，從病變胸腺的邊界、信號(hào)均勻性、鄰近結(jié)構(gòu)受累及CT增強(qiáng)等方面探討CT征象在異常胸腺中的診斷與鑒別診斷，從而為臨床治療方案提供可靠的影像學(xué)依據(jù)［1］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 對120例經(jīng)臨床證實(shí)的MG患者，常規(guī)行胸腺CT平掃及增強(qiáng)掃描。其中男71例，女49例;年齡12～65歲，平均年齡41歲。

1.2 影像學(xué)檢查 CT檢查:所有病例均采用西門子四排螺旋CT掃描儀檢查，掃描范圍自肺尖至雙側(cè)膈頂水平。平掃參數(shù):層厚5 mm，螺距6∶1，120 kV，190 mA，增強(qiáng)掃描對比劑采用非離子型造影劑歐乃派克，濃度為300 mgI/ml，注射速度為3 ml/s，總劑量為1.5 ml/kg，注射后35 s開始掃描。肺窗，窗寬W:1 500 Hu，窗位 L:-500 Hu;縱膈窗，窗寬 W:400 Hu，窗位L:35 Hu［2］。

1.3 影像學(xué)診斷 對所有病例的CT資料進(jìn)行觀察，觀察項(xiàng)目包括:縱膈內(nèi)胸腺的形態(tài)(梭形/類圓形、分葉狀、不規(guī)則狀)、邊緣(光滑、毛糙/不清)、密度(均勻與否、有無鈣化、囊變壞死等)、淋巴結(jié)腫大與否(淋巴結(jié)最短徑大于1 cm認(rèn)為淋巴結(jié)腫大)、增強(qiáng)后是否強(qiáng)化及強(qiáng)化方式［3］。

2 結(jié)果

2.1 一般結(jié)果 120例MG患者中，有102例患者CT診斷有胸腺異常，占85%，18例正常，占15%，其中胸腺瘤43例，約占42%(惡性胸腺瘤13例)，胸腺增生56例，約占55%，其他:3例(胸腺囊腫2例，胸腺結(jié)核1例)，約占3%。

2.2 120例MG患者胸腺CT表現(xiàn)(見圖1～6)

2.2.1 胸腺形態(tài):正常胸腺(16/18，89%)患者形態(tài)上較胸腺增生(25/56，44.6%)、腫瘤(6/43，13.9%)更多呈梭形或類圓形，胸腺囊腫及胸腺結(jié)核三種形態(tài)各1例。

2.2.2 胸腺邊緣:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(46/56，82.1%)患者邊緣較腫瘤(3/43，7%)更多呈現(xiàn)光滑，胸腺腫瘤(40/43，93%)患者邊緣較正常胸腺及胸腺增生更多表現(xiàn)為毛糙不清，1例胸腺囊腫顯示邊緣清晰，另1例及胸腺結(jié)核邊緣欠清。

2.2.3 胸腺密度:正常胸腺(16/18，88.9%)及胸腺增生(50/56，89.3%)患者密度較腫瘤(2/43，4.7%)上更多呈現(xiàn)密度均勻，胸腺腫瘤(11/43，25.6%)患者密度較正常胸腺及胸腺增生更多表現(xiàn)為囊狀壞死，余25例胸腺腫瘤由于其他原因表現(xiàn)為密度不均勻。2例胸腺囊腫密度均勻，而胸腺結(jié)核顯示有鈣化。

2.2.4 淋巴結(jié):正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(56/56，100%)患者均未顯示有腫大淋巴結(jié)，而胸腺腫瘤患者有69.8%顯示有腫大淋巴結(jié)，胸腺囊腫未見腫大淋巴結(jié)，胸腺結(jié)核可見。2.2.5 增強(qiáng)后是否強(qiáng)化:正常胸腺(18/18，100%)及胸腺增生(48/56，85.73%)患者增強(qiáng)后胸腺呈均勻性強(qiáng)化，而胸腺腫瘤患者34.9%增強(qiáng)后呈現(xiàn)均勻性強(qiáng)化，剩余65.1%患者呈現(xiàn)不均勻性強(qiáng)化，胸腺囊腫未見強(qiáng)化，而結(jié)核顯示不均勻性強(qiáng)化。

圖1，2 正常胸腺瘤，呈類圓形(1)梭形 (2)，邊緣光滑，密度均勻

圖3 胸腺增生，分葉狀，邊緣不清晰密度不均勻

圖4 胸腺增生，類圓形，邊緣光滑，密度均勻

圖5 胸腺腫瘤，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰，密度均勻，可見腫大淋巴結(jié)，均勻強(qiáng)化

圖6 腺腫瘤，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰，密度不均勻，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化

3 討論

MG是神經(jīng)肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體(AChR)減少而出現(xiàn)傳遞障礙影響局部或全身橫紋肌的自身免疫性疾病，長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。據(jù)報(bào)道，伴發(fā)胸腺瘤的MG患者占20% ～30%，且有隨年齡而增高趨勢，40～59歲達(dá)發(fā)病高峰;伴發(fā)胸腺增生的MG患者約占30%～34%，發(fā)病年齡相對較輕;還有一部分MG患者是非胸腺因素引起［4］。近年來，由于CT、MR等影像學(xué)的迅速發(fā)展，關(guān)于胸腺的影像學(xué)診斷的報(bào)道越來越多，通常在對MG病人的診斷治療過程中，必須進(jìn)行胸腺的影像學(xué)檢查，以便術(shù)前大致估計(jì)患者胸腺是腫瘤、增生或是正常［5］。

胸腺異常的影像學(xué)檢查手段主要有X線平片、CT和MRI等。X線平片是檢查胸腺異常比較簡單易行的方法，可以發(fā)現(xiàn)較大胸腺腫塊，但由于縱膈內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，平片胸骨與縱膈影像重疊，有時(shí)難以識(shí)別病灶，此外，MRI可提供良好的軟組織圖像，對脂肪及囊腫性病變顯示極佳;MRI能在不使用造影劑增強(qiáng)的情況下提供胸腺病變與縱膈內(nèi)血管的良好對比，但是由于縱膈內(nèi)的特殊結(jié)構(gòu)關(guān)系，肺及心臟的持續(xù)運(yùn)動(dòng)造成MRI成像的困難與顯示不佳，對于縱膈內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示及細(xì)小病灶的分析往往讓診斷醫(yī)生不易接受［6］，此外，MRI檢查費(fèi)用較高，掃描時(shí)間較長，故MRI目前不做為MG患者胸腺檢查首選方法。

胸部CT掃描較傳統(tǒng)X線檢查具有更多優(yōu)點(diǎn)，其密度分辨率較高，在縱膈窗位上能較好的分辨胸腺的成分、大小、形態(tài)以及與鄰近縱膈的關(guān)系，更準(zhǔn)確查明胸腺病變，可鑒別胸腺囊實(shí)性和脂肪性病變，發(fā)現(xiàn)較小胸腺瘤及胸腺瘤內(nèi)鈣化［7］。但普通CT不易發(fā)現(xiàn)直徑小于兩斷層距離的微小胸腺瘤，螺旋CT具有更高的空間和密度分辨率，可降低微小胸腺瘤的漏診率。

本組120例患者CT掃描中，其中102例呈陽性(85%)，表明胸部CT能較好的估價(jià)胸腺病變程度。國內(nèi)有研究結(jié)果中顯示，正常胸腺及胸腺增生更多呈梭形或類圓形，而胸腺腫瘤則更多表現(xiàn)為分葉狀及不規(guī)則形狀;本組研究中正常胸腺及胸腺增生患者邊緣更多呈現(xiàn)光滑，密度顯示均勻，未見腫大淋巴結(jié)，且增強(qiáng)后均顯示均勻性強(qiáng)化［8］，而胸腺腫瘤則更多表現(xiàn)邊緣毛躁不清，密度不均勻，中間有壞死，鈣化等影像表現(xiàn)，并有時(shí)可見腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)后部分顯示均勻強(qiáng)化，部分顯示不均勻強(qiáng)化。而胸腺增生通常情況下CT表現(xiàn)為胸腺增大，縱膈增寬，梭形或類圓形為主。

作者提出所有的MG患者均應(yīng)常規(guī)作胸部CT掃描，以避免延誤胸腺瘤的診斷。但CT診斷胸腺瘤和胸腺增生仍可出現(xiàn)誤診和漏診，這是因?yàn)樾叵俚拇笮〖靶螒B(tài)隨年齡增長而有很大變化，尤其是20歲以下患者，胸腺常較大［9］，CT對胸腺瘤和胸腺增生的診斷與鑒別診斷有一定困難，易于混淆。CT檢查對鑒別良性與惡性胸腺瘤有一定價(jià)值，特別對已有肺內(nèi)和胸膜轉(zhuǎn)移者。另外，腫塊如外形呈分葉狀，與周圍組織結(jié)構(gòu)境界不清也是惡性胸腺瘤的可靠征象，但CT對包膜內(nèi)生長的惡性胸腺瘤或雖有包膜浸潤但無影像學(xué)形態(tài)改變的惡性胸腺瘤的診斷較困難。故MG患者CT檢查發(fā)現(xiàn)胸腺瘤應(yīng)早期手術(shù)切除，并做病理檢查以鑒別腫瘤良性與惡性。

1 Monden Y，Nakahara K，F(xiàn)ujii Y，et al.Myasthenia gravis in elderly patients.Ann Thorac Surg，1985，39:433-435.

2 Wechsler AS，Olanow CW，Andrew S.Myasthenia gravis.Surg Clin North Am，1980，60:931-932.

3 Somnier FE.Exacerbation of myasthenia gravis after removal of thymomas.Acta Neurol Scand，1994，90:56-66.

4 徐文楨.胸腺瘤與MG.中國實(shí)用內(nèi)科雜志，1994，14:328-330.

5 Liu P，Zhang YY，Qiao J.Establishment and analysis of serum two-dimensional gel electrophoresis profiles of myasthenia gravis patients with spleen and kidney deficiency syndrome.Zhong Xi Yi Jie He Xue Bao，2007，5:150-154 Chinese with abstract in English.

6 蒙喜斯.重癥肌無力21例臨床誤診誤辨析.臨床誤診誤治，2011，24:66-67.

7 Luo J，Gu HY，Xu GX.Regulation of functional immunity in mice with spleen-deficiency with Buzhong Yiqi tang.Zhongguo Xian Dai Yi Xue Za Zhi.2006;16(17):2613-2615.Chinese with abstract in English

8 Li LQ，Sun SG，Xu JZ，et al.A study of the effect of glucocorticosteroid to the cellular and humoral immunity of myasthenia gravis patients.Lin Chuang Nei Ke Za Zhi.2004，21:334-336.Chinese with abstract in English

9 Qi GY，Li XL.Clinical observation of integrated traditional Chinese and Western medicine in treating myasthenia gravis.Zhongguo Lin Chuang Yi Sheng Za Zhi.2007;35:57-60.