原發(fā)性與繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現比較

徐勝生，趙 菁

（1.重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科 400016；2.重慶市九龍坡區(qū)第一人民醫(yī)院放射科 400050）

原發(fā)性與繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現比較

徐勝生1，趙 菁2

（1.重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科 400016；2.重慶市九龍坡區(qū)第一人民醫(yī)院放射科 400050）

目的探討原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）與繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤（SCNSL）的磁共振成像（MRI）表現差異。方法回顧性分析21例PCNSL和8例SCNSL的MRI表現，比較病灶部位、數目、形態(tài)、信號、強化類型、瘤周水腫及占位效應。結果PCNSL 21例（100%）病灶皆位于腦內，多發(fā)11例（52%）；病灶數共51個，其中團塊狀22個（43%）、結節(jié)狀20個（39%）；大多數病灶呈稍低T1信號39個（76%）、稍高T2信號27個（53%）；少數見囊變壞死9個（18%）；病灶主要呈顯著均勻強化45個（88%）；瘤周水腫程度以輕度占多數20個（39%），其次為重度19個（37%）；以輕度占位效應占多數24個（47%），其次為無占位效應20個（39%）。SCNSL病灶以柔腦膜播散6例（75%）為多數；多發(fā)6例（75%）；病灶數共27個，等T1信號18個（67%）、等T2信號14個（52%）；所有27個（100%）病灶呈顯著均勻強化；大多數病灶23個（85%）無瘤周水腫及占位效應。結論PCNSL與腦實質內SCNSL的 MRI表現相似，常規(guī)MRI難以鑒別；與通過柔腦膜播散轉移的SCNSL的MRI表現不同。

淋巴瘤；中樞神經系統(tǒng)；磁共振成像

中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤有原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）與繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤（SCNSL）兩種亞型，臨床對兩者處置方案不同，治療前需采取合適的檢查方法來鑒別他們。磁共振成像（MRI）顯示顱內腫瘤具有優(yōu)勢，且諸多研究發(fā)現，PCNSL具有較為特征性 MRI表現，但對SCNSL的 MRI報道相對少見，故將他們的MRI表現進行比較，探索兩者間有無差異，將有助于診斷與鑒別［1－5］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集顱內惡性淋巴瘤29例，其中PCNSL 21例，年齡29～84歲，平均58歲，男14例，女7例；SCNSL 8例，年齡17～83歲，平均53歲，男6例，女2例。PCNSL患者有頭痛、頭昏、肢體乏力等癥狀，術前MRI示顱內占位而行手術，并經病理學診斷，臨床、實驗室和B超、CT等其他檢查未發(fā)現中樞神經系統(tǒng)以外的其他部位淋巴瘤，骨髓穿刺涂片無淋巴瘤細胞浸潤。SCNSL為身體其他部位淋巴瘤于手術及放化療后在顱內形成病灶，臨床上神經意識改變，顱神經麻痹等癥狀，對腦實質內病灶行手術切除。原發(fā)部位是右側腹股溝、右下肢皮膚、左頸部腋窩及縱隔、左側睪丸及左側篩竇蝶竇淋巴瘤各1例，縱隔淋巴瘤3例，病理類型皆為非霍奇金淋巴瘤（nonhodgkin lymphoma，NHL）。

1.2 方法 采用通用電氣公司（GE）signa 1.5TMRI儀行頭顱T1FLAIR（TR 1 985～2 030ms，TE 8.7～22ms，TI 720～760 ms）、FSET2WI（TR 4 040～4 600ms，TE 110～118ms）平掃和T1FLAIR（TR 1 869～2 030ms，TE 11.8～26.1ms，TI 720～760ms）增強掃描，對比劑用 Gd－DTPA，0.2mmol／kg從肘靜脈注射，掃描層厚5mm，間隔1.5mm。

1.3 分析觀察病變 比較PCNSL與SCNSL病灶的部位、形態(tài)、數目、信號（與腦皮質信號比較分為稍低、中等、稍高、高信號）、囊變壞死、強化類型、水腫及占位效應，經兩位高年資神經放射醫(yī)師閱片并取得一致意見。

2 結 果

2.1 PCNSL病變的MRI表現

2.1.1 病變數目 單發(fā)10例（48%）；多發(fā)11例（52%），數目2～9個，所有病灶共51個。

2.1.2 病灶部位 位于腦實質深面近腦室旁13個（25%），分別于右側腦室旁5個（圖1）、右側基底節(jié)區(qū)3個、左側基底節(jié)區(qū)2個、左側腦室及三角區(qū)旁2個、四腦室旁1個。腦表面8個（16%），分別于右顳頂枕三角區(qū)、左顳、右頂及左側額顳部腦表面各1個，右顳枕葉、右顳葉表面各2個（圖2）。腦室及室管膜11個（22%），分別于左右側腦室室管膜6個、三腦室及室間孔各1個、中腦導水管1個、四腦室室管膜1個、四腦室外側孔1個。胼胝體及腦中線區(qū)域19個（37%），分別于胼胝體上方1、胼胝體2個、左右側額中線處3個、左右側頂葉中線處3個、小腦半球左側中線處2個、胼胝體壓部5個、左鐮旁1個、左枕中線處1個、透明隔1個。

圖1 右側腦室旁PCNSL MRI

圖2 右顳葉表面PCNSL MRI

2.1.3 病變形態(tài) 分為團塊狀22個（43%）、結節(jié)狀20個（39%）、點片狀7個（14%）及鏡像2個（4%），其中團塊狀病灶中有“缺口征”、“尖角征”12個（24%），見圖2。

2.1.4 病變信號 在T1WI上分別呈稍低信號39個（76%）（圖1a）、等信號9個（18%）、稍高信號2個（4%）及高信號1個（2%）。在T2WI上分別呈稍低信號14個（27%）（圖1）、等信號7個（14%）、稍高信號27個（53%）及高信號3個（6%）。9個（18%）病灶內部呈長T1長T2信號囊變壞死表現。

2.1.5 病變強化類型 呈現顯著均勻強化45個（88%）、不均勻強化3個（6%）及未見強化3個（6%）3種表現，見圖1c、圖2。

2.1.6 病變瘤周水腫 病灶周圍水腫呈輕度20個（39%）、中度1個（2%）、重度19個（37%），見圖1及無明顯水腫11個（22%）。

2.1.7 病灶占位效應 呈輕度24個（47%）（圖1）、重度7個（14%）及無明顯占位效應20個（39%），見圖2。

2.2 SCNSL病變的MRI表現

2.2.1 病變數目 單發(fā)2例（25%），多發(fā)6例（75%），數目2～7個，共27個，1例多發(fā)者經放療后明顯縮小、消失。

2.2.2 發(fā)病部位 8例中病變位于腦實質內2例（29%）：1例多發(fā)于左側額葉頂葉表面、左側腦室旁（圖3）、雙側基底節(jié)區(qū)及幕下四腦室兩側。1例左頂葉腦表面伴右額部腦膜線狀強化（圖4）；顱內腦外6例（75%）：雙側海綿竇受累2例，其中1例合并左側三叉神經及雙顳極表面硬腦膜轉移（圖5）；單側受累3例，其中右側1例伴右側三叉神經、右側橋小腦角區(qū)、左側海馬旁溝、雙側腦室室管膜及室管膜下浸潤，左側2例其中1例多發(fā)在左側翼外肌處形成腫塊，合并左三叉神經、左頸靜脈孔區(qū)轉移。1例為雙側腦室室管膜及左側三叉神經受累及，伴右眼眶及腹膜后脊柱旁淋巴瘤。

2.2.3 病變形態(tài) 腦實質內病灶呈結節(jié)狀9個（33%），見圖3，團塊狀2個（7%）其中1個缺口征、裂隙征（圖4）、顱內腦外病灶表現為海綿竇增大7個（26%）、雙側顳極硬膜增厚2個（7%）、三叉神經增粗4個（15%），見圖5，室管膜增厚3個（11%）。

2.2.4 病變信號 在T1WI上分別呈稍低信號9個（33%），（見圖3）、等信號18個（67%），在T2WI上分別呈稍低信號2個（7%），（見圖 3）、等信號14 個（52%）、稍高信 號 11 個（41%）。

2.2.5 病變強化類型 所有病灶均呈顯著均勻強化（100%），見圖3～5。

2.2.6 病變瘤周水腫 病灶周圍水腫呈輕度1個（4%）、重度3個（13%），見圖3、無明顯水腫23個（85%）。

2.2.7 病灶占位效應 呈輕度4個（15%）（圖3、4）、無明顯占位效應23個（85%），見圖5。

圖3 左下肢淋巴瘤顱內SCNSL MRI

圖4 左睪丸淋巴瘤顱內SCNSL MRI

圖5 顱內SCNSL縱隔淋巴瘤柔腦膜播散MRI

3 討 論

PCNSL占所有腦腫瘤的1%～5%，約占NHL的1%，其在免疫正常和抑制狀態(tài)患者中的發(fā)病率都在增加，系統(tǒng)淋巴瘤中侵襲性NHL累及中樞神經系統(tǒng)為2%～27%［6－7］。臨床對PCNSL與SCNSL的處置方法不同，是根據初步診斷檢查尋找起源的原發(fā)部位和確立診斷后的治療。近來有研究提出，在懷疑SCNSL時建議行腰部穿刺腦脊液細胞學檢查和神經系統(tǒng)MRI檢查，但前者只有50%的敏感性，所以MRI檢查具有重要價值［8］。

本組PCNSL病灶皆位于腦實質內，以胼胝體及中線區(qū)域、腦深面近腦室旁及腦表面等部位占多數，多數研究認為此與這些部位血管進出腦較多，腫瘤細胞圍繞血管浸潤有關。本組中SCNSL侵犯顱腦有柔腦膜、腦實質內兩種類型，前者受累有海綿竇、顱神經、硬膜、蛛網膜下腔及室管膜等部位，轉移途徑是淋巴瘤轉移至蛛網膜下腔通過柔腦膜及腦脊液播散，在腦溝池、室管膜及室管膜下形成播散病灶，腫瘤細胞也可播散至顱神經，該途徑被認為是淋巴瘤累及中樞神經系統(tǒng)最常見形式［7］；MRI增強能顯示柔腦膜轉移病灶。2例SCNSL發(fā)生于腦實質內，病灶位于腦表面及腦實質深面近腦室旁，與PCNSL發(fā)病部位相似，腦實質病灶是系統(tǒng)淋巴瘤播散到中樞神經系統(tǒng)不常見的表現，有文獻報道，約占NHL累及中樞神經系統(tǒng)的1／3和系統(tǒng)淋巴瘤的8%，推測此種類型是與柔腦膜繼發(fā)受累腫瘤從蛛網膜下腔經血管周圍間隙浸潤腦實質有關。有文獻報道［6］除了腦實質內腫塊還可伴隨柔腦膜轉移，本組中見1例（圖4）。廖江等［9］報道NHL可侵犯腦實質、腦膜、顱骨、頭皮及顱神經等，本組少數病灶侵犯顱外頸靜脈孔區(qū)及翼外肌處。因此，PCNSL與SCNSL在顱腦中的發(fā)病部位存在差異，可作為MRI鑒別診斷的參考；另外少數腦實質內SCNSL與PCNSL有類似發(fā)病部位。

本組中PCNSL與SCNSL以多發(fā)占多數，分別與淋巴瘤易多中心性生長特性、腫瘤轉移播散特點有關。有文獻報道［6］，NHL腦實質轉移可單發(fā)或多發(fā)；PCNSL在免疫缺陷患者常多發(fā)，非免疫缺陷患者常單發(fā)。Senocak等［7］報道腦實質SCNSL病灶多發(fā)稍多于PCNSL。本組中PCNSL患者均為免疫正常狀態(tài)，且多數患者為多發(fā)病灶，與相關文獻報道不同［6－7］。腦PCNSL主要以團狀狀、結節(jié)狀為主，在團塊狀病灶上見“缺口征”、“尖角征”，有研究認為［2－3，5］，此征象是 PCNSL較為特征表現，但本組中腦實質內SCNSL亦見此形態(tài)及征象。另外SCNSL根據轉移病灶累及部位而呈現相應形態(tài)，如海綿竇梭形增大、室管膜硬膜線條狀增厚、神經增粗等。

本組中PCNSL病灶以稍低T1、稍高T2信號為主，大多數病灶密實且信號均勻，與腫瘤組織含液體間質成分少有關，部分病灶呈稍低T2信號與淋巴瘤濃密排列的高細胞密度有關。SCNSL病灶以等T1、等T2信號占多數，推測與SCNSL以單一細胞為主。雖然兩者信號有一定差異，尚不能據此來鑒別它們。本組中PCNSL和SCNSL瘤周水腫及占位效應輕重不一，兩 者 表 現 類 似 不 易 區(qū) 分。有 報 道 稱［2－3，5，9］，PCNSL 和SCNSL以輕、中度瘤周水腫及占位程度為主，但本組中37%原發(fā)病灶有重度水腫及占位效應，與惡性膠質瘤等鑒別困難。

本組中PCNSL以顯著均勻強化為主，少數呈不均勻強化及未見強化，國外文獻報道有均勻型、不均勻型及環(huán)型3種類型［9－10］。由于腫瘤細胞圍繞血管周圍間隙呈袖套狀浸潤，引起血腦屏障破壞，對比劑在細胞外間隙聚集呈顯著均勻強化，它并非代表腫瘤有豐富血供，相反一系列研究發(fā)現［2，9，11］，腦淋巴瘤灌注成像呈低灌注表現，免疫組化染色腫瘤微血管密度低于高級別膠質瘤；組織病理學顯示腫瘤無顯著血管增生，血管造影也顯示缺乏血供特征，認為它是缺乏血供腫瘤。部分腫瘤發(fā)生囊變壞死時，則呈不均勻強化；未強化的腫瘤可能與腫瘤細胞稀疏地浸潤腦實質，尚未形成實性結節(jié)，血腦屏障未受破壞有關。本組中，SCNSL均呈顯著均勻強化，未出現未強化、不均勻強化表現［12］。腦實質內SCNSL與PCNSL強化類型相似。

綜上所述，SCNSL腦實質內病灶與PCNSL的 MRI表現相似，常規(guī)MRI鑒別兩者困難。多數SCNSL還可通過柔腦膜轉移，侵犯柔腦膜、室管膜下及顱神經等部位，MRI增強顯示受累部位強化，結合病史可作出診斷，為系統(tǒng)淋巴瘤的臨床分期及治療提供重要依據。

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A comparative study between primary and secondary CNS lymphoma of MRI manifestations

Xu Shengsheng1，Zhao Jing2
（1.Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing400016，China；2.Department of Radiology，the First People′s Hospital of Jiulongpo District Chongqing City，Chongqing400050，China）

ObjectiveTo investigate the differences of MR imaging manifestations between primary and secondary CNS lymphoma.MethodsTo analyze MR imaging manifestations of 21cases of PCNSL and 8cases of SCNSL retrospectively，and compare the lesions location，number，shape，signal intensity，enhancement pattern，peritumor edema and mass effect.Results21cases（100%）PCNSL all located in the brain，11（52%）cases were multiplicity，the number of all lesions was 51，the shapes of them were mass（n＝22）（43%）and nodular（n＝20）（39%）mainly，most lesions were slight hypointense T1signal intensity（n＝39）（76%）and slight hyperintense T2signal intensity（n＝27）（53%），a few（n＝9）（18%）were cystic or necrotic，the lesions were markedly homogenous enhancement mainly（n＝45）（88%），peritumor edema was sight（n＝20）（39%）mostly and secondly was massive（n＝19）（37%），most lesions were slight mass effect（n＝24）（47%）and some were no mass effect secondly（n＝20）（39%）.6cases（75%）SCNSL were leptomeningeal spread and 6cases（75%）were multiplicity，the number of all lesions was 27，most lesions were isointense T1signal intensity（n＝18）（67%）and isointense T2signal intensity（n＝14）（52%），all（n＝27）（100%）were markedly homogenous enhancement，most lesions（n＝23）（85%）showed no peritumor edema and mass effect.ConclusionPCNSL and parenchymal lesions of SCNSL had similar MRI manifestations，which routine MRI was difficult to differeniate，and were different from SCNSL with leptomeningeal spread and metastases.

lymphoma；central nervous system；magnetic resonance imaging

10.3969／j.issn.1671－8348.2012.35.008

A

1671－8348（2012）35－3707－03

2012－06－13

2012－09－12）

·臨床研究·