紅斑型天皰瘡并發(fā)白癜風(fēng)1例

丁英潔，張欣，劉巖，王珍，李鐵男

（遼寧省沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院，沈陽(yáng) 110000）

1 臨床資料

患者男，80歲，工人。面頸部起白斑50年，周身起紅斑、水皰伴癢1個(gè)月，于2011年6月10日來(lái)我院皮膚科就診?；颊?0年前于面頸部起色素脫失斑，在多家醫(yī)院診斷為白癜風(fēng)，未經(jīng)治療。于1個(gè)月前無(wú)誘因周身起紅斑、松弛性水皰，皰壁薄，易破，尼氏征陽(yáng)性，可見(jiàn)鮮紅色糜爛面、部分皮疹表面結(jié)成黃痂皮，口腔黏膜未見(jiàn)破潰，皮疹以面部、軀干部為重，伴有瘙癢，無(wú)發(fā)熱。自行外用氧氟沙星軟膏，口服撲爾敏未見(jiàn)緩解，為求系統(tǒng)治療來(lái)診。

體格檢查：體溫36.4℃，心率82次/分，呼吸20次/min，血壓130/70 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。心肺腹查體未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干、四肢見(jiàn)泛發(fā)黃豆至指甲大紅斑、鮮紅色糜爛面，部分表面結(jié)成黃色痂皮，其間散在薄壁水皰，尼氏征陽(yáng)性，以面部、軀干部為重。面頸部可見(jiàn)境界清楚的色素脫失斑，口腔黏膜無(wú)糜爛，見(jiàn)圖1。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿便常規(guī)正常，肝腎功正常，血沉26 mm/1 h，抗天皰瘡抗體滴度1∶320，免疫球蛋白G（immunoglobulin G,IgG）棘細(xì)胞間沉積。肝膽脾胰、腎B超正常，肺部CT未見(jiàn)異常。T細(xì)胞亞群：CD3+為21.7%（60.8%～76.4%），CD19 為6.38%（9.3%～14.3%），CD3+4+為 17.84%（29.4%～45.8%），CD3+8+為10.93%（18.2%～31.8%）。組織病理檢查：顆粒層及其下方發(fā)生棘細(xì)胞松懈，形成裂隙、水皰、真皮炎細(xì)胞侵潤(rùn)，嗜酸性粒細(xì)胞增多，見(jiàn)圖2。免疫病理：IgG、C3棘細(xì)胞間沉積。

治療：給予甲波尼龍注射液40 mg/d靜脈滴注，并逐漸減量，外用鹵米松，口服中藥湯劑（清營(yíng)湯加減），水煎服，100 mL/2 次。方用：水牛角 20 g，生地 15 g，玄參 10 g，麥冬 15 g，銀花20g，連翹 15g，竹葉 10g，黃連 15g，丹參 15g，當(dāng)歸 15g，黃芪15 g，甘草10 g?；颊哂?0 d后痊愈出院，口服甲波尼龍片16 mg維持。

2 討論

目前認(rèn)為天皰瘡是一種自身免疫性疾病，患者血清中存在自身抗體，滴度與臨床病變輕重相關(guān)，皮膚損害直接免疫熒光檢查有明顯的天皰瘡抗體沉積。天皰瘡抗體主要是IgG，抗體結(jié)合到表皮細(xì)胞上，使其分泌蛋白酶，導(dǎo)致棘刺松解。另外，天皰瘡的發(fā)病存在基因易感性，多項(xiàng)研究證實(shí)天皰瘡易感性與人類(lèi)白細(xì)胞抗原（human leukocyte antigen,HLA）-Ⅱ類(lèi)基因存在相關(guān)性。用血清學(xué)方法檢測(cè)提示，北歐Asknezim猶太人天皰瘡易感性與Ⅱ類(lèi)組織相容性抗原（HLA-Ⅱ）血清型DR4相關(guān)；在非猶太人中，天皰瘡易感性與HLA-Ⅱ血清型 DR4、DR6 相關(guān)[1]。

白癜風(fēng)患者的免疫損傷是其發(fā)病的重要機(jī)制之一?；颊叽嬖谥?xì)胞、體液免疫的異常。大多數(shù)血清中可以發(fā)現(xiàn)MC表面抗原特異性抗體以及血清抗酪氨酸酶抗體，白癜風(fēng)外周血中T淋巴細(xì)胞亞群研究顯示T淋巴細(xì)胞亞群變化與病情活動(dòng)有明顯關(guān)系，提示細(xì)胞介導(dǎo)免疫的異常，從而證明白癜風(fēng)是自身免疫性疾病。國(guó)外報(bào)道Poojary[2]研究了204例白癜風(fēng)患者有2.94%與自身免疫性疾病相關(guān)，主要有紅斑型天皰瘡等。另外，白癜風(fēng)的發(fā)生具有明顯的家族聚集性，HLA-Ⅱ類(lèi)等位基因常與白癜風(fēng)有關(guān)，Venneker等[3]對(duì)荷蘭患者進(jìn)行了HLA-Ⅱ類(lèi)抗原的研究，發(fā)現(xiàn)Cw7和DR6與白癜風(fēng)有關(guān)，且DR6與白癜風(fēng)呈顯著相關(guān)。張孟麗[4]研究認(rèn)為白癜風(fēng)是一種多基因或多因素遺傳疾病，其免疫學(xué)遺傳背景也呈現(xiàn)出多樣化，HLA-Ⅱ血清型DR4與白癜風(fēng)關(guān)系較為密切。綜上所述，天皰瘡與白癜風(fēng)在自身免疫和遺傳方面存在關(guān)聯(lián)性，有待進(jìn)一步研究。

紅斑型天皰瘡中醫(yī)稱(chēng)為“火赤瘡”，祖國(guó)醫(yī)學(xué)認(rèn)為心火脾濕蘊(yùn)蒸，兼感風(fēng)熱暑濕之邪，熏蒸肌膚、灼傷津液所致，治宜清熱解毒，健脾利濕為主。白癜風(fēng)為“白駁風(fēng)”，系為肝氣郁結(jié)，氣血失和所致，治宜調(diào)和氣血。方中水牛角清解營(yíng)分之熱毒，為君藥。生地涼血滋陰、麥冬清熱養(yǎng)陰、玄參滋陰降火，三藥共用，既可養(yǎng)陰保津，又助君藥清營(yíng)涼血，共為臣藥。銀花、連翹、竹葉清熱解毒，輕清透泄，黃連清心解毒，丹參清熱涼血散瘀，共為佐藥。甘草調(diào)和諸藥。加用當(dāng)歸、黃芪調(diào)和氣血，兼顧白駁風(fēng)。激素為天皰瘡的首選藥物，聯(lián)合中藥治療可以緩解激素大劑量使用所致的陰陽(yáng)失衡、氣血濕熱郁結(jié)等證候，利于激素的減量速度和疾病的有效控制，避免激素引發(fā)的并發(fā)癥和不良反應(yīng)。

［1］Ahmed AR,Wagner R,Khatri K,et al.Major histocompatibility complex haplotypes and classⅡgenes in non-Jewish patients with pemphigusvulgaris[J].ProcNatlAcadSciUSA,1991,88:5056-5060.

［2］Poojary SA.Vitiligo and associated autoimmune disorders:a retrospective hospital-based study in Mumbai,India[J].Allergol Immunopathol,2011,39:356-361.

［3］Venneker GT,de Waal LP,Westerhof W,et al.HLA associations in vitiligo patients in the Dutch population[J].Dis Markers,1993,11:187-190.

［4］張孟麗.白癜風(fēng)免疫學(xué)研究進(jìn)展 [J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2011，20（7）：1 181.