嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生1例

荊魯華，姜明君，李美麗

（解放軍第404醫(yī)院，威海 264200）

1 臨床資料

患者女，50歲。因右耳周、腋下、外陰起浸潤(rùn)性腫塊，癢反復(fù)9年，于2011年07月18日來我院就診?；颊哂?002年春無誘因右耳后起一黃豆大小的堅(jiān)實(shí)丘疹，瘙癢，未在意，皮損漸增大并延至右耳下，呈浸潤(rùn)性、肥厚性暗紅斑塊改變，同時(shí)雙腋下出現(xiàn)同樣皮疹。先后于地方多家醫(yī)院診治，曾行組織病理檢查，報(bào)告示“慢性重度炎癥；尋常狼瘡；炎癥性肉芽腫，假性淋巴瘤？”等，后給予復(fù)方倍他米松注射液局部注射治療3次后，左腋下皮損消退，但停藥后皮損繼續(xù)擴(kuò)大，延及腮部，期間曾自行間斷外用膚輕松軟膏治療1年余，病情時(shí)輕時(shí)重。2010年5月外陰部亦出現(xiàn)浸潤(rùn)性腫塊，于地方醫(yī)院婦產(chǎn)科給予手術(shù)切除，術(shù)后組織病理檢考慮“表皮樣囊腫伴異物肉芽腫形成、皮下脂肪纖維結(jié)締組織慢性炎”。此后間斷外用偏方、中藥等治療，未見明顯好轉(zhuǎn)。否認(rèn)糖尿病、冠心病、高血壓。家族中無類似病史。

體格檢查：一般情況好，周圍淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：右耳周、右腋下各見約8 cm×8 cm及核桃大浸潤(rùn)性暗紅色腫塊，邊界尚清，表面略粗糙，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，無壓痛，無破潰、滲出，見圖1、2。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示淋巴細(xì)胞比率16.42%，嗜酸性粒細(xì)胞比率18.91%，余正常；尿糞常規(guī)正常；肝、腎功正常；空腹血糖6.8 mmol/L；甲胎蛋白(-)、癌胚抗原(-)。腹部彩超示：肝臟、膽囊、胰腺、脾、雙腎未見異常。于就診當(dāng)日取頜面部皮損行組織病理檢查示：表皮輕微角化過度伴灶性角化不全，棘層增厚，輕度棘細(xì)胞間水腫。真皮和皮下組織內(nèi)血管增生，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，部分突向管腔，可見大量的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及較多的嗜酸性粒細(xì)胞呈片狀及團(tuán)塊狀浸潤(rùn)，膠原纖維及成纖維細(xì)胞輕度增生，符合嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生，見圖3、4。

治療：診斷明確后患者拒絕進(jìn)一步治療。

2 討論

嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生（Angio-lymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE）是一種原因不明的、良性血管性損害[1]。其分類和命名混亂，以前曾稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫、上皮樣血管瘤。1948年木村稱之為皮膚嗜酸性粒細(xì)胞性淋巴濾泡增生，即木村病（Kimura）[2]。Inada稱之為嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生[2]。隨后又有學(xué)者歸納如下：皮下型稱為木村??；真皮皮下型稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生；真皮型稱為假性化膿性肉芽腫，即上皮樣血管瘤，認(rèn)為三者為同一病譜。也有學(xué)者認(rèn)為ALHE和上皮樣血管瘤為同一疾病的不同叫法。目前認(rèn)為前2者為完全不同的疾病[3]。ALHE好發(fā)于30～40歲女性，皮損始發(fā)于頭頸部，緩慢發(fā)展，但也可發(fā)生在其他部位[4]。其典型皮損為單個(gè)或多個(gè)皮內(nèi)或皮下淡紅色結(jié)節(jié)，多孤立存在，部分融合，一般無自覺癥狀。組織病理學(xué)顯示病變主要位于真皮層，以血管顯著增生及淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞混合性炎癥浸潤(rùn)為特征，可見真皮血管顯著增多，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫大，形態(tài)似組織細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞，或呈“墓碑”狀突入血管腔，細(xì)胞核大，胞漿常見空泡[5]。

本病在臨床表現(xiàn)上應(yīng)當(dāng)與表皮囊腫、血管瘤、化膿性肉芽腫、Kaposi,s肉瘤、淋巴瘤、面部肉芽腫和Kimura相鑒別，除Kimura外，其他疾病結(jié)合病理均易與本病區(qū)分[5]。Kimura是一種罕見的、原因不明的炎癥性疾病，主要見于男性，該病具有特征性的三聯(lián)征，即頭頸部無痛性的皮下腫塊、血和組織的嗜酸性粒細(xì)胞增多和血清免疫球蛋白E（immunoglobulin E，IgE）水平顯著增高[6]。而ALHE僅約20%的患者嗜酸性細(xì)胞升高，血清IgE多為正常。Kimura多伴有淋巴結(jié)病變，而ALHE少見。組織病理學(xué)示Kimura病常見淋巴濾泡增生和嗜酸性膿腫，而ALHE不常見[7]。在病理上主要與血管肉瘤相鑒別，后者鏡下可見大的內(nèi)皮細(xì)胞增生和不成熟的血管提示有血管肉瘤的可能，但血管肉瘤主要發(fā)生于老年人的頭、面部。血管淋巴樣組織增生大多數(shù)為青年患者，損害為結(jié)節(jié)及組織中常有嗜酸性粒細(xì)胞增多，有助于本病與血管肉瘤的鑒別[8]。

在治療上，一般認(rèn)為本病首選外科手術(shù)切除，也有資料顯示其對(duì)放療敏感，有效率為100%,是公認(rèn)的首選治療[9]。也可用局部皮內(nèi)注射糖皮質(zhì)類固醇、局部放療、冷凍、干擾素和各種激光治療，也有部分病例可自愈，但都易復(fù)發(fā)，不能完全根治[10]。

［1］Abrahamson TG,Davis DA.Angiolymphoid hyperplasia with eosinop hilia responsive to pulsed dye laser[J].J Am Acad Dermatol,2003,49:S195-S196.

［2］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2010：1 608-1 609.

［3］麥基，卡隆赫，格蘭特爾.朱學(xué)駿，孫建芳主譯.皮膚病理學(xué)與臨床聯(lián)系[M].第3版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007：1 823-1 826.

［4］ArcherKF,HurwitzJJ,HeathcoteG.Orbitalangidymphoidhyperplasia with eosinophilia.Presentation as chalazion[J].Ophthal Plast Reconstr Surg,1991,7：208-221.

［5］尹銳，刁慶春，王魯，等.伴嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生的臨床病理分析[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2001；23（4）：484-486.

［6］朱國(guó)興，劉奇，陸春.嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生的研究進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)·皮膚性病學(xué)分冊(cè)，2005，31（5）：314-316.

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［9］萬夷,李五一.嗜酸性淋巴肉芽腫[J].臨床耳鼻喉科雜志,2000,14（9）：429-430.

［10］馬鐵牛，紀(jì)華安，肖尹.嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生1例[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志，2010，9（4）：249-250.