假性黑棘皮病1例

關(guān)寧寧，郭瑋

（內(nèi)蒙古烏海市人民醫(yī)院，烏海 016000）

1 臨床資料

患者男，39歲。因皮膚色素沉著22年于2012年3月11日至本院門診就診。患者22年來體重逐漸增加，同時(shí)出現(xiàn)面頸部、雙側(cè)腋下及雙手皮膚色素沉著，呈灰棕色至黑色，干燥、表面粗糙，皮損逐漸增厚，呈細(xì)小乳頭瘤樣丘疹，如絨毛狀，患者未予重視。既往體健，無服用煙酸、皮質(zhì)類固醇等藥物史，不伴內(nèi)臟腫瘤，無糖尿病及類似皮膚病家族史。查體：體形肥胖，身高178 cm，體質(zhì)量112 kg，面、頸、雙手及腋下皺褶部位可見色素沉著、皮膚粗糙呈疣狀增生，部分呈天鵝絨樣，可見散在皮贅，觸之柔軟見圖1，2。心、肺、腹部查體未見明顯異常體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血及大小便常規(guī)未見異常，感染四項(xiàng)正常，余項(xiàng)陰性。甘油三酯3.46 mmol/L，空腹胰島素及口服葡萄糖耐量試驗(yàn)未見異常。糖化血紅蛋白、皮質(zhì)醇及性激素全套均正常。其他檢查：胸片正常。腹部B超：中度脂肪肝，膽、胰、脾、腎、腎上腺未見異常。頸后色素沉著處皮膚病理結(jié)果：表皮角化過度伴出血滲出，表皮乳頭狀增生，局部棘層輕度增生，基底層色素沉著，真皮乳頭層輕度水腫，真皮淺層見少量淋巴細(xì)胞為主的浸潤，見圖3。診斷：假性黑棘皮病。確診后囑患者少食多餐，加強(qiáng)鍛煉，減輕體重，外用維甲酸藥物，4個(gè)月后皮損范圍有所縮小，色澤略變淺。

2 討論

黑棘皮病（acanthosis nigricans,AN）又名黑角化病或色素性乳頭狀營養(yǎng)不良，是指以皮膚顏色加深及乳頭狀或天鵝絨樣增厚為特征的一種少見的皮膚病。由Pollitzer和Jaurorky于1890年首先報(bào)道并命名，臨床表現(xiàn)為皮膚呈天鵝絨樣增厚，色素沉著，常發(fā)生于面、頸、腋下、腹股溝、膝肘屈側(cè)、外生殖器和其他皮膚皺褶處，黏膜也可發(fā)生，極少情況下可累及全身[1]。其發(fā)病原因不明，目前發(fā)現(xiàn)，AN是一種可能是預(yù)示胰島素抵抗、糖尿病、內(nèi)臟惡性腫瘤、多囊卵巢綜合癥、代謝綜合癥（metabolic syndrome,MS）等的皮膚標(biāo)志[2]。本病分八型：良性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病、癥狀性黑棘皮病、惡性黑棘皮病、肢端黑棘皮病、單側(cè)性黑棘皮病、藥物性黑棘皮病、混合性黑棘皮病[3]。良性黑棘皮病多發(fā)于肥胖者，Hud[4]發(fā)現(xiàn)黑棘皮病與肥胖的重量呈正相關(guān)，多有家族傾向，呈常染色體顯性遺傳，常發(fā)生于出生時(shí)或幼兒期，逐漸加重，到青春期后保持穩(wěn)定或消退[5]。有報(bào)道將伴有胰島素抵抗的黑棘皮病分為2型：A型綜合征和B型綜合征。前者有男性化表現(xiàn)，后者有免疫性疾病及抗胰島素受體的循環(huán)抗體。具有B型綜合征的黑棘皮病患者可伴有紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、白癜風(fēng)、橋本甲狀腺炎等自身免疫性疾病，其發(fā)生的機(jī)制可能與體內(nèi)產(chǎn)生多種抗體(包括抗胰島素受體抗體，抗黑素細(xì)胞抗體)有關(guān)[6]。國外報(bào)道1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡自身抗體相關(guān)性的黑棘皮病，口唇、舌、食道及胃粘膜可見灰黑色絨毛狀突起，組織病理顯示為黑棘皮病[7]。黑棘皮病可發(fā)生于多種綜合癥，如Bloom綜合征、Alstrom綜合征、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等[8]。AN中有20%為惡性，AN與惡性腫瘤同時(shí)存在并不意味著可診斷為惡性AN，后者必須是由惡性腫瘤引起或加重了原有的皮損[2]。惡性AN多見于成人，皮損發(fā)展迅速且嚴(yán)重，色素沉著明顯且不限于增厚皮損，粘膜及皮膚粘膜交界處亦有典型皮損，可累及四肢，掌跖及指尖部有特征性“天鵝絨樣”改變，常伴有患處瘙癢或刺激癥狀，是惡性腫瘤伴發(fā)皮膚損害的一種表現(xiàn)形式，其伴發(fā)的惡性腫瘤以腺癌居多，常見于胃腸道、肺及乳腺。AN的治療應(yīng)根據(jù)臨床類型進(jìn)行對(duì)因治療和對(duì)癥治療肥胖性AN的發(fā)病機(jī)制與胰島素抵抗密切相關(guān)，治療重點(diǎn)為改善胰島素抵抗，包括運(yùn)動(dòng)及控制體重，使用增加胰島素敏感性的藥物，對(duì)癥治療包括外用0.05%維甲酸軟膏等。所知道的能誘發(fā)黑棘皮病的藥物包括煙酸、煙酰胺、乙烯雌酚等，大約10%腎移植患者可出現(xiàn)黑棘皮病[8]。本例患者未發(fā)現(xiàn)伴有內(nèi)臟腫瘤，無服用特殊藥物史，無胰島素抵抗，短時(shí)間內(nèi)體重增加可能是發(fā)病原因，且減輕體重及外用維甲酸類藥物后皮疹好轉(zhuǎn)，可診斷為良性黑棘皮病。

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［3］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].第3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009：1 361-1 364.

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［5］Schwartz RA.Acanthosis nigricans[J].J Am Acad Dermatol,1994,31:1-19.

［6］常建民,鮑迎秋.假性黑棘皮病并發(fā)白癜風(fēng)[J].臨床皮膚科雜志,2006,35（9）:600.

［7］Kondo Y,Umegaki N,Terao M,et al.A case of generalized acanthosis nigricans with positive lupus erythematosus-related autoantibodies and antimicrosomal antibody: autoimmune acanthosis nigricans?[J].Case Rep Dermatol,2012,4:85-91.

［8］R.B.奧多姆，W.D.詹姆斯，T.G.泊杰，et al.安德魯斯臨床皮膚病學(xué)[M].第9版.北京：科學(xué)出版社，2004:615-617.