不典型Vogt-小柳原田綜合征誤診1例

趙 婧，鄭雅娟，郝繼龍＊

（1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 眼科，吉林 長春 130033；2.吉林大學第二醫(yī)院 眼科）

不典型Vogt-小柳原田綜合征誤診1例

趙 婧1，鄭雅娟2，郝繼龍1＊

（1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 眼科，吉林 長春 130033；2.吉林大學第二醫(yī)院 眼科）

＊通訊作者

Vogt-小 柳 原 田 綜 合 征 （Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH綜合征）是一種目前病因尚不明確，以雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎為特征的疾?。?］。該病因早期表現(xiàn)多樣，缺乏特異性診斷標準，在我國誤診、漏診率極高。本文報道臨床誤診為原發(fā)性閉角型青光眼的VKH綜合征1例，分析原因以引起重視。

1 臨床資料

患者男性，54歲，以雙眼突發(fā)視力下降，伴眼痛、頭痛6天，于2009年4月26日來院，門診查：視力：右眼：0.7＋0.50DS＝0.8。左眼：0.6＋1.25DS＝0.7。右眼眼壓：45mm-Hg，左眼眼壓：38mmHg。雙眼結(jié)膜混合性充血，角膜透明，前房淺，瞳孔正圓，直徑約3mm，直、間接光反射遲鈍，晶體輕度混濁，雙眼眼底視乳頭輕度充血，C／D約0.2，黃斑中心凹反光不清。雙眼視野未見明顯異常。初步診斷為“原發(fā)性閉角型青光眼（雙）”收入院。給予：降眼壓治療：阿法根（酒石酸溴莫尼定）、美開朗（鹽酸卡替洛爾）滴眼液點雙眼，尼目克司口服。

4月27日查：右眼眼壓：35mmHg，左眼眼壓：28mm-Hg。雙眼結(jié)膜混合性充血，角膜透明，前房淺，房水閃輝。雙眼超聲生物顯微鏡（UBM）見：右眼前房深度為1.7596 mm，左眼前房深度為1.8435mm，雙眼房角狹窄，部分關(guān)閉。雙眼睫狀體前旋、全周脫離（圖1）。進一步診斷為“原發(fā)性閉角型青光眼（雙）、睫狀體脫離（雙）、年齡相關(guān)性白內(nèi)障（雙）”。繼續(xù)給予降眼壓治療，并局部加用激素治療（妥布霉素地塞米松眼液點雙眼）。

圖1 VKH綜合征患者雙眼超聲生物顯微鏡（UBM）

圖2 VKH綜合征患者雙眼B超

4月28日復查眼壓：右眼16mmHg，左眼：18mmHg。雙眼B超：雙眼玻璃體少量點狀回聲，雙眼前部寬帶狀強回聲凸向玻璃體腔，提示雙眼脈絡(luò)膜脫離（圖2）?？紤]Vogt-小柳原田綜合征的可能性，追問病史，患者此次發(fā)病前有感冒癥狀并有頭皮觸摸感覺異常、耳鳴癥狀。散瞳查眼底：雙眼視乳頭充血，邊界模糊，視乳頭周圍視網(wǎng)膜水腫，累及黃斑區(qū)。雙眼黃斑區(qū)光學相干斷層掃描（OCT）示：神經(jīng)上皮層與色素上皮層分離（圖3）。更正臨床診斷：繼發(fā)性青光眼（雙）、Vogt-小柳原田綜合征（雙）、年齡相關(guān)性白內(nèi)障（雙）。調(diào)整治療方案，停用一切降眼壓藥物，給予妥布霉素地塞米松眼液點雙眼、阿托品眼膏涂雙眼，強的松100mg，1次／日，口服。

5月19日 復查視力：右眼：0.9＋0.50DS＝1.0。左眼：0.8＋0.50DS＝1.0。右眼眼壓：15mmHg，左眼眼壓：14 mmHg。雙眼結(jié)膜無充血，角膜透明，周邊前房略淺，房水清，無KP；復查雙眼OCT：與4月28日相比，雙眼神經(jīng)上皮基本平復原位，黃斑顯薄變（圖3）；雙眼B超見：雙眼球壁厚，未見網(wǎng)脫及脈脫。停用局部眼藥，強的松逐漸減量，維持治療8月余后停藥，至今未復發(fā)。

圖3 VKH綜合征患者雙眼黃斑區(qū)OCT圖像

2 討論

VKH綜合征是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，眼部主要表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎，具有反復發(fā)作、慢性化、治療困難和致盲率高等特點。多數(shù)患者在早期經(jīng)過系統(tǒng)的大劑量糖皮質(zhì)激素治療，可獲得良好的視力預(yù)后，但是如果診斷不及時，治療不系統(tǒng)，則會出現(xiàn)炎癥反復發(fā)作遷延不愈，最終導致眼部出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。因此早期正確診斷和及時采取系統(tǒng)、規(guī)范的治療措施非常重要［1］。該病的典型臨床過程分四期：腦膜炎等全身癥狀為主的前驅(qū)期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎期，前葡萄膜炎反復發(fā)作期。典型的臨床表現(xiàn)在前驅(qū)期有頭痛、惡心、嘔吐，聽力下降，皮膚過敏、頸項強直等。后葡萄膜炎期：可有雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎、視乳頭炎、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層脫離，視網(wǎng)膜脫離等。前葡萄膜炎期則可見塵狀KP，前房閃輝等非肉芽腫性前葡萄膜炎表現(xiàn)。最后進入前葡萄膜炎反復發(fā)作期，典型者可見眼底晚霞狀改變，Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)等。

臨床工作中，因許多患者早期癥狀不典型，容易誤診、漏診。據(jù)國內(nèi)文獻記載［2］，123例VKH綜合征患者中，從眼部癥狀出現(xiàn)開始計算，各期的誤診率在70%以上。而對于癥狀不典型者，診斷更加困難。繼發(fā)青光眼是VKH綜合征的一個常見并發(fā)癥，多發(fā)生于前葡萄膜炎反復發(fā)作期，可由虹膜后粘連、房角粘連、瞳孔阻滯、小梁網(wǎng)炎癥及糖皮質(zhì)激素應(yīng)用等原因引起。

回顧該患者，以雙眼突發(fā)視力下降，伴眼痛、頭痛來院，查體；雙眼眼壓高、前房淺。誤診為原發(fā)性閉角型青光眼，給予降眼壓治療。雙眼UBM檢查發(fā)現(xiàn)：睫狀體脫離。閉角型青光眼術(shù)前并發(fā)睫狀體脫離的機制，可能有二種：第一，閉角型青光眼急性期眼壓高，降眼壓治療后波動較大，當眼壓迅速下降時，睫狀體血流加快，在睫狀體上腔與眼內(nèi)壓之間形成一壓力差，房水通過未完全關(guān)閉的房角經(jīng)睫狀體間隙進入睫狀體上腔，并積聚而形成睫狀體脫離。第二，對于長期較高眼壓的慢性青光眼，因其睫狀體長期處于非正常灌注狀態(tài)，導致睫狀體功能減退，組織因長期慢性炎癥引起滲出，形成睫狀體脫離。該患者眼壓波動并不是很大，且在高眼壓狀態(tài)下即出現(xiàn)睫狀體脫離，并且患者視野無異常，說明患者并非處于長期高眼壓，不符合上述兩種機制。而患者局部應(yīng)用激素眼藥水后眼壓下降，說明睫狀體脫離另有原因。提檢B超發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜脫離，進一步眼底及OCT檢查發(fā)現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離，追問病史，最終確診。臨床上以閉角型青光眼作為此綜合征的最初眼部表現(xiàn)者較為少見［3］，其機制為炎性細胞浸潤睫狀體后使其水腫導致晶體虹膜隔前移動而發(fā)生瞳孔阻滯、閉塞前房角所致［4］。

對VKH綜合征認識不足、病史詢問不詳細是導致本例誤診的主要原因。臨床工作中進一步提高對該病各期的認識，對于癥狀多樣、表現(xiàn)復雜的病例，要考慮到不典型該病的可能性，通過詳細追問病史及時提檢輔助檢查可以協(xié)助確診，早期正確用藥，對獲得較好預(yù)后意義重大。

［1］楊培增.臨床葡萄膜炎［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：393-471.

［2］王 紅，楊培增，鐘華紅，等.Vogt-小柳-原田綜合征漏誤診分析［J］.中國實用眼科雜志，2001，19（11）：839.

［3］年 越.伏格特-小柳原田病誤診為急性閉角型青光眼1例分析［J］.中國誤診學雜志，2011，11（7）：1659.

［4］S Wada，T Kohno，N Yanagihara，et al.Ultrasound biomicroscopic study of ciliary body changes in the post-treatment phase of Vogt-Koyanagi-Harada disease［J］.Br J Ophthalmol，2002，86（12）：1374.

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