吳文華,韓國花
(河北省遷安市首鋼礦山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,河北 遷安 064404)
以偏身舞蹈癥為主要表現(xiàn)的腦卒中臨床上較少見,其發(fā)生率占急性腦血管病的1%[1],病因尚未完全明確,一般認為系對側(cè)基底節(jié)病變所致[2]。我院神經(jīng)內(nèi)科2007年1月至2011年12月收治32例,現(xiàn)分析報道如下。
1.1 一般資料 本組32例中男21例,女11例,年齡56~80歲,平均年齡70.7歲,其中合并高血壓者15例、糖尿病者13例、冠心病者4例,均急性起病,排除一氧化碳中毒、慢性酒精中毒、藥物中毒、風濕熱、顱內(nèi)腫瘤、腦變性病等所致,既往無舞蹈病史,均否認家族史。全部患者均行頭顱CT或MRI檢查證實為腦卒中,梗死病灶多為小斑片狀或腔隙性腦梗死,出血病灶小,出血量2~5 ml。
1.2 分析方法 對確診的腦卒中所致偏身舞蹈癥患者的臨床特點和治療效果進行回顧性分析。
2.1 臨床表現(xiàn) 本組患病至出現(xiàn)舞蹈癥狀的時間為1~24小時者27例,1~7天者5例。舞蹈癥狀累及右上下肢者19例,左上下肢者13例,面部及肢體同時受累16例。32例均表現(xiàn)為偏側(cè)肢體快速大幅度、不規(guī)則、不自主舞蹈樣運動,無雙側(cè)受累者,無精神和智能改變,情緒緊張時加重,轉(zhuǎn)移注意力或平臥位安靜時減輕,睡眠中消失,其中16例面部表現(xiàn)皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動口角、搖動下頜等面部怪異多變動作。32例意識均清醒,受累肢體肌力3級者2例、4級者20例、5級者10例,肌張力減低者30例、正常2例、同側(cè)病理征陽性者10例。
2.2 輔助檢查 所有患者腦電圖均未見癇性放電,血沉、抗鏈“O”均正常,血糖升高13例,血脂升高17例。32例頭CT或MRI檢查,腦梗死30例,其中尾狀核11例、殼核8例、蒼白球7例、丘腦2例、中腦2例,梗死病灶直徑0.5~2.7 cm;小量腦出血2例,其中殼核出血2 ml 1例,殼核出血5 ml 1例。
2.3 治療與轉(zhuǎn)歸 本組患者常規(guī)予抗血小板聚集藥、腦保護劑,改善腦循環(huán)及穩(wěn)定血壓,調(diào)整血糖、血脂等治療。4例癥狀發(fā)作較輕,加口服硝基安定1~2 mg,3次/天;22例患者加口服氟哌啶醇2~4 mg,2~3次/天;6例患者較重,加口服氟哌啶醇4 mg,3次/天,同時加口服硫必利100 mg,3次/天。舞蹈癥狀消失,患肢功能恢復正常28例(87.5%);舞蹈癥狀明顯減輕,患肢功能基本恢復正常3例(9.3%);舞蹈癥狀減輕,患肢功能有改善1例(3.2%)。舞蹈癥狀開始減輕平均1~3天,舞蹈癥狀消失時間平均3~6天。
急性腦卒中所致偏側(cè)舞蹈癥臨床較少見。本組為對側(cè)基底節(jié)區(qū)或丘腦病變,也見于中腦病變,可見急性腦卒中引起偏身舞蹈癥以基底節(jié)區(qū)病變?yōu)橹?。錐體外系的主要組成部分是基底神經(jīng)節(jié),包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦底核、伏隔核,它們構(gòu)成不同功能的復雜環(huán)路,對運動起著調(diào)控作用。尾狀核和殼核可能與維持機體姿勢有關(guān),當該結(jié)構(gòu)遭破壞,使對運動起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)網(wǎng)狀部復合體的活動降低,增強丘腦及丘腦皮質(zhì)投射的活動,使皮質(zhì)所發(fā)動的運動沖動無法中斷與停止,而且不能接受經(jīng)小腦、紅核、紋狀體徑路的沖動,導致產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥[3]。丘腦底核破壞也可導致蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部復合體的活動降低,從而產(chǎn)生不自主運動。偏身舞蹈癥因腦部病灶小,因此臨床癥狀一般較輕,嚴重腦部病變,如大面積梗死或出血時,可能因與病變部位相對應肢體癱瘓嚴重而沒有表現(xiàn)出舞蹈樣動作[4]。
急性腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥與紋狀體內(nèi)多巴胺(DA)能神經(jīng)元占優(yōu)勢有關(guān),在正常情況下,抑制性神經(jīng)元氨基丁酸(GABA)與DA神經(jīng)元處于平衡狀態(tài),當尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)發(fā)生血供障礙時,使GABA神經(jīng)元的功能明顯減退,GABA釋放減少,多巴胺相對增加,導致對側(cè)肢體多動及肌張力減低[5],故臨床上給予DA受體拮抗劑如氟哌啶醇、硫必利,GABA和GABA增強劑硝基安定治療,本組除了針對原發(fā)病治療外,選用硝基安定、氟哌啶醇、硫必利控制舞蹈癥狀取得顯著療效。
[1]尹汝尊,劉瑞春,臧穎卓,等.急性腦血管病伴偏身舞蹈癥[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2011,19(3):221.
[2]林曉東.老年人卒中性偏側(cè)舞蹈癥[J].中華老年醫(yī)學雜志,1993,12(5):303.
[3]張小河.腦卒中并偏身舞蹈癥診治探討[J].醫(yī)藥論壇雜志,2008,29(8):46.
[4]董俊峰,以舞蹈癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的腦梗死19例臨床分析[J].中國社區(qū)醫(yī)師,2011,13(23):177-178.
[5]周衍椒,張鏡如.生理學[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:443-445.