小兒先天性巨結(jié)腸的診斷及治療方案

王華龍

長春市兒童醫(yī)院，吉林長春 130000

小兒先天性巨結(jié)腸的診斷及治療方案

王華龍

長春市兒童醫(yī)院，吉林長春 130000

目的 為避免新生兒先天性巨結(jié)腸出現(xiàn)并發(fā)癥。方法 通過對先天性巨結(jié)腸的診斷對其進(jìn)行治愈方案研究。結(jié)果 近年來對先天性巨結(jié)腸的進(jìn)一步研究，醫(yī)學(xué)上可以不開腹經(jīng)肛門根治巨結(jié)腸。

先天性巨結(jié)腸；發(fā)病原因；臨床表現(xiàn)

先天性巨結(jié)腸是一種先天性腸道神經(jīng)節(jié)發(fā)育異常所致的結(jié)腸動力性疾病。我國發(fā)病率約為0.5‰，男性較常見。發(fā)病原因是在胚胎發(fā)育過程中一些病毒因素，包括：代謝紊亂、病毒感染，或存在遺傳因素導(dǎo)致腸道（主要包括直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端）腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或缺失，致使部分腸斷痙攣并失去蠕動功能（痙攣段），其近端腸內(nèi)容物不易通過，長期淤積，使上段結(jié)腸逐漸擴(kuò)張，長壁增厚而形成巨大結(jié)腸（擴(kuò)張段）。

1 病史及體征

患兒出生后36～48h內(nèi)無胎便，以后即有頑固性便秘和腹脹，必須經(jīng)過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有貧血、營養(yǎng)不良和食欲不振。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。

2 臨床表現(xiàn)

①胎便延遲排泄：正常兒出生后24h內(nèi)幾乎均有胎便排出，2～3d內(nèi)拍凈。但是巨結(jié)腸患兒大約90%在出生后24h內(nèi)無胎便排出，3～5d為過渡性胎便。②嘔吐、腹脹、便秘：80%病例的新生兒出現(xiàn)腹脹，可見腸型及蠕動波，有的病例可見左下或上腹部巨大腸型。數(shù)日排便一次，或甚少排便，經(jīng)灌腸后排出大量糞便及氣體，腹脹癥狀消失，但數(shù)日內(nèi)又出現(xiàn)腹脹或便秘。常見嘔吐，嘔吐物可含膽汁及糞便。③亢進(jìn)的腸鳴音：常規(guī)肛門指診可感到肛門內(nèi)括約肌有緊縮感、痙攣，且直腸壺腹部空虛，新生兒可在痙攣段及擴(kuò)張段（移行區(qū)）感到有一縮窄環(huán)。隨著手指退出，會有大量氣體及稀便噴出。

3 X線檢查：大部分患兒可經(jīng)X線檢查明確診斷

①腹部平片：主要x線征象是結(jié)腸梗阻的低位液平面及擴(kuò)張的橫結(jié)腸。②鋇劑灌腸造影：在遠(yuǎn)端腸段（直腸乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端）有一狹窄段，而乙狀結(jié)腸近端降結(jié)腸管明顯擴(kuò)張，在兩者之間可有一漏斗狀的移行段。此外鋇劑排出延遲，24h后復(fù)查仍可見到鋇劑在擴(kuò)張段滯留。③直腸活檢及組化染色：直腸全層活檢無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在，組化染色可見乙酰膽堿酯酶活性增強(qiáng)。④肛門直腸測壓：內(nèi)擴(kuò)肌壓力明顯高于正常。

4 臨床資料

對來我院43例先天性巨結(jié)腸行根治手術(shù)，12例術(shù)后發(fā)生與根治手術(shù)有關(guān)的并發(fā)癥，2例發(fā)生兩種并發(fā)癥，其中持續(xù)便秘3例，吻合口出血3例，腸結(jié)腸炎2例，污糞3例，吻合口漏1例和失禁1例，對先天性巨結(jié)腸根治術(shù)后并發(fā)癥的原因，處理和預(yù)防進(jìn)行討論，就具體案例分析。

4.1 病史

患兒，女，10個月，因3周未排便而入急診治療。平時每月排便2次伴有大便明顯變形。大便內(nèi)未見有粘液和便血。3d前出現(xiàn)發(fā)熱及食欲不振，尿量減少和腹脹。在家用磷酸鹽緩瀉劑灌腸沒有緩解。發(fā)病前無嘔吐及腹瀉，體重增長良好。

4.2 體格檢查

體溫38.6℃，呼吸 35次/min，心率140次/min，血壓 90/60mmHg,體重8.7kg，體重74.5cm，頭圍45.5cm。體格檢查發(fā)現(xiàn)患兒安靜但呈病容，僅發(fā)現(xiàn)口咽部輕度充血。鼓室黏膜見充血紅斑，活動度減低。腹脹，腸鳴音遙遠(yuǎn)。腹部檢查還發(fā)現(xiàn)左下腹部可觸及糞塊。直腸檢查未見疝氣，肛門無閉鎖，壺腹部未觸及大便。

4.3 臨床過程

因?yàn)槊撍诩痹\室靜脈輸注生理鹽水，加用阿莫西林治療中耳炎，2次鹽水灌腸灌出少量水樣便，繼而出現(xiàn)3次嘔吐，嘔吐物含有膽汁。入院第一天患兒變得容易激惹，腹圍增大。血尿培養(yǎng)均未見異常。

連續(xù)的腹部梗阻平片在入院前2d沒有任何改變。隨著持續(xù)的灌腸，患兒的腹圍開始減小，大便的排出量增多。入院第三天鋇灌腸檢查結(jié)果明確診斷，發(fā)現(xiàn)漏斗形的移位帶提示診斷先天性巨結(jié)腸。如果在檢查前沒有接受多次鹽水灌腸，移形帶可能會更加的明顯。內(nèi)鏡直腸活檢未能確診。全層活檢在100個切面上未能見有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，診斷為先天性巨結(jié)腸。此患兒成功接受了Duhamel結(jié)腸拖出術(shù)治療好此病。

5 治療

先天性巨結(jié)腸必須外科手術(shù)治療，最原始的手術(shù)為切除受累及遠(yuǎn)端結(jié)腸，在肛管上2cm處末端縫合。采用此術(shù)式是將無神經(jīng)節(jié)組織完全切除，把有神經(jīng)的結(jié)腸以及肛管保留在正常的解剖位置。

對于整個結(jié)腸神經(jīng)節(jié)缺失，一些外科醫(yī)生首先考慮切除最早壞死的結(jié)腸和回盲部一面造成壞死性小腸結(jié)腸炎。最終的根治手術(shù)應(yīng)該在結(jié)腸切除術(shù)后6～12個月后進(jìn)行，通常采用直腸內(nèi)拖術(shù)。此術(shù)式包括去除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的直腸粘膜，然后將有正常神經(jīng)分布的結(jié)腸通過這腸肌層套囊繞過異常的腸管。該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)在于保存了直腸的功能而對骨盆的損害極小。

另外一個常用的術(shù)式是直腸后拖出術(shù)。這個手術(shù)是將正常神經(jīng)分布的腸管接到異常結(jié)腸的后方，距離齒狀線1～2cm的上方，實(shí)施底對邊吻合術(shù)。這樣前半部具有正常的感覺受體和后半部有正常的蠕動功能的新直腸形成。直腸后拖術(shù)最大的優(yōu)點(diǎn)在于盡可能的保留了骨盆的完整性，保留了直腸反射感覺通路。

外科手術(shù)修補(bǔ)的死亡率很低。最常見的術(shù)后短期并發(fā)癥是吻合口瘺。有些患者會出現(xiàn)再發(fā)性長眼睛，其中大約四分之一以上需再次手術(shù)，但遠(yuǎn)期效果很好。手術(shù)后大部分患者的排便功能恢復(fù)正常，27%的患者需要依靠大便軟化劑和灌腸來解決排便，8%的患者有大便失禁。

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1672-5654（2012）07（a）-0134-01

2012-05-20)