邢進
(沈陽市和平區(qū)中心醫(yī)院 沈陽 110001)
小心臟綜合癥指心臟相對較小,造成活動后心排血量相對不足,繼而產(chǎn)生頭暈、心悸、胸骨后(心前區(qū))憋痛、呼吸急促、容易疲勞等臨床表現(xiàn),其特征為胸部X線檢查顯示心臟陰影較正常人小。該綜合癥最早由Lannec于1926年發(fā)現(xiàn)并報告,臨床上并非十分少見。以往報道多為青少年及中年患者,而我們在工作中發(fā)現(xiàn)老年患者亦有發(fā)病,現(xiàn)將收集的2例病例報道分析如下。
資料一:男,71歲。胸悶,心悸5年余??觳叫凶邥r癥狀明顯,經(jīng)休息可減輕。有時頭暈,無力,失眠多夢。曾診斷為“冠心病”,多次心電圖檢查未見異常。查體:Bp110/70mmHg,P72次/min。神志清,呼吸平穩(wěn)。胸廓無畸形。雙肺呼吸音清。心臟聽診無雜音。心電圖見I導(dǎo)聯(lián)QRS波群振幅減小,II、III導(dǎo)聯(lián)QRS波群振幅增大。心臟X線正位片見心臟橫徑10.3cm,心胸比0.38。冠脈照影證實無冠狀動脈狹窄或閉塞。
資料二:男,79歲。陣發(fā)性胸痛,心悸,乏力20余年,平素易激動。近1周癥狀加重,以登樓或干家務(wù)時為重。既往有高血壓病史10余年。門診診斷“冠心病,心絞痛”收入院。查體:BP140/90mmHg,P92次/min。消瘦,胸廓無異常,雙肺呼吸音清。心臟聽診無異常。X線檢查見心臟號橫徑11.0cm,心胸比0.387。冠脈照影證實無冠狀動脈狹窄或閉塞。
考慮本病為先天性心臟發(fā)育不良所致,發(fā)病年齡多為20~30歲,考慮為成年后工作量大,加重了心臟的負荷,而心臟有效供血量相對不足,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)多為活動后出現(xiàn)心悸、氣急、胸痛,可伴有頭昏、惡心、四肢麻木等,部分可表現(xiàn)有失眠、易激動等神經(jīng)官能癥和自主神經(jīng)功能失調(diào)。該綜合癥的遺傳方式呈垂直分布,小家系中,發(fā)病者的后代中也有患者,未發(fā)病的后代中沒有患者,符合常染色體顯性遺傳的特征[1]。小心臟綜合癥主要的診斷依據(jù):心臟陰影偏狹小,其橫徑<9~12cm,心胸比例<0.40(兒童<0.42)。而心電圖可于I導(dǎo)聯(lián)見于小QRS波群,Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)可見到相對或絕對大的QRS波群,在作運動負荷試驗時出現(xiàn)ST段壓低和T波低平甚至倒置。心臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)左心室舒張末內(nèi)徑小于正常值。
患者立位時較臥位時血壓降低,心率則增加,這種體位性調(diào)節(jié)障礙是與交感神經(jīng)緊張度增強有關(guān)對小心臟綜合征患者除了給予藥物治療外,應(yīng)讓患者適當運動,提高心肌收縮力及心搏出量,以改善各器官的供血。有時患者出現(xiàn)心率增快,血壓下降,出汗等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀,可用心得安、谷維素等藥進行治療,易獲得改善,冠狀動脈發(fā)育不全患者有猝死的報道。因此,用藥物治療的同時,注意心臟監(jiān)護,應(yīng)高度警惕猝死。
近年來,有研究表明小心臟綜合癥的右下肺動脈干直徑、兩側(cè)肺門距中線距離之和與正常對照組間差別均有顯著性意義。肺血管影改變是診斷小心臟綜合癥的又一重要指征[2]。以往報道多為中青年或少年患者,而我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)老年亦有發(fā)病。且老年人多患有高血壓,動脈硬化等疾病,故多被診斷為冠心病,或心功能不全,并加以治療。
本組2例患者均診斷為冠心病。鑒別要點:(1)冠心病心絞痛者舌下含服硝酸甘油片后多能在3~5min內(nèi)緩解,而小心臟綜合癥者則于含服硝酸甘油片后血管擴張并反射性地增快心率,加劇供血不足,幾乎不能緩解癥狀。(2)心臟X片提示冠心病患者心影正?;蛟龃?小心臟綜合癥患者心影小,心胸比例<40%。(3)心臟超聲檢查:冠心病患者可見心臟增大,室壁增厚等,小心臟綜合癥患者左心室舒張末期內(nèi)徑縮小。(4)冠狀動脈造影檢查有利于鑒別診斷。有報道小心臟綜合癥患者發(fā)生猝死事件[3~4],表明該病在過度增加心臟負荷可引起惡性心臟事件。故本病癥患者應(yīng)予以重視,尤其是老年患者更應(yīng)注意平時情緒變化,及避免勞累等增加心臟負荷,出現(xiàn)不良心臟事件。
(1)平靜時無癥狀,運動活動后心悸,胸悶,呼吸急促甚至頭暈、暈厥等心功能不全的表現(xiàn)。(2)臥位和立位時,血壓和心律有明顯改變,心率>20次/min。(3)X線胸片顯示小心臟,心胸比率<0.40,心臟橫徑均<12.0cm。(4)超聲心動圖示左心室舒張末內(nèi)徑、收縮末內(nèi)徑明顯小于正常。(5)心電圖示I導(dǎo)聯(lián)QRS波振幅小,Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)呈大的R波。(6)右下肺動脈干直徑,兩側(cè)肺門距中線距離之和明顯小于對照組(p<0.01)。
[1] 高偉聲.一家族性小心臟綜合癥的臨床與遺傳學研究的初步報導(dǎo)[J].蘇州醫(yī)學院學報,1982(2).
[2] 吳寶林,孟凱龍,栗金波.小心臟綜合癥40例臨床X線分析[J].中國全科醫(yī)學,2006,9(8).
[3] 姚藝.小心臟綜合癥猝死1例[J].現(xiàn)代診斷與治療,2004,15(6).
[4] 郭學榮.小心臟綜合癥猝死1例[J].法醫(yī)學雜志,2003(4).