以神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損為首發(fā)癥狀的主動脈夾層34例

信 宏 王 月 冷 靜 史壯宏 姜春莉 王春燕 馬歷歷 魏 敏

(吉化集團(tuán)公司總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 吉林 132021)

以神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損為首發(fā)癥狀的主動脈夾層34例

信 宏 王 月 冷 靜 史壯宏 姜春莉 王春燕 馬歷歷 魏 敏1

(吉化集團(tuán)公司總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 吉林 132021)

神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損;主動脈夾層;臨床表現(xiàn);誤診

在臨床工作中，以神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損為表現(xiàn)的主動脈夾層(AD)較為常見，臨床上極易誤診，造成不可挽回的損失。本病起病急，臨床癥狀復(fù)雜多樣，是一種死亡率極高的重度心血管疾病。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 我院1997～2010年收治的以神經(jīng)功能缺損為首發(fā)癥狀的AD患者34例，其中缺血性腦血管病表現(xiàn)的19例(男15例，女4例)，急性脊髓病變8例(男6例，女2例)，合并周圍神經(jīng)功能受損6例(男5例，女1例)，單癱1例(男)。年齡34～72〔平均(58.4±16.9)〕歲。34例患者中高血壓31例，其中并發(fā)糖尿病7例，冠心病14例。34例患者中住院期間死亡11例，繼續(xù)神經(jīng)內(nèi)科治療7例，血管外科手術(shù)治療5例，轉(zhuǎn)入心內(nèi)科繼續(xù)治療9例，介入治療3例，家屬拒絕治療自行回家10例(均死亡)。

1.2 結(jié)果 34例確診為AD，且均以神經(jīng)功能缺損癥狀入院的患者中，血壓增高27例，發(fā)病時血壓最高達(dá)300/140 mmHg，以收縮壓升高為主，比平時收縮壓最高升高達(dá)100 mmHg，平均升高達(dá)70 mmHg。血壓下降致休克7例。雙上肢血壓不對稱者14例。查體：頸部血管雜音20例，主動脈瓣區(qū)舒張期雜音16例，腹部血管雜音3例。意識障礙、單側(cè)肢體癱、單側(cè)肢體癱合并失語患者共19例，雙下肢無力伴感覺缺失患者8例，單下肢癱伴感覺缺失1例。

1.3 典型病例 患者1，男性，56歲，以活動后胸腰部不適后出現(xiàn)雙下肢無力1 h入院。發(fā)病后頻繁嘔吐，尿潴留，四肢發(fā)冷，發(fā) 病 后 急 診 血 壓 上 肢 左：170/100 mmHg，右：180/100 mmHg，入病房后(20 min后)血壓測不出，神志清，語言流利，顱神經(jīng)查體無異常，雙上肢肌力5級，肌張力正常，無感覺障礙，雙上肢腱反射正常;雙下肢肌力2級，平胸7以下痛溫覺減退，雙下肢腱反射增強(qiáng)，雙側(cè)Babinski征陽性。輔助檢查：胸髓MRI檢查：胸4～8多發(fā)異常MRI信號。胸腹部CT：主動脈弓及降主動脈、腹主動脈真假雙腔顯示，真腔受壓變形無血供，假腔內(nèi)充血血栓形成。入院后給以升壓、止痛等對癥處理，病情仍無好轉(zhuǎn)，入院后13 h死亡。

患者2，女性，76歲，高血壓及糖尿病史明確，以發(fā)作性意識不清伴左側(cè)肢體無力2 h入院?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)一過性意識喪失，約10 min后意識不清好轉(zhuǎn)，發(fā)病時出現(xiàn)口吐白沫，意識稍轉(zhuǎn)清后出現(xiàn)煩躁，胸痛。來我院過程中出現(xiàn)意識障礙加重。查體：雙上肢血壓160/90 mmHg，淺昏迷狀態(tài)，雙眼向右側(cè)凝視，雙瞳孔等大，對光反射存在。左側(cè)肢體癱，右側(cè)肢體有不自主活動，左側(cè)病理征陽性。頭CT檢查雙側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊性腔隙性腦梗死(與本次發(fā)病無關(guān))。心電圖：竇性心律，電軸不偏，心肌缺血樣改變?；颊呷朐汉? h出現(xiàn)血壓下降，給以多巴胺升壓維持治療，血壓不穩(wěn)定?；颊甙l(fā)病后訴胸痛，急檢心肌酶正常。急檢頭MRI彌散示右側(cè)頂顳枕葉大面積梗死。急檢頸部血管彩超示右側(cè)頸內(nèi)動脈可見內(nèi)膜漂浮，提示頸動脈夾層;右側(cè)頸內(nèi)動脈硬化改變，雙側(cè)椎動脈血流頻譜不對稱，右側(cè)椎動脈竊血可能性大。為明確診斷，行主動脈弓以上CTA檢查示主動脈夾層(Debakey1型)，累及頭臂干、右頸總動脈、右椎動脈。主動脈夾層診斷明確，患者發(fā)病后14 h死亡。

患者3，男性，60歲，主因左下肢無力伴感覺減弱、胸胸部疼痛2 d入院?；颊吒哐獕翰∈芳疤悄虿∈访鞔_，未系統(tǒng)治療，長期吸煙史?；颊? d前活動后出現(xiàn)左下肢無力，伴左下肢麻木感，自覺手觸感覺減弱，伴胸腹部疼痛，可忍受。患者未治療。2 d后患者左下肢無力及麻木無好轉(zhuǎn)，仍胸腹痛，疼痛有加重趨勢。門診以左下肢活動障礙收入院。入院后查體：血壓：160/100 mmHg，體溫：37℃，脈搏：70 次/min，神志清，顱神經(jīng)查體正常，急性病容，心率70次/min，節(jié)律整，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。腹部查體無異常，左腎區(qū)叩痛陽性。左側(cè)股動脈搏動消失，雙上肢肌力5級，感覺正常，左下肢肌力0級，左下肢皮溫低，皮膚顏色略發(fā)紺，左下肢淺感覺消失，雙側(cè)Babinski征陰性。急檢心臟彩超示心臟結(jié)構(gòu)正常，升主動脈及弓降部未探及血管內(nèi)膜剝脫異?；芈曈?。頸部血管彩超：雙側(cè)頸部血管及雙側(cè)椎動脈未見明顯狹窄，血管動脈硬化改變。左下肢動脈彩超示髂總動脈開口處無血流，髂內(nèi)、髂外有血流充盈。為明確診斷，做大動脈CTA檢查：降主動脈向下可見真假腔形成，腹主動脈真假腔形成，局部有充血影，左腎動脈無充血?？紤]為動脈夾層，轉(zhuǎn)入血管外科治療。

2 討論

AD病因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為主要累及主動脈中層受損，主動脈壁結(jié)構(gòu)存在病變或和主動脈血管內(nèi)膜損傷撕裂有關(guān)。常見的發(fā)病因素有高血壓、遺傳性疾病(如馬凡綜合征)、感染性疾病(如動脈炎、梅素感染等)、外傷導(dǎo)致血管病變，介入性操作不當(dāng)、年齡、性別也有關(guān)系。在De Bakey的一組數(shù)據(jù)中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型發(fā)病年齡高峰分別為53、42、65歲，Ⅰ、Ⅱ型男性與女性比例為 2∶1，Ⅲ型男性與女性比例為 3∶1〔2〕。

由于主動脈及主動脈弓以下撕裂范圍、缺血受損組織功能障礙不同，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，但其中以神經(jīng)功能缺損為首發(fā)癥狀的AD患者多達(dá)10%左右。根據(jù)三個典型病例分析：

(1)動脈夾層致脊髓功能受損：脊髓血供主要有兩個來源，①來源于椎動脈發(fā)出的脊髓前動脈和脊髓后動脈;②來源于一些節(jié)段性動脈，如肋間動脈、腰動脈、骶外動脈的脊髓支。脊髓前后動脈發(fā)出下行動脈與節(jié)段性動脈共同營養(yǎng)脊髓。本病很少見，主要見于主動脈遠(yuǎn)端的夾層。主動脈遠(yuǎn)端夾層后致供應(yīng)脊髓的部分血管受損狹窄后，致脊髓急性缺血，可出現(xiàn)劇烈背痛、神經(jīng)根痛及急性雙下肢癱瘓、尿便障礙、深淺感覺缺失等脊髓橫貫性損害表現(xiàn)。由于臨床表現(xiàn)類似于脊髓血管本身疾病，如脊髓動脈閉塞、脊髓血管畸形，椎管內(nèi)出血等，應(yīng)早期排除。Zull等〔3〕強(qiáng)調(diào)，急性雙下肢癱瘓伴感覺障礙的患者出現(xiàn)下列癥狀與體征之一應(yīng)首先考慮AD：胸痛、轉(zhuǎn)移性后背痛、下肢大動脈脈搏消失，低血壓休克等。

(2)AD累及大腦：AD累及頸內(nèi)動脈系統(tǒng)及椎基底動脈系統(tǒng)較常見。意識障礙、一過性暈厥、偏癱以及癲癇發(fā)作等以神經(jīng)系統(tǒng)受損為主要表現(xiàn)的AD，主要累及弓部的大動脈，造成分支血管狹窄或閉塞、附壁血栓脫落等，顱內(nèi)血管導(dǎo)致堵塞致腦部的缺血性損傷，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。這些癥狀多為永久性的，小部分為一過性的〔4，5〕。腦血管堵塞多為大血管，可導(dǎo)致急性大面積梗死，高顱壓、腦疝等，可危及生命，存活率極低。

(3)下肢動脈受損：動脈夾層主要發(fā)生在降主動脈向遠(yuǎn)端發(fā)展，可延續(xù)至腹主動脈及其遠(yuǎn)端分支，從而影響下肢供血。臨床上出現(xiàn)下肢痛、無力、麻木、或間歇性跛行等表現(xiàn)。查體可見下肢皮溫低，下肢動脈搏動減弱或消失，上下肢血壓相差明顯增高，可考慮此病。

以神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損為首發(fā)表現(xiàn)的AD患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，發(fā)病率較高，且極易誤診。主要表現(xiàn)為累及大腦、脊髓及周圍神經(jīng)等要相關(guān)受損的臨床癥狀。臨床上一定要警惕以免誤診，導(dǎo)致災(zāi)難性后果。隨著AD診斷及治療手段的不斷進(jìn)步，如大動脈彩超、CTA、MRA、DSA等檢查，提供診斷依據(jù)，減少了誤診及漏診。

1 張寧仔，李蘭蓀.實(shí)用心血管內(nèi)科手冊〔M〕.北京：人民軍醫(yī)出版社，1997：805-12.

2 De Bakey ME，McCollum CH，Crawford ES，et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta;twenty-year follow-up of five hundred twentyseven patients treated surgically〔J〕.Surgery，1982;92(6)：1118-34.

3 Zull DN，Cydulka R.Acute paraplegia;a presenting manifestation of aortic dissection〔J〕.Am J Med，1988;84(4)：765-70.

4 Syed MA，F(xiàn)iad TM.Transient paraplegia as a presenting feature of aortic dissectio in a young man〔J〕.Emerg Med，2002;19(2)：174-5.

5 Inzelberg R，Nisipeanu P，Blumen SC，et al.Transient unilateral mydriasis as the presenting sing of aortic and carotid dissection〔J〕.Neurology，2000;55(12);1934-5.

R543.1

A

1005-9202(2012)17-3780-02;

10.3969/j.issn.1005-9202.2012.17.083

1 吉林大學(xué)第二醫(yī)院

魏 敏(1974-)，女，主管護(hù)師，主要從事臨床護(hù)理研究。

信 宏(1971-)，女，副主任醫(yī)師，主要從事缺血性腦血管病的早期診治研究。

〔2012-01-17收稿 2012-02-10修回〕

(編輯 袁左鳴)