嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT和MRI表現(xiàn)

劉文軍

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)又稱嗅神經(jīng)上皮瘤，是起源于篩骨篩板或鼻腔嗅區(qū)黏膜嗅神經(jīng)細(xì)胞的惡性腫瘤，起病隱襲，早期確診困難，且近年來(lái)有增多的趨勢(shì)。本文報(bào)告我院2003～2009年13例經(jīng)手術(shù)或穿刺病理確診的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT和MRI表現(xiàn)，探討嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)它的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

本組13例，所有病例均經(jīng)病理確診。男7例，女6例。年齡10～56歲。病史3～26個(gè)月。臨床癥狀:鼻塞11例，頭痛10例，涕血7例，眼球突出5例，嗅覺(jué)減退4例，頸淋巴結(jié)腫大1例。12例中10例患者行頭部CT常規(guī)軸位平掃，掃描管電壓120 kV，F(xiàn)OV 230mm 230mm，層厚、層距均為5mm。12例患者均行磁共振平掃包括橫軸位T1WI(SE:TR/TE=450/15)、T2WI(SE:TR/TE=3000/50)和矢狀位T1WI(SE:TR/TE=450/15)。其中8例患者行磁共振T1WI增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺，增強(qiáng)劑量為0.1mmol/kg。

圖像的評(píng)價(jià)由2位有經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)生在不知病理結(jié)果的情況下，分別對(duì)CT和MR圖像進(jìn)行獨(dú)立分析，觀察內(nèi)容包括病變受累的部位、大小、侵犯的范圍、病變密度或信號(hào)和強(qiáng)化程度、其他器官受累情況。

2 結(jié)果

根據(jù)Kadish等［l］的分期標(biāo)準(zhǔn):A期腫瘤局限于鼻腔;B期腫瘤侵犯鼻竇;C期腫瘤同時(shí)還侵犯到眼眶或顱內(nèi)。本組病例中A期0例，B期2例，C期11例。侵犯鼻腔10例，其中單側(cè)6例，雙側(cè)4例，單側(cè)篩竇、蝶竇13例，上頜竇7例，單側(cè)眼眶4例，雙側(cè)眼眶1例。腫瘤同時(shí)累及顱內(nèi)外者11例。鄰近骨壁呈侵蝕性破壞10例，膨脹性改變3例。1例伴隨同側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移CT平掃示腫瘤密度不甚均勻，呈軟組織密度，內(nèi)見(jiàn)斑片狀低密度。腫瘤形態(tài)均不規(guī)則。10例行CT檢查者均可見(jiàn)不同程度骨質(zhì)破壞(圖1)，其中病變向上沿嗅神經(jīng)破壞前顱凹底侵入顱內(nèi)10例;侵犯同側(cè)或雙側(cè)篩竇10例;向下破壞上頜竇篩竇角侵入同側(cè)上頜竇7例;向后破壞蝶竇前壁進(jìn)入蝶竇7例;向外側(cè)破壞眶內(nèi)側(cè)壁侵入眶內(nèi)6例，發(fā)生不同程度突眼;3例通過(guò)鼻中隔侵犯對(duì)側(cè)鼻腔。

MRI檢查顯示:TlWI表現(xiàn)為低于腦灰質(zhì)的低信號(hào)病灶，T2WI信號(hào)較腦組織稍高。13例中10例伴有囊變壞死，TlWI呈不均勻低信號(hào)(圖2)，T2WI不均勻高信號(hào)。8例行增強(qiáng)掃描者中6例呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖3);2例強(qiáng)化較均勻。右側(cè)額葉受累6例，左額葉受累4例，雙側(cè)額葉同時(shí)受累1例。7例腦部病灶周?chē)梢?jiàn)片狀T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)水腫區(qū)，邊界欠清。

3 討論

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是外胚層神經(jīng)上皮源性腫瘤，起源于篩骨篩板或鼻腔嗅區(qū)黏膜的嗅神經(jīng)細(xì)胞，外觀淡紅似鼻息肉，易出血，常侵犯上鼻甲、中鼻甲、上鼻道、中鼻道及鼻中隔上端，多首發(fā)于鼻腔頂部或近中鼻甲外側(cè)壁等處［2］。腫瘤早期可無(wú)明顯癥狀，隨著病變的發(fā)展，可出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、嗅覺(jué)下降或喪失、頭痛、眼球突出等，晚期可侵犯篩竇、蝶竇、上頜竇、眼眶，甚至侵入顱內(nèi)并浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)，可伴有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本組病例中侵犯鼻腔10例，單側(cè)篩竇、蝶竇13例，上頜竇7例，單側(cè)眼眶4例，雙側(cè)眼眶1例，并顱內(nèi)侵犯者11例。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的惡性程度不及其他神經(jīng)母細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)緩慢，以局部浸潤(rùn)和向周?chē)鷶U(kuò)展為主，病史一般較長(zhǎng)，就診時(shí)多已屬中、晚期［3］。本組中13例患者均見(jiàn)不同程度骨質(zhì)破壞，腫瘤為B期者2例，C期11例，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤瘤體較小，局限于鼻腔時(shí)，密度多均勻，邊界較清楚。腫瘤較大時(shí)中央常有點(diǎn)片狀壞死，使腫瘤密度不均勻。CT掃描顯示腫瘤密度不均，呈軟組織密度，內(nèi)見(jiàn)斑片狀低密度，周?chē)梢?jiàn)膨脹性骨質(zhì)破壞或浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞［4］。本組13例中10例行CT平掃均見(jiàn)不同程度骨質(zhì)破壞，其中前顱凹底破壞10例;同側(cè)或雙側(cè)篩板破壞10例;上頜竇篩竇角破壞7例;蝶竇前壁破壞7例;眶內(nèi)側(cè)壁破壞6例。MRI顯示TlWI表現(xiàn)為低于腦灰質(zhì)的低信號(hào)病灶，T2WI信號(hào)較腦組織稍高。瘤內(nèi)伴有囊變壞死時(shí)，TlWI呈不均勻低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)。由于該腫瘤為富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化［5］。本組13例中10例信號(hào)不均，8例行增強(qiáng)掃描者中6例呈明顯不均勻強(qiáng)化，2例強(qiáng)化較均勻。MRI具有較高的軟組織分辨率，可明確顯示病變的侵犯范圍，尤其對(duì)顱內(nèi)病變的顯示方面具有明顯優(yōu)勢(shì)［6］。本組13例中11例伴有顱內(nèi)侵犯，其中7例腦部病灶周?chē)?jiàn)片狀腦組織水腫。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前極易誤診為其他腫瘤或疾病。良性病變有:鼻息肉、陳舊性鼻竇炎、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、鼻咽纖維血管瘤、嗅溝腦膜瘤。惡性病變有:鼻腔和(或)鼻竇癌、鼻咽癌，篩竇癌?？傊?，鼻腔頂和篩竇有腫物侵犯，有沿嗅神經(jīng)蔓延的趨勢(shì)或破壞篩板向顱內(nèi)侵犯，而壞死相對(duì)較少、強(qiáng)化明顯時(shí)要考慮嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能，確診依賴病理和免疫組化檢查。

［1］Kadish S，Goodman M，et al.Olfactory neuroblastoma.A clinical analysis of 17 cases.Cancer，1976，37:1571.

［2］Lee JY，Kim HK.Primary olfactory neuroblastoma originating from the inferior meatus of the nasal cavity.Am J Otolaryngol，2007，28(3):196-200.

［3］Scińska A，Korkosz A，Sienkiewicz-Jarosz H，et al.Olfactory neuroblastoma(esthesioneuroblastoma):etiopatogenesis，diagnosis，and treatment.Otolaryngol Pol，2006，60(6):849-858.

［4］吳元魁，許乙凱，陳衛(wèi)國(guó)，等.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT和MRI診斷.臨床放射學(xué)雜志，2007，26(10):981-984.