先天性喉囊腫4例診治分析

毛月燕 范 錚 姚建華 蘇 暢

(杭州師范大學醫(yī)學院附屬余杭醫(yī)院,浙江 杭州 311100)

先天性喉囊腫是臨床少見病,該病屬耳鼻喉科疾病,但首診醫(yī)師均為兒科醫(yī)師,其臨床表現(xiàn)往往與先天性喉軟骨軟化相似,極易漏診、誤診,延誤病情,甚至導致患兒死亡。現(xiàn)將本院2007年2月～2011年5月收治的4例先天性喉囊腫病例進行回顧性分析,旨在進一步提高臨床醫(yī)師對本病的認識,及時診治,減少誤診及死亡。

1 臨床資料

1.1 一般資料 4例患兒,男3例,女1例,自然分娩3例,剖宮產(chǎn)1例,出生體質(zhì)量2200～3400g,均足月分娩,出生時無窒息搶救史。4例起病年齡分別為出生后數(shù)小時,2天,13天,1個月。起病后至確診時間最短3天,最遲2個月。曾經(jīng)誤診為“先天性喉喘鳴”2例,“新生兒喉炎”1例,誤診率75%。

1.2 病例介紹

例1,女,出生 15天,因“喉頭痰鳴 13天,呼吸困難、發(fā)紺2天,加重4小時”入院。當?shù)卦\斷先天性喉喘鳴,未治療。入院時神志不清,全身紫紺,呼吸微弱,心率50次/min,全身肌張力低下。血氣分析 ：p H：6.96,PaCO2：83mmHg,PaO2：39mmHg,SBE：-17.5mmo/L。予氣管插管搶救,喉鏡直視下見咽喉部2.5cm×3.0cm×3.5cm一白色橢圓形囊性腫物,壁厚光滑,幾乎占據(jù)整個喉腔,插管失敗。緊急進行囊腫穿刺術(shù),術(shù)中吸出乳白色淡血性液體4mL后,囊壁塌陷,至心跳驟停,再次予氣管插管、心肺復(fù)蘇,機械通氣,止血,糾酸,抗感染等對癥治療,8小時后因家庭原因自動出院,次日回訪患兒死亡。

例2,男,出生2天,因“聲音嘶啞、喉鳴1天余”入院。查體：哭聲低啞欠婉轉(zhuǎn),可聞及雙相喉鳴音,與體位相關(guān),三凹征陰性,心肺聽診無殊。入院診斷：新生兒喉炎,疑喉軟骨軟化,給予抗感染,補充鈣劑,超聲霧化吸入等治療3天,無改善,并出現(xiàn)哭吵后吸氣性三凹征。喉鏡檢查見：右側(cè)聲帶處有一約0.6cm×0.6cm×0.7cm白色半透明球狀囊腫,壁薄光滑,右側(cè)聲帶被覆蓋。五官科會診行囊腫摘除術(shù)。組織病理報告：被覆復(fù)層鱗狀上皮,部分息肉樣增生。術(shù)后隨訪1年無復(fù)發(fā)。

例3,男,出生16天,因“嗆奶、喉鳴3天”就診。生后因“足月小樣兒”在本院新生兒病房住院10天。出院第3天起出現(xiàn)喉鳴,呈發(fā)作性似與體位有關(guān),伴嗆奶,無青紫及呼吸困難。入院查體：反應(yīng)好,哭聲婉轉(zhuǎn)無嘶啞,可聞及雙相喉鳴音,仰臥頭頸后伸位減輕,三凹征陰性,心肺聽診無殊。直接喉鏡檢查見：咽喉部一1.0cm×1.5cm×1.5cm灰白色橢圓形囊性腫物,壁薄光滑,半透明狀,約占據(jù)喉腔1/3。治療：喉鏡直視下囊腫穿刺術(shù),抽出2.5mL乳白色半透明黏性液體,吸凈液體后囊腫消失,術(shù)后抗感染治療觀察5天,無喉鳴、聲嘶、氣促,臨床痊愈出院。隨訪1年無復(fù)發(fā)。

例4,男,出生3個月,因“嗆奶、咳嗽伴吸氣性呼吸困難2周”入院。生后1月起出現(xiàn)間歇性“嗆奶、嘔吐、喉頭痰鳴及聲音嘶啞”,當?shù)蒯t(yī)院告知“生理性溢乳及先天性喉喘鳴可能”。入院查體：消瘦,質(zhì)量4400g,精神萎靡,吸氣性呼吸困難,口唇發(fā)紺,三凹征陽性,兩肺聞及吸氣性哮鳴音及濕口羅音。X線胸片：右側(cè)支氣管肺炎。直接喉鏡檢查見：咽喉部2.0cm×2.5cm×2.5cm一灰白色球形囊腫,擴展到杓會厭壁,表面可見血管紋理。五官科會診行囊腫摘除術(shù)。病理檢查報告：被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮,上皮下有豐富的淋巴組織。術(shù)后給予抗感染,吸氧,止血,糾酸、補液等對癥治療10天痊愈出院,術(shù)后隨訪6個月無復(fù)發(fā)。

2 結(jié) 果

本組4例先天性喉囊腫中,均有喉喘鳴癥狀,其中伴嗆奶、呼吸困難或聲音嘶啞各有2例,合并肺炎1例,嘔吐及營養(yǎng)不良1例。例1及例4患兒均在病情明顯加重前因“喉喘鳴”而咨詢醫(yī)護人員,未得到重視而延誤病情。其中例1患兒由于入院時已存在Ⅳ度喉梗阻及心肺功能衰竭,緊急穿刺不當囊壁塌陷,黏液吸入氣道加重窒息,導致患兒心跳驟停增加救治難度,最后家長放棄治療,患兒死亡。例4患兒由于早期未能確診,病程長,反復(fù)嗆奶、嘔吐至繼發(fā)肺部感染及營養(yǎng)不良。而例2,例3患兒早期發(fā)現(xiàn),確診此病時均未并發(fā)喉梗阻及呼吸衰竭,及時進行囊腫穿刺或摘除術(shù)均取得了理想的效果。

3 討 論

先天性喉囊腫是臨床少見病,最早于1881年由Abercrombie進行了描述,它在新生兒中發(fā)病率約為1.82/10萬,其中50%是在窒息死亡患兒的尸體中發(fā)現(xiàn)[1]。新生兒和嬰幼兒多為喉小囊囊腫,系喉黏膜,黏液腺管口阻塞形成潴留囊腫,或因胚胎發(fā)育異常,如喉室中胚胎細胞隔離或從第三腮囊發(fā)生[2]。囊腫不與喉腔相通,不向喉室引流,喉小囊內(nèi)充滿黏液,逐漸膨脹擴張,可導致進行性喉梗阻[3]。本病雖然少見,但可引起呼吸道狹窄、梗阻、窒息而致死,如能及時準確診斷、治療可避免這一后果發(fā)生。

先天性喉囊腫的臨床癥狀視囊腫大小、部位與上呼吸道阻塞的程度相關(guān),40%出生后不久即有癥狀,95%生后6個月內(nèi)均有癥狀[3]。最常見的癥狀是喉喘鳴,主要表現(xiàn)為吸氣性喉鳴,也可為雙相性,哭聲低弱,聲音嘶啞,吸氣性三凹征陽性。本組4例先天性喉囊腫患兒均有喉喘鳴癥狀。另外,喉囊腫影響患兒呼吸及吞咽,可以出現(xiàn)進乳減少、嘔吐、嗆奶等癥狀,易反復(fù)合并肺炎、支氣管炎,如本組例4患兒。囊腫較大時可突入或壓迫喉腔,引起喉鳴加重,呼吸困難、發(fā)紺,囊腫增大時可引起進行性喉梗阻,假如囊腫破裂或穿刺不當可以引起誤吸導致患兒窒息死亡,如本組例1患兒。

一般認為先天性喉囊腫由于部位較深,視野小,操作不便,單純行囊腫穿刺術(shù)易復(fù)發(fā),需手術(shù)切除,術(shù)后常有殘留,亦易復(fù)發(fā),因此臨床上應(yīng)引起重視[4]。但本組例3患兒應(yīng)家長意愿單純行囊腫穿刺術(shù),創(chuàng)傷小,隨訪1年無復(fù)發(fā)。汪鐘等[5]報道1例新生兒先天性喉囊腫摘除術(shù)后1月復(fù)發(fā),再次行囊腫摘除術(shù),局部予微波處理,隨訪1年未再復(fù)發(fā)。但張鐵松等[6]則認為治療上應(yīng)先穿刺以避免大量囊液涌出而引起窒息,再用微波、激光或喉鉗將囊壁切除,以避免術(shù)后復(fù)發(fā)。

先天性喉囊腫最常見的癥狀是喉喘鳴,而新生兒期喉喘鳴又以喉軟骨軟化最常見,故常導致誤診、漏診。本組4例患兒均有喉喘鳴癥狀,例1及例4均在病程早期因“喉喘鳴”咨詢醫(yī)護人員,未得到及時確診,延誤病情,導致例1患兒死亡,例4患兒病情危重,繼發(fā)肺部感染及營養(yǎng)不良。故臨床上遇到生后不久即有喉鳴,尤其是與體位相關(guān)的雙相性喉鳴,伴哭聲低弱,聲音嘶啞,吸氣性呼吸困難的患兒要進一步檢查排除先天性喉囊腫[7]。行頸部CT、MRI檢查可以明確腫物的性質(zhì)、大小,亦有報道在兩側(cè)嬰兒的頸部X線片中可見軟組織腫塊[8],但直接喉鏡檢查才是確診該病的最快捷、有效的手段,可以直接看到腫物得以確診。本組4例均在直接喉鏡檢查下得到及時確診。先天性喉囊腫一旦診斷明確,及時治療可使癥狀立即消失,若誤診、漏診致喉梗阻或窒息時間過長,可導致全身情況急劇惡化,故對先天性喉囊腫的充分認識尤為重要。嬰兒期若有體位性喉喘鳴、反復(fù)嗆奶、聲音嘶啞或吸氣性呼吸困難等癥狀,應(yīng)常規(guī)進行直接喉鏡檢查,以盡早明確診斷。

[1] 林尚澤.先天性喉囊腫手術(shù)治療.國外醫(yī)學耳鼻咽喉科學分冊 ,2000,24(5) ：299

[2] 王俊閣,李瑞花,劉志明.耳鼻咽喉頭頸外科學.北京：中國科學技術(shù)出版社,2007,133

[3] 黃選兆,汪吉寶,孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學.2版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2008：428

[4] 王正敏,陸書昌.現(xiàn)代耳鼻咽喉科學.北京：人民軍醫(yī)出版社,2001：895

[5] 汪鐘,程小紅.新生兒先天性喉囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)1例.現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 ,2010,24(11) ：1742

[6] 張鐵松,林建云,高映勤.先天性喉囊腫1例.中國眼耳鼻喉科雜志,2005,5(1)：11

[7] 杜琨,張鐵松,吳玉芹.新生兒聲嘶25例分析.中國新生兒科雜志,2006,21(4)：299

[8] Ku A S.Vallecular Cyst：report of four cases-one with co-esisting laryngomalacia.JLaryngol Otol,2000,114(3)：224