不典型Todd癱瘓2例誤診分析

潘小玲 陳紅芳

(金華市中心醫(yī)院,浙江 金華 321000)

Todd癱瘓最早由法國(guó)Bravais在1827年進(jìn)行了首例病例報(bào)道,繼而在1849年由倫敦生理學(xué)家Robert Bentley Todd對(duì)該現(xiàn)象進(jìn)行了定義:在癲疒間發(fā)作后,特別是一側(cè)及某個(gè)肢體抽搐的病例,同側(cè)肢體可發(fā)生半小時(shí)以上、甚至數(shù)天(多小于1周)的癱瘓,但最終會(huì)有完好的恢復(fù)[1]。因?yàn)檫@種癱瘓是可逆性的,因此該病治療以對(duì)癥支持治療為主。該病最顯著的臨床意義是與急性缺血性腦卒中的鑒別診斷,甚至涉及是否靜脈溶栓的決策。現(xiàn)將本院2012年4月～2012年5月收住的2例不典型Todd癱瘓誤診經(jīng)過(guò)及原因分析如下。

1 病例介紹

例1,男性,66歲,因“發(fā)作性左側(cè)肢體活動(dòng)障礙伴抽搐20小時(shí)”于2012年4月30日收入本院神經(jīng)內(nèi)科。既往有高血壓病史,無(wú)癲疒間、腦外傷病史?；颊呷朐呵?0小時(shí)內(nèi)先后出現(xiàn)3次左側(cè)肢體突發(fā)癱軟,跌倒在地,后出現(xiàn)左側(cè)肢體強(qiáng)直-陣攣,神志清楚,無(wú)雙眼上翻、口吐白沫,持續(xù)1～2分鐘可緩解,其中1次有尿失禁;左側(cè)肢體肌力在發(fā)作間期可部分恢復(fù),但均未完全恢復(fù)正常。入院時(shí)查體神志清,左側(cè)鼻唇溝稍淺,左上肢肌力4+級(jí),左下肢肌力4級(jí),右側(cè)肌力5級(jí),余無(wú)明顯陽(yáng)性體征。入院后擬“腦梗死?癲疒間?”予抗血小板聚集、改善循環(huán)等治療。次日清晨再次查體左側(cè)肢體肌力已恢復(fù)正常。但入院第2天內(nèi)左側(cè)肢體抽搐發(fā)作共3次,左側(cè)肢體肌力發(fā)作后均出現(xiàn)下降至4級(jí)左右,至第3天查體左側(cè)肢體肌力已恢復(fù)正常;第3天查頭顱MRI示兩側(cè)腦室旁及半卵圓區(qū)多發(fā)缺血灶,未見(jiàn)新鮮梗塞灶。腦電圖提示輕度異常。動(dòng)態(tài)腦電圖未檢(患者拒絕)。頸部血管B超示雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜毛糙,分叉處細(xì)小斑塊。綜合患者頭顱MRI檢查結(jié)果及肌力恢復(fù)情況,考慮癲疒間、Todd癱瘓,予卡馬西平片、苯巴比妥針等治療后2天,左側(cè)肢體抽搐控制后,未再出現(xiàn)左側(cè)肢體發(fā)作性肌力下降。

例2,女性,60歲,因“反復(fù)抽搐、左側(cè)肢體活動(dòng)障礙4天”于2012年5月26日收住本院神經(jīng)內(nèi)科。既往有高血壓病史,無(wú)癲疒間病史;10余年前有被自行車(chē)撞傷頭部史,未診治過(guò),后無(wú)不適?；颊呷朐?天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)左側(cè)肢體抽搐,初為1～2分鐘緩解,至第4天出現(xiàn)癲疒間持續(xù)狀態(tài),至本院急診室予“丙戊酸針、安定針”等處理后好轉(zhuǎn),但查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體偏癱,查急診頭顱CT示右側(cè)頂枕葉低密度影,考慮缺血灶可能。進(jìn)一步收入院治療。入院查體神志清,顱神經(jīng)未見(jiàn)陽(yáng)性體征,左上肢肌力3級(jí),左下肢肌力4級(jí),右側(cè)肢體肌力5級(jí),左側(cè)巴氏征陽(yáng)性,余未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。入院后開(kāi)始考慮“腦梗死”,予抗血小板聚集、控制癲疒間抽搐等治療,患者左側(cè)肢體肌力逐漸好轉(zhuǎn)。第三天查頭顱MRI示右側(cè)頂枕葉軟化灶,老年腦改變,可除外新發(fā)腦梗死。腦電圖提示右側(cè)顳、枕區(qū)可見(jiàn)疒間樣放電。動(dòng)態(tài)腦電圖示中度異常,可見(jiàn)疒間樣放電。至此,癲疒間、Todd癱瘓?jiān)\斷明確,加強(qiáng)抗癲疒間藥物治療,患者抽搐未再發(fā)作,左側(cè)肢體偏癱逐漸好轉(zhuǎn),至入院后第4天患者左側(cè)肢體肌力完全恢復(fù)。

2 討 論

Todd癱瘓正如其定義中所述,見(jiàn)于癲疒間發(fā)作后出現(xiàn)的可逆性神經(jīng)功能缺損,最常見(jiàn)的是一側(cè)上、下肢偏癱,其病因目前尚不清楚,一般認(rèn)為是多因素的,如神經(jīng)細(xì)胞遞質(zhì)耗損導(dǎo)致神經(jīng)元超極化延長(zhǎng)、NMDA受體過(guò)度激活導(dǎo)致短暫的運(yùn)動(dòng)纖維失活、抑制性電位或Na+/K+-ATP酶泵功能異常等[2]。目前該病的診斷主要為排他性診斷,尤其是需排除以癲疒間為首發(fā)癥狀的急性腦梗死。有文獻(xiàn)報(bào)道,在老年性癲疒間病因分析中,大約32%是由急性腦血管病引起[3],同樣的,約5%～7%的急性腦血管病是以癲疒間為首發(fā)癥狀的[4-5]。由于兩類(lèi)疾病診療原則截然不同,因此這兩者的鑒別診斷,對(duì)于疾病早期的治療決策有著非常重要的臨床意義?，F(xiàn)根據(jù)上述2例病例資料對(duì)誤診原因分析如下。

病例1,為作者夜班接診患者,患者既往無(wú)癲疒間病史,此次抽搐發(fā)作形式為部分性發(fā)作,后出現(xiàn)左側(cè)中樞性面癱及左側(cè)肢體偏癱,發(fā)作間期,肌力未完全恢復(fù)正常,結(jié)合頭顱CT,鑒別診斷主要圍繞Todd癱瘓和急性缺血性腦血管病,考慮到兩者臨床轉(zhuǎn)歸差異,采取按急性缺血性腦血管病進(jìn)行早期診治,也是合理的。但次日清晨患者肌力完全恢復(fù),結(jié)合頭顱MRI未見(jiàn)新鮮梗塞,診療思路偏向癲疒間?；颊叱榇と杂邪l(fā)作,加用抗癲疒間藥物治療后,抽搐停止,所有神經(jīng)缺損癥狀、體征消失?？傮w看來(lái),該例患者早期確實(shí)難以從臨床表現(xiàn)實(shí)現(xiàn)兩者的鑒別診斷。及時(shí)完善頭顱MRI檢查有助于鑒別診斷。但是,需注意的是,是否癲疒間發(fā)作后的偏癱,頭顱MRIT2、FLAIR、DWI序列高信號(hào)一定支持急性腦梗死?答案是否定的。已有研究顯示反復(fù)癲疒間發(fā)作后可引起致疒間灶及其周?chē)?xì)胞毒性水腫,從而在頭顱MRI上顯示為T(mén)2、DWI序列高信號(hào),ADC呈低信號(hào)影,從而出現(xiàn)類(lèi)似于急性腦梗死的影像表現(xiàn)[6-7]。進(jìn)一步研究有前述影像學(xué)表現(xiàn)患者中,進(jìn)一步查CTA及CT灌注成像可發(fā)現(xiàn)異常信號(hào)影的大腦半球總的血流量及血容量減少,但平均通過(guò)時(shí)間兩側(cè)對(duì)稱(chēng),間接排除了大血管事件[7]。此外,還可以根據(jù)DWI異常信號(hào)影是否符合顱內(nèi)血管走向分布進(jìn)行鑒別[6,8],Todd癱瘓患者常見(jiàn)沿局部腦回腫脹的異常信號(hào)變化,而以癲疒間為首發(fā)癥狀的急性腦梗死患者頭顱MRI DWI上異常信號(hào)分布多沿顱內(nèi)血管走向分布。

病例2,患者10余年前有腦外傷病史,但當(dāng)時(shí)未就診,無(wú)相關(guān)影像學(xué)資料,此次肢體抽搐發(fā)作后,肢體偏癱持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),急診頭顱CT提示右側(cè)頂枕葉低密度影,與患者左側(cè)肢體偏癱相符,診斷考慮腦梗死也是合理的。當(dāng)然患者入院后的頭顱MRI檢查排除了急性腦梗死?；颊咦髠?cè)肢體偏癱直到抽搐控制后第5天,即發(fā)病后第8天,左側(cè)肢體偏癱完全緩解。這不同于常見(jiàn)的Todd癱瘓,肢體癱瘓?jiān)诔榇ねＶ购髷?shù)小時(shí)內(nèi)即完全緩解。同類(lèi)報(bào)告亦提示癲疒間持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致的Todd癱瘓癥狀持續(xù)時(shí)間較一般Todd癱瘓長(zhǎng),平均恢復(fù)時(shí)間為8.6天[9]。而其中可能的機(jī)制有癲疒間持續(xù)狀態(tài)所致的急性神經(jīng)元缺血、缺氧性損傷以及發(fā)作后腦水腫相比單次短時(shí)間癲疒間發(fā)作嚴(yán)重,同時(shí)可能出現(xiàn)細(xì)胞凋亡[2,10],由此可以推測(cè),其導(dǎo)致的Todd癱瘓神經(jīng)功能缺損持續(xù)時(shí)間比普通的Todd癱瘓長(zhǎng)。

綜上所述,在臨床診療中,目前尚無(wú)單一診療手段可以幫助區(qū)分兩者,尤其是在大多數(shù)基層醫(yī)院不具備MRI檢查或難以保障夜間急診MRI檢查的情況下,兩者的臨床鑒別診斷仍存在一定困難。為減少誤診,臨床醫(yī)師應(yīng)注意:(1)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,尤其是癲疒間發(fā)作與肢體癱瘓相關(guān)性以及有無(wú)癲疒間、腦外傷等既往病史,以及全面體格檢查;(2)條件允許下,盡早完善頭顱MRI、腦電圖檢查,尤其是MRIDWI序列有助于排查急性腦血管病,正確診斷Todd癱瘓。對(duì)于既往無(wú)癲疒間病史,而又存在腦血管病危險(xiǎn)因素,或神經(jīng)系統(tǒng)體征豐富者,診斷Todd癱瘓需謹(jǐn)慎。而在兩者明確診斷確實(shí)存在困難時(shí),考慮到兩者的臨床轉(zhuǎn)歸迥異,作者認(rèn)為治療上宜采取更為積極的治療策略,即按照急性缺血性腦卒中處理,不失為上策。

[1] Binder D K.A history of Todd and his paralysis.Neurosurgery,2004,54(2):480

[2] 孫建英,遲兆富.癲疒間持續(xù)狀態(tài)神經(jīng)元損傷機(jī)制的研究進(jìn)展.腦與神經(jīng)疾病雜志,2005,13(1):69

[3] De Reuck J,Van Maele G.Statusepilepticusin stroke patients.Eur Neurol,2009,62(3):171

[4] 鄭志華.以癲疒間為首發(fā)癥狀的急性腦血管病臨床分析.浙江實(shí)用醫(yī)學(xué),2011,16(4):255

[5] Sylaja PN,Dzialowski I,Krol A,et al.Role of CT angiography in thrombolysis decision-making for patients with presumed seizure at stroke onset.Stroke,2006,37(3):915

[6] 戴輝,付凱.核磁共振彌散成像在癲疒間中的應(yīng)用進(jìn)展.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2008,5(2):87

[7] Mathews M S,Simth W S,Wintermark M,et al.Local cortical hypoperfusion imaged with CT perfusion during postictal Todd paresis.Neuroradillogy,2008,50(5):397

[8] 吳燕敏,陳躍鴻,張梅芳,等.癲疒間持續(xù)狀態(tài)后并發(fā)選擇性皮層壞死MR表現(xiàn)1例報(bào)告.中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2012,38(4):233

[9] 徐浩.癲疒間持續(xù)狀態(tài)致可逆性癱瘓12分析.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志,2007,16(21):3039

[10]喻良,梁益,孫紅斌.癲疒間持續(xù)狀態(tài)后神經(jīng)細(xì)胞凋亡途徑.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2008,5(6):120