血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤12例臨床病理分析

雷愛(ài)媛 王勇偉 闕曉華

浙江省松陽(yáng)縣人民醫(yī)院 松陽(yáng) 323400

廖旭慧

浙江省麗水市人民醫(yī)院

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤是一種外周T細(xì)胞淋巴瘤，占所有外周T細(xì)胞淋巴瘤的15%～20%，屬少見(jiàn)類型。該病的特征為系統(tǒng)性疾病，多形性浸潤(rùn)累及淋巴結(jié)、伴有明顯的高內(nèi)皮血管和濾泡樹(shù)突細(xì)胞的增生。在REAL和WHO分類中被定義為一類來(lái)源于成熟T細(xì)胞的惡性腫瘤，以往由于病例少，對(duì)該病的病因、病理生理、臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)較為有限[1]?，F(xiàn)將我院和麗水市人民醫(yī)院診治的12例血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)行臨床病理特征觀察分析，以期為臨床工作提供支持。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12例血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤患者，其中男8例，女4例，年齡43～84歲，平均64.3歲；均表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱，伴有肝腫大9例，伴有脾腫大7例，伴有皮疹6例，伴有溶血性貧血5例，伴有多克隆高丙種球蛋白血癥4例；乳酸脫氫酶升高10例，血清中hs-CRP升高6例。

1.2 方 法 送檢組織均為淋巴結(jié)組織，固定于4%中性甲醛液中，石蠟包埋，常規(guī)脫水、透明、HE染色，明確診斷。對(duì)標(biāo)本進(jìn)行免疫組化染色，采用SP法，操作嚴(yán)格按說(shuō)明書(shū)進(jìn)行；選用的抗體有CD3、CD4、CD20、CD21、CD10、Bcl-6、CXCL-13、Ki67。同時(shí)對(duì)標(biāo)本進(jìn)行原位雜交檢測(cè)EB病毒（EBV）編碼的小分子RNA（EBER）。

2 結(jié)果

2.1 大體觀察 均為淋巴結(jié)標(biāo)本，直徑2.5～5cm，外膜光滑，無(wú)明顯的異常。

2.2 組織病理學(xué)觀察 組織病理學(xué)觀察顯示淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，邊緣區(qū)可以見(jiàn)到殘存的濾泡，副皮質(zhì)區(qū)腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，細(xì)胞小至中等大小，胞質(zhì)淡染，胞膜清楚，淋巴細(xì)胞有輕度異型性。部分淋巴細(xì)胞夾雜小的、反應(yīng)性的淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和濾泡樹(shù)突細(xì)胞。部分病例可見(jiàn)同心圓血管，管壁玻璃樣變性，可見(jiàn)小-中異型透明T細(xì)胞。少數(shù)病例可見(jiàn)到增生的生發(fā)中心。

2.3 特殊處理 12例患者CD3、CD4均陽(yáng)性；CD20均陰性，濾泡樹(shù)突細(xì)胞CD21陽(yáng)性，并顯示出明顯的圍繞血管的特征，6例患者CD10彌漫陽(yáng)性，6例BcL-6彌漫陽(yáng)性，11例CXCL-13彌漫陽(yáng)性，Ki67陽(yáng)性率30%～85%，原位雜交顯示，EBER少量較大細(xì)胞陽(yáng)性。

3 討論

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤是一種較為少見(jiàn)的病變，常發(fā)生于老年人，主要表現(xiàn)為全身性病變，10%轉(zhuǎn)變成彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤或其他類型的白血病。

3.1 臨床特征 本組血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤以老年男性居多，為中高度惡性，臨床特征為全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、發(fā)熱、皮疹、溶血性貧血和多克隆高丙種球蛋白血癥等，多伴有自身免疫現(xiàn)象，臨床不多見(jiàn)[2]。該病早期臨床表現(xiàn)常不典型，易造成誤診，延誤治療[3]。研究發(fā)現(xiàn)，乳酸脫氫酶在淋巴瘤中表達(dá)升高[4]。

3.2 組織學(xué)特征及免疫表型 該病主要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，形態(tài)多變，光鏡診斷重復(fù)性差，其形態(tài)特征有：①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可有殘存、燒光或萎縮的濾泡；②腫瘤細(xì)胞在副皮質(zhì)區(qū)灶性或彌漫性浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞以中等大小為主，胞質(zhì)淡染，胞核一般呈圓形或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)粉塵樣；③增生的小血管呈樹(shù)枝狀常伴血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫脹，周?chē)梢猿霈F(xiàn)成簇成團(tuán)的胞質(zhì)空亮的淺染細(xì)胞，胞核通常為圓形或不規(guī)則形，大小不等；④背景細(xì)胞多樣，包括免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞等[5]；⑤部分可見(jiàn)少量壞死。

3.3 鑒別診斷 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤要與T細(xì)胞淋巴瘤的非特殊型進(jìn)行鑒別。后者淋巴細(xì)胞呈彌漫性浸潤(rùn)，多數(shù)細(xì)胞中至大細(xì)胞，呈多形性，染色質(zhì)多或泡狀，核仁明顯，核分裂像多，常有透明細(xì)胞和R-S樣細(xì)胞，少數(shù)病例以小淋巴細(xì)胞為主，核形不規(guī)則，內(nèi)皮細(xì)胞肥大的小血管增多。背景中伴有炎性成分。免疫表型表現(xiàn)為T(mén)細(xì)胞源性，CXCL-13陰性是鑒別的重要依據(jù)。

[1]劉寧娜，袁勇，賀清波，等.血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病/淋巴瘤的回顧性分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19（5）:468-470.

[2]邵尉，謝志泉.血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤1例[J].廣東醫(yī)學(xué)，2007，28（11）:1732.

[3]王福旭，張學(xué)軍，潘凌，等.伴有自身免疫性溶血性貧血及純紅系再生障礙性貧血的血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志，2007，15（4）:862-865.

[4]張妍，高艷紅，向榮，等.淋巴瘤患者血清乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、總蛋白及白蛋白水平變化[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，31（12）:1171-1172，1183.

[5]唐雪峰，李甘地，李亞林，等.血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤臨床病理研究進(jìn)展[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2008，4（5）:596-598.