肺、肝多發(fā)性血管畸形1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

單長波 劉永強(qiáng)

肺多發(fā)性血管畸形很少見，肺多發(fā)性血管畸形合并肝血管畸形更罕見［1-2］?，F(xiàn)將本院收治的1例肺動(dòng)靜脈畸形(pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs)合并肝血管畸形報(bào)道如下，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

病例摘要

患者女性，41歲，農(nóng)民，因右胸痛5～6 d，加重伴胸悶1 d于2011年8月18日入院。患者入院前5～6 d無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)胸痛，為陣發(fā)性疼痛，于咳嗽時(shí)加重，疼痛不劇烈，患者未在意。入院前1 d夜間開始右側(cè)疼痛劇烈，伴胸悶，稍一活動(dòng)即明顯加重，無咳嗽咳痰，無咳血，無發(fā)熱，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做胸部CT檢查示胸腔積液、肺內(nèi)占位，在當(dāng)?shù)匚粗委?，即來我院就診。自述慢支已30年，近兩年在活動(dòng)時(shí)憋喘明顯?；颊叻裾J(rèn)有鼻出血史。

查體:T 36.2℃，P 98 次/min，R 22 次/min，BP 120/65 mm Hg，無皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。耳、鼻、喉部檢查無異常?？诖阶辖C，右肺叩診濁音，呼吸音低，左肺呼吸音粗，呼氣相延長，未聞及胸膜摩擦音。右胸部鎖骨中線第3肋間可聞及頻率與心率一致的血管雜音，心前區(qū)無隆起，心率98次/min，心律規(guī)整，三尖瓣區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。腹平坦無壓痛，肝頸靜脈返流征陰性，雙下肢無凹陷性水腫，雙手指端紫紺，杵狀指。輔助檢查:胸部CT右肺占位性病變、右胸腔積液、慢支肺氣腫，初步診斷為胸腔積液性質(zhì)待查。入院后胸腔B超:右側(cè)胸腔9.1 cm的液性暗區(qū)，進(jìn)行胸腔穿刺抽液見血性胸液，給予化驗(yàn)，胸水常規(guī):血性標(biāo)本，李凡他試驗(yàn)(+)，鏡檢細(xì)胞數(shù)540×106/L，單葉0.25，多葉0.75，未見抗酸桿菌。胸水生化:白蛋白51.3 g/L，腺苷脫氨酶11 U/L，葡萄糖3.5 mmol/L，乳酸脫氫酶(lactic deluydrogenase，LDH)312 U/L，淀粉酶 29 U/L。胸水細(xì)胞學(xué):紅細(xì)胞背景下見散在少量炎細(xì)胞、間皮細(xì)胞。心電監(jiān)護(hù)顯示血氧飽和度最高88%，稍有活動(dòng)即下降至80%，患者精神差，胸悶、憋喘、胸痛較重，并請(qǐng)胸外科會(huì)診能否探查，會(huì)診醫(yī)生認(rèn)為不除外惡性胸腔積液，建議引流觀察，用止血藥物。8月19日引流液為1600 ml，8月20日為500 ml，8月21日150 ml，8月23日300 ml。自入院到8月23日12時(shí)血壓在160～98/92～66 mm Hg之間波動(dòng)，心率在100～126次/min之間波動(dòng);吸氧流量達(dá)5 L/min，SpO2在82～93%之間，PaO242.8～50.9 mm Hg。輔助檢查:肝腎功能電解質(zhì):總膽紅素 28.4 μmol/L，間接膽紅素 22.7 μmol/L，白蛋白32.6 g/L，尿素氮7.6 mmol/L，余正常;血糖4.5 mmol/L。凝血四項(xiàng)正常。心電圖:竇性心動(dòng)過速。尿常規(guī)正常。8 月18 日血?dú)夥治?pH 7.490，PaCO219.5 mm Hg，PaO242.8 mm Hg，cBase-6.7 mmol/L。血常規(guī):WBC 11.95 ×109/L，中性粒細(xì)胞 84.6%，RBC 3.76 ×1012/L，Hb 119g/L，血小板161×109/L。ESR:5 mm/h。8月19日血常規(guī):WBC 12.1×109/L，中性粒細(xì)胞75%，RBC 3.47×1012/L，Hb 108 g/L，血小板143×109/L。8月20日血?dú)夥治鲋械难t蛋白測(cè)定值為79 g/L，于是輸注濃紅2U。血清四項(xiàng):正常。胸片:雙肺紋理增強(qiáng)，境界欠清晰，雙肺門濃，肺動(dòng)脈段突出，雙肺底云霧狀陰影，心影增大梨形，右側(cè)胸腔積液。8月21日患者自感癥狀好轉(zhuǎn)，胸痛、憋喘明顯減輕，SpO2有時(shí)可達(dá)到93%，經(jīng)家屬同意，做心臟彩超，結(jié)論為:右房大，三尖瓣中量反流，主動(dòng)脈瓣少量反流，肺動(dòng)脈高壓(61 mm Hg)，EF 77%。并做肺CT，見雙下肺密度增高的異常陰影，疑為血管影(圖1)，于是次日做增強(qiáng)肺CT掃描，見肺動(dòng)脈干增粗，直徑約5 cm，左右肺A主干均增粗;進(jìn)行影像重建，追蹤匯入和流出血管走向，并動(dòng)態(tài)觀察，見雙肺下葉、右肺中葉肺動(dòng)、靜脈均示明顯迂曲、擴(kuò)張，末端融合成瘤樣擴(kuò)張的血管囊腔，升降主動(dòng)脈無擴(kuò)張(圖2～4);右側(cè)中等量胸水;掃描野見肝左中右三支靜脈均示擴(kuò)張(圖5);結(jié)論:①雙肺動(dòng)靜脈畸形，肺動(dòng)脈高壓;②右側(cè)胸腔積液;③ 肝靜脈發(fā)育畸形。8月22日胸水CEA8.8 ug/L。血腫瘤標(biāo)志物正常。

圖1 CT圖

圖2 CT圖

圖3 CT圖

圖4 CT圖

圖5 CT圖

8月18日開始:吸氧，應(yīng)用芬必得、莫沙必利片、茶堿緩釋片、頭孢呋辛、左氧氟沙星、多索茶堿、氨溴索;靜注血凝酶(巴曲亭);19日霧化復(fù)方異丙托溴胺;8月20日濃紅2U;同時(shí)胸腔閉式引流。經(jīng)綜合治療，患者胸悶、憋喘、胸痛減輕，精神好轉(zhuǎn)。右后背部可聞及頻率與心率一致的血管雜音。8月23日12:45分患者于飲食時(shí)出現(xiàn)嗆咳，隨即出現(xiàn)右側(cè)劇烈胸痛，煩躁不安，很快出現(xiàn)意識(shí)不清，呼吸淺慢，血壓測(cè)不出，全身蒼白，引流管內(nèi)見較多血性液體流出，考慮肺血管畸形再次破裂出血、休克，急行氣管插管，補(bǔ)液，低分子右旋糖酐、濃紅輸注，止血、心肺復(fù)蘇等治療，最終失敗。

討 論

PAVMs又稱肺動(dòng)靜脈瘺，1897年由Churton首次報(bào)告，在臨床上比較罕見［3］。PAVMs為肺末梢血管畸形，是各種原因使血管發(fā)育畸形致肺動(dòng)脈分支與靜脈之間有直接交通，使未經(jīng)毛細(xì)血管氧合的血液由右向左分流，臨床上輕者可無任何表現(xiàn)，重者則引起致命性大咯血。PAVMs發(fā)病率為0.02‰ ～0.03‰，男女比例1︰1.5 ～1.8［4］，隨著年齡增長，發(fā)病率上升，50 ～60 歲達(dá)高峰。

PAVMs可以是先天性或是后天獲得，超過80%PAVMs是先天性的，少數(shù)為后天獲得，如可由創(chuàng)傷、血吸蟲病、腫瘤、長期的肝硬化、肺放線菌病等原因而引起的肺內(nèi)繼發(fā)改變而形成［3-4］。先天性者多因胚胎發(fā)育時(shí)肺動(dòng)脈支和靜脈叢間的血管間隔形成發(fā)生障礙，使毛細(xì)血管發(fā)育不全或退化，肺動(dòng)脈支直接與肺靜脈支相通，從而形成動(dòng)靜脈短路。這種肺動(dòng)靜脈的異常結(jié)構(gòu)在患者出生和年幼時(shí)并不顯著，常處于潛伏狀態(tài)，但隨著年齡的增長，在肺動(dòng)脈壓力的長期沖擊作用下病變逐漸擴(kuò)大，形成薄壁血管瘤囊樣改變。本例患者無后天獲得因素，因此考慮為先天性。2011年8月22日胸部CT可以看到后者的病變明顯發(fā)展擴(kuò)大，這與病變長期受來自肺動(dòng)脈壓力的作用有關(guān)。

PAVMs好發(fā)于雙肺下葉，多為單肺病變，占50% ～75%，且多發(fā)生于左肺下葉，30%為多發(fā)病變，僅8% ～10%為雙肺病變。瘺口多接近胸膜，肺實(shí)質(zhì)少見［5］。與其相連的動(dòng)脈血管和靜脈血管，可為1條、2條或更多，病理學(xué)上分為囊狀PAVMs和彌漫型PAVMs，前者又分為單純型、復(fù)雜型。①單純型PAVMs:最為常見，約70%以上的PAVMs是單純型，為單個(gè)擴(kuò)張的動(dòng)脈瘤連接一條動(dòng)脈和一條靜脈，此病灶單發(fā)占多數(shù)，約8%的病變可位于雙側(cè)肺;②復(fù)雜性PAVMs:大約20%的PAVMs為復(fù)雜型，有多支供血?jiǎng)用}和多支引流靜脈，右往左分流量較大，臨床上肺內(nèi)血管雜音和缺氧體征較明顯;③彌漫型PAVMs少于10%，動(dòng)靜脈之間僅有多數(shù)細(xì)小瘺道相連，無瘤囊形成，多缺乏典型X線征象。本例患者為雙側(cè)復(fù)雜型病變，且靠近胸膜，8月23日患者于飲食時(shí)出現(xiàn)嗆咳，引起薄壁的血管瘤囊壓力增加，造成左側(cè)再次破裂后引起血性胸腔積液，失血性休克死亡。

PAVMs可引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，其程度與分流量大小直接相關(guān)［6］。①心外的右向左分流:由于未氧合的肺動(dòng)脈血液通過短路進(jìn)入肺靜脈而至全身，導(dǎo)致不同的低氧血癥表現(xiàn)，如紫紺、杵狀指、易疲勞、工作負(fù)荷能力降低等，血紅蛋白代償性升高和血黏度增加，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。約10%的患者有典型的三聯(lián)征，即勞力性呼吸困難、紫紺、杵狀指(趾);②薄壁的血管瘤囊容易破裂而引發(fā)致命性的大咯血或血性胸腔積液;③另外由于缺少了正常的毛細(xì)血管的濾過功能，導(dǎo)致異位栓塞而引起相應(yīng)的表現(xiàn)，臨床上常見腦梗死、短暫腦缺血發(fā)作等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，同時(shí)有紅細(xì)胞增多也易誘發(fā)腦血栓形成;5%～14%的患者可出現(xiàn)腦膿腫。另外PAVMs與偏頭痛有一定關(guān)系，PAVMs可引起偏頭痛，認(rèn)為肺的右向左分流在偏頭痛的發(fā)病機(jī)制上起作用［7］。本例患者有勞力性呼吸困難、紫紺、杵狀指(趾)等典型的三聯(lián)征，又有血性胸腔積液，但沒有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

臨床懷疑PAVMs需行影像學(xué)檢查，檢查目的在于明確病灶的位置、數(shù)量、大小以及供血?jiǎng)用}的數(shù)量、血管直徑等情況，這對(duì)選擇治療方案是十分重要的，特別有助于栓塞介入治療方案的制定。肺血管造影是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)細(xì)小血管分辨率高，不僅顯示PAVMs，還能更好地顯示肺血管病變的血管結(jié)構(gòu)，可直接進(jìn)行介入治療［3］。但肺血管造影檢查費(fèi)用高、有創(chuàng)傷性、患者難以接受等缺點(diǎn)在某種程度上限制了其應(yīng)用，目前很少應(yīng)用，此方法主要用于某些診斷有困難的病例或用于治療前檢查。隨著CT掃描技術(shù)和后處理功能發(fā)展，近年來研究認(rèn)為多排螺旋CT作為一種安全、無創(chuàng)、敏感性高的檢查方法，能夠提供與PA-DSA相同甚至更多的診斷信息(如病灶及其相關(guān)血管以外的解剖學(xué)信息)，明顯優(yōu)于肺血管造影，可部分取代常規(guī)肺血管造影或DSA，成為確診PAVMs的首選檢查方法。

本例患者肝左、中、右三支靜脈均擴(kuò)張，分析原因，①與PAVMs病因相同，為先天性發(fā)育異常;②各種原因造成肝靜脈回流阻力增加，壓力增高而至擴(kuò)張，最常見者為布加氏綜合征。布加氏綜合征病程多呈慢性經(jīng)過，可見于任何年齡，但以20～40歲青壯年多見，由于肝靜脈及下腔靜脈肝段的阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化。臨床表現(xiàn)為腹脹、肝腫大、脾腫大、腹水、食管靜脈曲張等，本病因下腔靜脈阻塞后，回心血流受阻，下腔靜脈內(nèi)壓力升高，還可出現(xiàn)雙下肢浮腫、皮膚色素沉著等其他組織和器官的功能障礙表現(xiàn)［8］。而本患者無相應(yīng)的表現(xiàn);③慢性右心功能不全可有肝腫大瘀血、肝頸靜脈返流征陽性、下肢水腫等表現(xiàn)。本例患者也無相應(yīng)的表現(xiàn)。結(jié)合患者患有PAVMs，肝靜脈擴(kuò)張為先天性發(fā)育異常的可能性較大。

PAVMs的治療有手術(shù)和介人兩種方法，介入導(dǎo)管栓塞法操作較簡(jiǎn)單，并發(fā)癥少?？勺畲笙薅鹊谋Ａ粽７谓M織及其功能。栓塞已成為治療PAVMs的首選方法［9］。彌漫型PAVMs屬手術(shù)禁忌證，但可行介入治療，選擇病變較重的部位進(jìn)行栓塞，可改善患者的缺氧癥狀。Reynaud Gaubert等［10］報(bào)道肺移植可作為彌漫型PAVMs的一種治療手段，并提出切除實(shí)質(zhì)組織的傳統(tǒng)外科手術(shù)依然是治療巨大孤立性PAVMs的金標(biāo)準(zhǔn)。

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