嬰幼兒先天性心臟病合并感染性心內(nèi)膜炎并心力衰竭的外科治療

李明學(xué) 劉志明*

（云南省曲靖市第一人民醫(yī)院，云南 曲靖 655000）

先天性心臟病在臨床上很常見(jiàn)，但一旦合并感染性心內(nèi)膜炎，由于有心內(nèi)畸形存在，其治療相當(dāng)困難。單純藥物治療病死率相當(dāng)高[1-3]，如果發(fā)展為心力衰竭那病死率更高，采取積極的外科治療后，不但矯治了心內(nèi)畸形，而且感染性心內(nèi)膜炎也易得到控制。

小兒先天性心臟病的發(fā)生率占出生活嬰的7‰～10‰，1/3～1/2左向右分流型先心病患兒在新生兒或嬰幼兒期因肺部過(guò)度充血，極易導(dǎo)致呼吸道感染甚至重癥肺炎并心力衰竭而處于危重狀態(tài)，如果不及時(shí)給予手術(shù)治療，絕大部分因難以救治的心力衰竭或嚴(yán)重的缺氧而夭折。即便存活下來(lái)的，一些嬰兒也因肺血管閉塞、心肌肥厚等并發(fā)癥而失去手術(shù)最佳時(shí)機(jī)[1]。先天性心臟病在臨床上很常見(jiàn)，但一旦合并感染性心內(nèi)膜炎，由于有心內(nèi)畸形存在，其治療相當(dāng)困難。單純藥物治療病死率相當(dāng)高[1,2,4]，采取積極的外科治療后，不但矯治了心內(nèi)畸形，而且感染性心內(nèi)膜炎也易得到控制。本研究總結(jié)了我院胸心外科自2008年1月至2011年12月間收治的嬰幼兒先天性心臟?。ㄗ笙蛴曳至餍停┖喜⒏腥拘孕膬?nèi)膜炎并心力衰竭患兒24例，對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組24例。男15例，女9例；年齡40d～28個(gè)月；體質(zhì)量4.0～12.5kg，平均（5.3±1.1）kg。住院時(shí)間3周～4個(gè)月，平均住院時(shí)間9.0周。

術(shù)前診斷為室間隔缺損（VSD）20例，其中主動(dòng)脈瓣脫垂（AI）2例；主動(dòng)脈瓣兩葉畸形4例；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）4例，其中合并主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）及房間隔缺損（ASD）各2例；先天性二尖瓣裂3例；法樂(lè)氏四聯(lián)癥和房間隔缺損各1例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并卵圓孔未閉、二尖瓣輕度返流2例。上述病例術(shù)前有發(fā)熱者17例，貧血10例，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例升高者9例，腦栓塞、脾腫大各1例。均有反復(fù)呼吸道感染病史，20例在感染控制后手術(shù)，4例在感染活動(dòng)期手術(shù)。

表2 手術(shù)前后實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的變化

1.2 輔助檢查

心電圖有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)者15例，主要表現(xiàn)為左右心室肥大勞損，多發(fā)室性早搏及完全性、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。胸片心臟有不同程度增大。超聲心動(dòng)圖除相關(guān)先心病征象外，17例探到贅生物，其中位于三尖瓣上6例，主動(dòng)脈瓣上4例，肺動(dòng)脈脈瓣上3例，缺損邊緣及二尖緣上各2例，有4例患者贅生物多發(fā)，在缺損周邊、肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣同時(shí)存在；另探測(cè)到主動(dòng)脈瓣穿孔1例，二尖瓣穿孔1例。術(shù)前血培養(yǎng)14例，陽(yáng)性者5例（陽(yáng)性率38%），其中金黃色葡萄球菌1例，鏈球菌屬1例，肺炎球菌、微球菌、產(chǎn)單核細(xì)胞李斯特菌各1例。

1.3 手術(shù)治療

所有患兒入院前均未給予抗心力衰竭藥物注射或地高辛口服治療，對(duì)入院后胸片或心臟彩超提示有心臟明顯增大、心力衰竭的患兒限制入液量，每日60mL/kg，同時(shí)口服地高辛、卡托普利強(qiáng)心，減輕心臟后負(fù)荷，給予利尿劑減輕心臟前負(fù)荷，給予3～4代頭孢菌素或亞胺培南或萬(wàn)古霉素抗感染，對(duì)心力衰竭難以控制的患兒給予靜脈多巴酚丁胺、米力農(nóng)等改善心功能治療，其中4例年齡＜6個(gè)月的患兒重癥肺炎遷延不愈，反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭，多次給予機(jī)械通氣治療，肺部炎癥仍不消失，保守療法心力衰竭難以糾正，遂在氣管插管，機(jī)械通氣條件下行體外循環(huán)、心內(nèi)直視手術(shù)矯正心臟畸形，本組病例均在低溫體外循環(huán)下直視手術(shù)。術(shù)中注意徹底清除贅生物及壞死組織，然后用稀釋的碘復(fù)及鹽水清洗。VSD直接修補(bǔ)者9例，VSD修補(bǔ)同時(shí)作主動(dòng)脈瓣置換（AVR）2例，主動(dòng)脈瓣成形1例；主動(dòng)脈瓣兩葉畸形4例均行AVR；PDA經(jīng)肺動(dòng)脈直接縫合2例，同時(shí)作AVR及房缺修補(bǔ)各1例；1例法樂(lè)氏四聯(lián)癥作根治術(shù)。

1.4 先心病合并感染性心內(nèi)膜并心力衰竭臨床特點(diǎn)

①年齡小，肺炎發(fā)病早，易反復(fù)。24例患兒年齡均＜28個(gè)月，其中1例于生后15d發(fā)病，23例于生后2個(gè)月首次患肺炎并反復(fù)2～3次。②肺炎病情重、經(jīng)久不愈，嚴(yán)重低氧。所有患兒均表現(xiàn)為反復(fù)咳喘、發(fā)熱，吃奶差，多數(shù)患兒表現(xiàn)為哭鬧后發(fā)紺，3例患兒肺炎病情重，表現(xiàn)為嚴(yán)重低氧血癥而需機(jī)械通氣治療，肺部啰音長(zhǎng)久不消失。③繼發(fā)細(xì)菌感染抗生素治療效果不佳。④心力衰竭出現(xiàn)早并反復(fù)加重，保守方法難以糾正。24例患兒入院時(shí)即有心力衰竭，8例入院時(shí)出現(xiàn)不同程度的心源性休克表現(xiàn)，經(jīng)限制入液量、強(qiáng)心、利尿治療后心力衰竭緩解，但肺炎反復(fù)后心力衰竭再現(xiàn)。部分病例用常規(guī)保守強(qiáng)心措施效果不佳。⑤胸部X線或CT肺炎影像反復(fù)出現(xiàn)或不消失。24例患兒肺部CT均表現(xiàn)為雙肺多發(fā)葉段炎癥、肺血增多，同時(shí)肺部啰音不吸收或喘鳴音反復(fù)出現(xiàn)。⑥心臟增大、肺動(dòng)脈高壓、肝臟持續(xù)增大。20例患兒入院前即有哺乳困難、吃奶間歇，活動(dòng)后氣促、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，提示存在較大心內(nèi)分流及心功能不全。

患兒手術(shù)前后臨床癥狀與體征的變化及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的變化見(jiàn)表1、2。

表1 手術(shù)前后臨床癥狀與體征的變化

3 討 論

文獻(xiàn)報(bào)告心內(nèi)膜炎的發(fā)病率為每年0.38%，其中合并先心病者約14%[1]，在兒童中先心病則占70%[2]。本組24例分別占同期收治先心病患者的1.0%，通過(guò)χ2檢驗(yàn)，在我科收治的心內(nèi)膜炎并心力衰竭發(fā)病情況變化趨勢(shì)表明先心病患者中心內(nèi)膜炎并心力衰竭發(fā)生率呈上升趨勢(shì)（P＜0.05）。本組病變以VSD、主動(dòng)脈瓣兩葉畸形和PDA多見(jiàn)；值得注意的是，缺損＜0.5cm的小VSD占整個(gè)VSD的60%，因此，在許多對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響少的小VSD患者中，從遠(yuǎn)期并發(fā)心內(nèi)膜炎這一點(diǎn)來(lái)說(shuō)，手術(shù)指征應(yīng)放寬，因先心病患者經(jīng)外科手術(shù)糾治畸形后，心內(nèi)膜炎發(fā)生率接近正常人群[3]。本組24例患者術(shù)前均作了超聲心動(dòng)圖檢查，其中17例發(fā)現(xiàn)贅生物，檢出率高達(dá)70%，可見(jiàn)超聲在診斷中的作用。應(yīng)注意血培養(yǎng)陰性并不能排除患本病的可能，因入院前抗生素應(yīng)用，入院后血培養(yǎng)不及時(shí)或未行特殊培養(yǎng)，故常有假陰性結(jié)果，本組17例術(shù)前作了血培養(yǎng)，陽(yáng)性率為30%（5/17）。以往對(duì)先心病并IE并心力衰竭的治療，主張抗生素治療6～8周，血培養(yǎng)陰性，病情穩(wěn)定3～6個(gè)月，待贅生物機(jī)化后方可手術(shù)治療[4]；早年內(nèi)科治療病死率很高，近年來(lái)由于抗生素的不斷發(fā)展換代，使內(nèi)科治療IE有了很大改善；但繼發(fā)于先心病的IE因心內(nèi)存在異常通道血流滯流，造成心內(nèi)膜損傷，發(fā)生IE后易形成贅生物，后者作為感染灶不斷向血液中排菌，導(dǎo)致病情遷延不愈。大量文獻(xiàn)證實(shí)外科手術(shù)治療能降低先心病并IE的發(fā)病率及病死率[3-5]。故所有先心病心內(nèi)膜炎并心力衰竭的患者，只要先心病本身未發(fā)展成為禁忌證，均應(yīng)手術(shù)治療。特別是左心系統(tǒng)如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣上的贅生物，由于容易脫落產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥、易導(dǎo)致心力衰竭等，更應(yīng)積極手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于心功能情況、感染控制情況及存在的病變程度，一般病例盡可能用抗生素控制感染并改善心功能后盡早手術(shù)；但如感染控制不佳，已經(jīng)發(fā)生或可能發(fā)生栓塞，瓣膜破壞穿孔導(dǎo)致進(jìn)行性心功能不全者，則應(yīng)及早手術(shù)治療。

但左向右分流型先心病合并心力衰竭的嬰幼兒由于抗生素、監(jiān)護(hù)條件及心臟外科體外循環(huán)技術(shù)的限制，雖經(jīng)積極控制心力衰竭等治療，其病死率仍然很高。左向右分流型先心病患兒由于血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)，肺血多，易患肺炎，加之心功能不全而導(dǎo)致機(jī)體各臟器淤血、低氧血癥而加重病情。尤其是小于6個(gè)月的嬰幼兒，因肺發(fā)育及免疫系統(tǒng)功能不完善，合并重癥肺炎的機(jī)會(huì)大。多數(shù)患兒在基層醫(yī)院由于病情不緩解而應(yīng)用了多種抗生素治療，加之液體量限制不足、控制心力衰竭力度不夠，導(dǎo)致心力衰竭反復(fù)出現(xiàn)。多種抗生素的反復(fù)應(yīng)用破壞了機(jī)體的正常菌群，誘導(dǎo)了耐藥菌株的出現(xiàn)，給轉(zhuǎn)診后的繼續(xù)治療帶來(lái)了很多不利因素[6]。既往由于重癥監(jiān)護(hù)和心臟外科手術(shù)及體外循環(huán)技術(shù)的限制，左向右分流型先心病合并心力衰竭患兒病死率很高，以往強(qiáng)調(diào)體重要達(dá)到10～20kg以上，沒(méi)有肺炎體征，肺部聽(tīng)診正常才給予手術(shù)治療，但左向右分流型先心病由于心內(nèi)分流而導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、心功能不全，造成患兒體重增長(zhǎng)緩慢，機(jī)體抵抗力低下，甚至合并重癥肺炎加重病情而等不到手術(shù)時(shí)機(jī)，甚或夭折。近10年來(lái)，由于PICU機(jī)械通氣技術(shù)和重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)的發(fā)展，由于更好的抗生素的應(yīng)用，使得先心病合并心力衰竭的治療有了很大改觀，病死率逐年下降。先心病合并心力衰竭患兒手術(shù)時(shí)的年齡與體重越來(lái)越小，術(shù)后恢復(fù)正常的機(jī)率越來(lái)越高，病死率明顯下降。本研究24例左向右分流型先心病合并感染性心內(nèi)膜炎并心力衰竭患兒，其中6例（＜6個(gè)月）合并重癥肺炎、肺動(dòng)脈高壓，遷延不愈，反復(fù)發(fā)生心力衰竭，盡管應(yīng)用了亞胺培南、萬(wàn)古霉素等多種抗生素、加之強(qiáng)心、利尿、限制液體量等綜合治療，肺炎、心力衰竭仍未控制。若按常規(guī)治療繼續(xù)下去，多數(shù)治療將歸于失敗，因此對(duì)這幾例患者在充分術(shù)前討論及征得家長(zhǎng)同意的情況下，在機(jī)械通氣和氣管插管條件下急診行體外循環(huán)、心內(nèi)直視手術(shù)矯正心臟畸形，馬沛然等[7]于2008年2月報(bào)道了1例8月齡嬰兒室間隔缺損并肺炎、心力衰竭，用藥物治療1個(gè)多月未能控制，最后發(fā)生呼吸衰竭，在氣管插管人工呼吸機(jī)支持下，急癥手術(shù)行室間隔缺損修補(bǔ)，手術(shù)后10d患兒即治愈出院。因此對(duì)于左向右分流型先心病合并重癥支氣管肺炎并心力衰竭患兒經(jīng)內(nèi)科保守治療效果不佳的情況下，應(yīng)審時(shí)度勢(shì)，及時(shí)手術(shù)才能更好地降低先心病患兒的病死率[8,9]，為患兒及時(shí)解除病痛，節(jié)約醫(yī)療資源，提高先心病患兒的生存生活質(zhì)量。

本組有7例在感染活動(dòng)期手術(shù)，在早期時(shí)有1例術(shù)后死于心力衰竭，余均收到滿意效果。

手術(shù)治療包括徹底清除感染病灶，糾治先心病畸形及恢復(fù)瓣膜功能。瓣膜功能恢復(fù)應(yīng)根據(jù)瓣膜部位和病變情況考慮，主動(dòng)脈瓣病變常需換瓣；而三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣損壞嚴(yán)重者，可用自體心包再縫制相應(yīng)的瓣葉，本組有5例患者采用心包片成形重建三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣，術(shù)后功能恢復(fù)良好。對(duì)于術(shù)后IE的治療，一般認(rèn)為需使用敏感抗生素4～6周[10]，根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，術(shù)后抗生素的應(yīng)用應(yīng)根據(jù)病情而定，若術(shù)前IE已基本控制，術(shù)中病變局限，贅生物已徹底清除，全身情況較好，療程可縮短，若術(shù)前IE未控制，或有人工瓣膜置換，則需適當(dāng)延長(zhǎng)，本組近60%的患者術(shù)后使用抗生素不超過(guò)2周，同樣收到好的效果。

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