脾表皮樣囊腫1例報(bào)告

只茂葉， 何若沖 (山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院普外科， 太原 030001)

脾囊腫(splenic cyst)是一種發(fā)病率非常低的脾臟組織的瘤樣囊性病變，并非為真性腫瘤。脾囊腫臨床上分為寄生蟲性和非寄生蟲性脾囊腫［1-3］，本病例為非寄生蟲性囊腫中的表皮樣囊腫，主要并發(fā)癥包括如囊腫破裂、出血及繼發(fā)感染等。表皮樣囊腫破裂后由于囊內(nèi)容中所含膽固醇和其他化學(xué)物質(zhì)刺激可導(dǎo)致急性腹膜炎或嚴(yán)重的肉芽腫性炎癥，臨床上出現(xiàn)嚴(yán)重的腹膜炎的癥狀和體征，甚至危及生命。本文報(bào)告山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院普外科收治1例脾表皮樣囊腫的臨床資料，對該囊腫的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、診斷及治療方式進(jìn)行總結(jié)性分析。

1 臨床資料

患者，女性，14歲，主因“發(fā)現(xiàn)左上腹部腫物半年”于2011-04-25入院?；颊哂诎肽昵盁o意中發(fā)現(xiàn)左上腹部腫物，就診后行上腹部CT示:左腹部囊性病變，建議手術(shù)治療。遂來我院就診。病程中患者偶有惡心，無腹脹、腹痛、嘔吐、發(fā)熱等伴隨癥狀。查體:左上腹部略膨隆，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，未見腹壁靜脈怒張。腹軟，左上腹可觸及一大小約10 cm×13 cm包塊，質(zhì)硬，與周圍組織界限尚清，活動(dòng)度差，無壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，肝臟未觸及腫大。肝區(qū)叩擊痛陰性，無移動(dòng)性濁音。腸鳴音約3-5次/min，未聞及血管雜音。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)示，WBC 8.8 ×109/L，RBC 4.15×109/L，PLT 123 ×109/L，中性粒細(xì)胞百分比83.6%，嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.2%;血生化示:ALT 9 U/L，AST 16 U/L，ALB 47.3 g/L;凝血檢查:凝血酶原時(shí)間(PTS)13.5 s，纖維蛋白原定量(FIB)3.3 g/L，活化部分凝血酶原時(shí)間(APTT)25.5 s，D- 二聚體(D-h)252 ng/ml;各項(xiàng)化驗(yàn)結(jié)果未見明顯異常。

影像學(xué)檢查:腹部B超示左上腹可及大小為17.1 cm ×11.3 cm ×13.9 cm，無回聲伴高回聲光點(diǎn)及強(qiáng)回聲光團(tuán)，后伴聲影，右緣靠近肝左葉，左緣靠近脾臟，上界靠近膈肌，下界靠近胰體尾前方。脾臟包膜光整，脾實(shí)質(zhì)厚度3.83 cm，肋下6.88 cm，內(nèi)回聲均勻，脾靜脈寬0.89 cm，其余臟器未見明顯異常。B超診斷為左上腹部囊實(shí)行包塊，脾大。

上腹部CT示左上腹部脾胃之間可見一類圓形囊性腫塊，邊緣光整，囊壁見蛋殼樣、病灶內(nèi)見條狀高密度鈣化影(圖1)，CT值分別為19 HU，229-258 HU，大小約10.7 cm ×12.8 cm。胃受壓移向右下方，胰腺受壓向后方偏移，小腸向中下腹部移位，腫塊與脾臟關(guān)系密切，脾密度均勻，體積稍大，膽囊未見異常表現(xiàn)。雙腎形態(tài)、密度未見異常，無腹水。CT診斷為左上腹部巨大囊性腫塊并鈣化(見圖2)。

圖1 脾囊腫患者術(shù)前脾上1/3層面CT

圖2 脾囊腫患者術(shù)前脾中極層面CT

圖3 囊腔充水后實(shí)物圖

術(shù)前診斷:腹腔內(nèi)囊腫，脾囊腫可能。患者于2011-04-29在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中探查見:脾大，大小約20 cm×25 cm×5 cm，脾中上極可見一大小約11 cm×17 cm囊腫(圖3)，囊壁厚，色灰白，與周圍組織界限尚清。肝臟組織結(jié)構(gòu)正常，未侵及肝臟。于脾囊腫表面切開一小口，有咖啡色囊液涌出，用吸引器抽吸囊液，量約1 000 ml(圖4)，遂決定行脾切除術(shù)。手術(shù)過程順利，麻醉滿意，出血不多，未輸血。術(shù)后7 d拆線，痊愈出院。

術(shù)后復(fù)查血常規(guī)，自術(shù)后第3天血小板開始升高，達(dá)348×109/L，至出院時(shí)血小板最高達(dá)589×109/L，出院時(shí)囑患者繼續(xù)口服阿司匹林片及雙嘧達(dá)莫片，每周復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測血小板變化。

圖4 抽出囊液后實(shí)物圖

病理檢查:脾臟大小15 cm×3 cm×8 cm，切面紅，實(shí)性、質(zhì)中，一側(cè)可見大小13 cm×12 cm的囊腔，囊腔壁厚約0.3 cm;鏡下見:標(biāo)本囊壁被覆鱗狀上皮，囊內(nèi)可見角化物。病理診斷:脾表皮樣囊腫。

患者出院后1月來院復(fù)查，血小板已經(jīng)恢復(fù)正常，患者身體狀況恢復(fù)良好，無不適。

2 討論

脾表皮樣囊腫又稱膽脂瘤，并非真性腫瘤，是脾臟組織的瘤樣囊性病變，屬真性脾囊腫中的一種，脾囊腫臨床上發(fā)病率非常低，超聲檢查發(fā)現(xiàn)率為1/1 500，4.2萬例尸檢中發(fā)現(xiàn)32例，1 600余次脾切除可遇到5例，60%為40歲以下女性，75%位于脾下極，80%為單發(fā)性，10%有鈣化［4］。依據(jù)國內(nèi)資料報(bào)道，脾囊腫分為寄生蟲性與非寄生蟲性脾囊腫［6］，在非寄生蟲性脾囊腫中，真性囊腫與假性囊腫的比例約為1∶4［7］，脾表皮樣囊腫約占脾囊腫腫瘤的10%-20%，無論是真性脾囊腫還是假性脾囊腫都是女性占多數(shù)，男女比為 4∶6［8］，多見于兒童及青年人［2］，常為單發(fā)單腔性囊腫，最大直徑可達(dá)16 cm，囊內(nèi)液體多達(dá)2 000 ml，色質(zhì)濃稠，為淡紅色或褐色，可有膽固醇結(jié)晶。表皮樣囊腫屬于畸胎類腫瘤，來源于胚胎外胚層，囊壁由復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞附著于一薄層纖維結(jié)締組織之上構(gòu)成，為皮膚全層結(jié)構(gòu)，可有神經(jīng)組織及骨組織等，囊內(nèi)可有白細(xì)胞、脂肪小體和膽固醇結(jié)晶，囊壁表面角質(zhì)細(xì)胞不斷脫落形成粢飯樣內(nèi)容物，由于鱗狀上皮不斷增生、脫落，使表皮樣囊腫呈線性增長，若其相互黏附、濃縮并在囊腔內(nèi)運(yùn)動(dòng)可形成球樣內(nèi)容物。表皮樣囊腫根據(jù)其發(fā)生部位和大小不同而形狀各異，其密度取決于瘤內(nèi)膽固醇與角化物的含量和比例，以及有無出血、鈣化(鈣化率約為 5%-15%)［7］。

小的脾囊腫多無臨床表現(xiàn)，當(dāng)囊腫增大到一定程度，對周圍組織及器官造成壓迫、刺激時(shí)才出現(xiàn)癥狀，以左上腹不適或隱痛最多見，有時(shí)亦可累及臍周或放射至右肩及左腰背部;如果壓迫胃腸道，可有腹脹或消化不良、便秘等癥狀。由于囊腫可逐漸增大，增大到一定程度容易發(fā)生破裂，破裂后囊內(nèi)容中所含的膽固醇和其他化學(xué)物質(zhì)的刺激可導(dǎo)致急性腹膜炎或嚴(yán)重的肉芽腫性炎癥，甚至危及生命，因此任何種類的脾囊腫原則上均應(yīng)行手術(shù)治療。以前全脾切除術(shù)是脾囊腫治療的惟一選擇。近年來，考慮到保留脾臟對機(jī)體免疫功能的重要性，除了囊腫為感染性或位于脾門區(qū)之外，一般主張行部分脾切除或囊腫切除術(shù)，此術(shù)式對兒童病人尤有意義。如脾臟與周圍組織粘連重，囊腫為單房又合并化膿性感染時(shí)，可行囊腫切開引流術(shù);對體積巨大的單房囊腫，可先抽空其內(nèi)容物后再行脾切除;對化膿性與包蟲性囊腫，術(shù)中還應(yīng)注意周圍臟器，以免感染擴(kuò)散。隨著腹腔鏡技術(shù)的日臻完善，腹腔鏡脾切除及腹腔鏡脾部分切除在有些醫(yī)院已經(jīng)開展起來，并且可以單獨(dú)祛除囊腫、防止復(fù)發(fā)保證了脾功能，而且手術(shù)損傷?。?］。另外B超引導(dǎo)下脾囊腫穿刺引流后注入無水酒精使囊腫壁壞死、萎縮和塌陷［10］，也用于脾囊腫的治療。

本病例患者系青少年女性，其囊腫單發(fā)、較大，體積大小約11 cm×17 cm×14 cm，約占脾總體積的一半，病理檢查:標(biāo)本囊壁被覆鱗狀上皮，囊內(nèi)可見角化物，診斷為脾表皮樣囊腫。遂行脾切除術(shù)。術(shù)后第3天，患者血小板開始升高，至出院時(shí)最高達(dá)589×109/L?；颊叱鲈汉?月來院復(fù)查，血小反已經(jīng)恢復(fù)正常，患者身體狀況恢復(fù)良好，無不適。

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