嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床特點和治療

張英軍 侯如蓉

[摘要] 目的 分析嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床病理特點，探討合理的治療方案。 方法 對20例經(jīng)病理學確診的嗜酸性淋巴肉芽腫患者的臨床特點、治療方法和預后進行回顧性分析。 結果 全組20例患者中男性多見，平均發(fā)病年齡39歲；臨床上表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的結節(jié)性腫塊，以腮腺區(qū)最為多見（41.4％）。所有患者外周血嗜酸性粒細胞均增高。病理學上表現(xiàn)為淋巴組織增生并形成淋巴濾泡，生發(fā)中心極性存在，血管周圍及濾泡間大量的嗜酸性粒細胞浸潤。行單純手術治療的3例患者中有2例復發(fā)。 結論 嗜酸性淋巴肉芽腫是一種具有特殊臨床和病理表現(xiàn)的慢性炎癥性疾病。單純手術容易復發(fā)，手術聯(lián)合放療的綜合治療可提高療效。

[關鍵詞] 嗜酸性淋巴肉芽腫；手術治療；放射治療

[中圖分類號] R782 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2012）01-132-02

Clinicalfeatures and treatment of eosinophilic lymphoid granuloma

ZHANG YingjunHOU Rurong

Department of Radiation Oncology，the Affiliated Zhongshan Hospital of Xiamen University，Xiamen 361004，China

[Abstract] ObjectiveTo explore the clinicalfeatures and treatment of eosinophilic lymphoid granuloma.Methods Twenty cases of eosinophilic lymphoid granulomawhich were diagnosed by pathologywere analyzed retrospectively about their clinical features，treatment and prognosis. ResultsThe average age of the 20 patients was 39 years old，and males were more than females.The specimens presentedmainly as a single or multiple nodule，most frequently in parotid gland region. The eosinophilic cells had increased in each case. Histopathological examination revealed lymphoid tissue hyperplasis formation of lymphoid follicles with active germinal centres. There was diffuse infiltration of eosinophils in interfollicular and perivascular zones. 2 of 3 patients who selected surgery alone were relapse. ConclusionEosinophilic lymphoid granuloma is a chronic inflammatory disease which had distinctive clinical and histological features. Surgery alone is easy to relapse,but surgery combined with radiotherapy would improve therapeutic effect.

[Key words]Eosinophilic lymphoid granuloma；Surgery；Radiotherapy

嗜酸性淋巴肉芽腫（eosinophilic lymphoid granuloma，ELG）是一種慢性、良性肉芽腫性疾病，發(fā)病率較低，主要累及皮下組織、淋巴結、涎腺等，好發(fā)部位為頭頸部。我院2002年1月～2011年8月共收治20例嗜酸性淋巴肉芽腫患者，現(xiàn)對其臨床特征、治療和預后情況進行分析。

1 資料與方法

1.1 臨床特征

所有病例均經(jīng)病理證實，其中男16例，女4例，男女之比為4∶1，發(fā)病年齡15～69歲，平均38歲。病程4個月～16年，中位病程4.5年。單發(fā)病變15例，多發(fā)病變5例。發(fā)病部位包括腮腺、耳后、面頰、頸部、頜下區(qū)、鼻腔、腹股溝，見表1。臨床上多表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性腫塊，邊界欠清，質(zhì)地偏韌，直徑1.0～14.0 cm，8例患者出現(xiàn)病變區(qū)皮膚增厚、粗糙、瘙癢。所有患者外周血嗜酸性粒細胞均增高，最高達2.9×109/L[正常范圍（0.05～0.5）×109/L]；影像學表現(xiàn)無特異性，B超、CT、MRI均表現(xiàn)為腫塊密度影。確診依靠病理結果，可見淋巴結及周圍軟組織淋巴濾泡增生，生發(fā)中心極性存在，套區(qū)完整，濾泡內(nèi)見嗜酸性物質(zhì)沉積，濾泡間毛細血管及高內(nèi)皮靜脈明顯增生，大量嗜酸性粒細胞浸潤。

1.2 治療方法

手術聯(lián)合放療11例，單純放療6例，單純手術3例。手術方式為腫塊局部切除。放療設備為山東新華鈷-60治療機或美國瓦里安23EX直線加速器，射線種類為ｒ射線、電子線、6mV－X線，照射野包括腫塊及周圍2cm范圍。（1.8～2.0）Gy/次，常規(guī)分割，放療總劑量（20～50）Gy/（2～5周）。

2 結果

所有患者在治療結束時外周血嗜酸性粒細胞均降至正?；蚪咏Ｋ?。選擇單純放療的6例患者在放療結束時4例患者腫塊完全消失，另外2例腫塊明顯縮小，放療結束后2～6個月腫塊完全消失。隨訪日期由確診第1天至2011年9月30日，隨訪時間為4～115個月，平均隨訪35個月。2例失訪，獲得隨訪的18例患者中2例復發(fā)，均為行單純手術治療的患者，其中1例術后8個月時復發(fā)，另1例術后2年時復發(fā)，均行放射治療后痊愈，放療劑量分別為40 Gy、38 Gy。未見因本病死亡的患者。

3 討論

嗜酸性淋巴肉芽腫是臨床上相對少見的一種疾病，最早由我國金顯宅等[1]在1937年以“嗜酸性細胞增多性淋巴肉芽腫”進行報道；1948 年，日本的Kimura 等[2]以“伴有淋巴組織增生的特殊肉芽腫”對本病進行了較詳細的描述，因此該病又稱為木村?。↘imuras Disease, KD）。該病多發(fā)生于亞裔人群，以青、壯年男性多見[3]，男女比例約為（4～7）∶1[4]。本研究中男女性別比為4∶1，平均發(fā)病年齡為38歲，與文獻報道的基本一致。

該病的病因目前尚不明確，有感染、過敏、變態(tài)反應、腫瘤、昆蟲叮咬等多種學說。因病變組織內(nèi)有嗜酸性粒細胞浸潤、肥大細胞增生，血清IgE值升高，且可合并腎病綜合征，故多數(shù)學者認為是一種免疫介導的炎癥反應性疾病。該病以緩慢增大的軟組織腫塊為主，多位于頜面部，最常見于腮腺區(qū)，也見于前臂、腋窩、腹股溝等處。本組患者中腮腺區(qū)的發(fā)病率最高，達41.4％。病程可長達數(shù)年，腫塊質(zhì)軟，部分為中等硬度，無痛、邊界欠清、大小不等，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者可表現(xiàn)為雙側對稱患病，部分患者伴有局部皮膚瘙癢和淋巴結腫大，并可出現(xiàn)支氣管哮喘、腎病綜合征等并發(fā)癥。

本病屬少見病，臨床上極易誤診[5]。容易誤診為其他良性腫瘤、惡性腫瘤、淋巴結炎、淋巴瘤等，本研究中發(fā)生于腹股溝的1例患者就診時考慮為“腹股溝斜疝”，術后病理確診為“腹股溝嗜酸性淋巴肉芽腫合并股疝”。實驗室檢查提示外周血嗜酸性粒細胞比例升高、血清IgE升高，手術和放療后腫瘤縮小則嗜酸性粒細胞比例下降。超聲檢查表現(xiàn)為低回聲團塊，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清晰，多數(shù)見少量彩色血流信號[6]。CT影像上表現(xiàn)為病變部位的單個或多個結節(jié)，累及局部皮下組織者，皮下脂肪消失，鄰近皮膚增厚，出現(xiàn)淋巴結增大者，增大的淋巴結密度或信號均勻，邊界清楚，無壞死、囊變。MRI上T1WI和T2WI多為等信號，但T2WI上也可為高或稍高信號，文獻中有報道T2WI為低信號，主要與腫塊中纖維成分的多少有關[7-11]。但總體來說，該病的影像學表現(xiàn)無特異性，無法與淋巴瘤、癌、轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。該病的確診依靠病理組織學結果，表現(xiàn)為有顯著生發(fā)中心的淋巴組織增生及淋巴濾泡形成，濾泡內(nèi)見嗜酸性物質(zhì)沉積，濾泡間毛細血管及高內(nèi)皮靜脈明顯增生，嗜酸性粒細胞在淋巴結內(nèi)灶性聚集形成嗜酸性微膿腫。

治療方法包括手術、放療和小劑量類固醇激素治療等。有研究者[12,13]認為手術為主要的治療方法，但是多數(shù)研究者[14-17]認為放療應作為該病的首選。因多數(shù)病例腫塊邊界不清，手術很難徹底切除，術后容易復發(fā)，故建議術后結合放療，照射范圍包括瘤床區(qū)和周圍腫脹區(qū)。該病對放療敏感，有效率可達到100％，對于病變部位特殊、腫塊較大、周圍浸潤明顯等不適宜手術的患者可選擇單純放療。Kim 等[18]認為放療劑量為20～30 Gy, 無需照射至腫塊完全消退, 因放療結束后病灶可繼續(xù)縮小, 只要腫塊縮小70%以上即可停照。口服強的松能使腫塊明顯縮小或消失, 但停藥后極易復發(fā), 故不宜作為唯一的治療手段。本組患者中多數(shù)選擇手術和放療的綜合治療，其次是單純放療，選擇單純手術的僅3例。治療后獲得隨訪的18例患者中有2例復發(fā)，復發(fā)患者的初次治療均為單純手術，進一步提示該病首選手術聯(lián)合放療的綜合治療或單純放療，而單純手術治療容易復發(fā)，分析原因可能是多數(shù)腫瘤無完整包膜，周圍浸潤明顯，手術難以徹底切除，導致術后復發(fā)風險增高。

本病為良性病變，雖容易復發(fā)，但預后良好，一般無惡變的傾向，但曾有1例演變?yōu)榉腔羝娼鹆馨土龅膱蟾鎇19]。至今尚無因嗜酸性淋巴肉芽腫死亡的病例報道。

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（收稿日期：2011-10-19）