嗜鉻細(xì)胞瘤的多層螺旋CT診斷

趙毓 王正芳 吳玉輝 曹夕娜 崔英杰

[摘要] 目的 探討多層螺旋CT（MSCT）在嗜鉻細(xì)胞瘤診斷中的作用。 方法 回顧性分析19例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的嗜鉻細(xì)胞瘤患者的臨床影像資料。 結(jié)果 腫瘤發(fā)生于腎上腺16例，下腔靜脈后1例，腎門附近1例，膀胱1例；惡性1例，良性18例。腫塊多數(shù)較大，邊界清，多為類圓形或橢圓形（17例），病灶內(nèi)密度多不均勻，出血、壞死多見，CT平掃病灶大部分呈低密度（16/19），增強(qiáng)掃描后瘤體實(shí)質(zhì)部分或囊壁持續(xù)明顯強(qiáng)化。 結(jié)論 MSCT雙期掃描對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的定位、定性診斷具有重要作用，多平面重建（MPR）可直觀顯示腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)、血管的關(guān)系，有助于手術(shù)方案的選擇。

[關(guān)鍵詞] 嗜鉻細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

[中圖分類號(hào)] R736.6[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-9701（2012）12-0102-02

嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）是來源于交感-腎上腺系統(tǒng)的腫瘤，腫瘤細(xì)胞合成、貯存和釋放大量?jī)翰璺影罚够颊叱霈F(xiàn)高血壓危象等許多臨床危急表現(xiàn)，若誤診或處理不當(dāng)可危及生命。嗜鉻細(xì)胞瘤又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。手術(shù)切除是主要治療手段，但具有一定的危險(xiǎn)性，故術(shù)前準(zhǔn)確診斷尤為重要。筆者回顧性分析了19例嗜鉻細(xì)胞瘤患者的臨床影像資料，旨在探討MSCT對(duì)該病的診斷價(jià)值，提高診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組19例嗜鉻細(xì)胞瘤患者為2003年8月～2011年6月經(jīng)外科手術(shù)病理證實(shí)（本院13例，外院6例），男11例，女8例，年齡17～63歲，平均38歲。功能性嗜鉻細(xì)胞瘤患者15例，均有陣發(fā)性或難治性高血壓病史，多伴有頭痛、多汗、心悸、視覺模糊等，7例低血鉀癥，3例血糖增高，實(shí)驗(yàn)室檢查血內(nèi)兒茶酚胺增高。4例為無功能性腫瘤，由體檢或因其他疾病申請(qǐng)CT檢查發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查設(shè)備與方法

設(shè)備用GE Light Speed Ultra 8層CT機(jī)和GE Light Speed 16層CT機(jī)，掃描層厚1～3 mm，層距1～3 mm，19例患者均CT平掃后加做雙期增強(qiáng)掃描，使用非離子型對(duì)比劑（碘海醇，300 mg I/mL）80～100 mL，采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注，注射流率為3 mL/s。掃描時(shí)間：注射對(duì)比劑25～35 s后掃描動(dòng)脈期，60～75 s后掃描靜脈期。為防止由于體位改變或注射對(duì)比劑誘發(fā)高血壓發(fā)作，掃描前1周內(nèi)對(duì)癥狀明顯患者用α受體阻滯劑控制高血壓，在掃描過程中準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需，并有專科醫(yī)師陪同。掃描后對(duì)獲得圖像在CT機(jī)上薄層重建，部分病例傳遞至工作站上進(jìn)行MPR后處理，并結(jié)合原始軸位圖像進(jìn)行綜合分析。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位、形態(tài)及大小

腫瘤發(fā)生于腎上腺者16例，均為單發(fā)；3例發(fā)生于腎上腺外，其中，下腔靜脈后1例，腎門附近1例，膀胱1例。惡性1例，良性18例。3例內(nèi)見出血。見圖1。病灶大部分為類圓形或橢圓形（15/19），少部分為分葉狀或啞鈴狀（4/19）。病變最大徑為1.8～12.2 cm，其中＜3 cm者4個(gè)，3.0～5.0 cm 8個(gè)，＞5.0 cm 7個(gè)。

2.2 MSCT表現(xiàn)

平掃19個(gè)病灶中13個(gè)為低密度，4個(gè)為等密度，2個(gè)病灶囊性變大部分為水樣密度并內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化灶，見圖2。其中4例病變最大徑小于3.0 cm，密度基本均勻；15例最大徑大于3.0 cm，其中12例病灶呈不均勻低密度，9例內(nèi)可見更低密度區(qū)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期13個(gè)病灶有明顯強(qiáng)化表現(xiàn)，3個(gè)病灶均勻強(qiáng)化，11個(gè)不均勻強(qiáng)化，呈輕度至中度強(qiáng)化，病變邊緣部分強(qiáng)化顯著，見圖3。中心壞死囊性變區(qū)無強(qiáng)化。4個(gè)病灶靜脈期與動(dòng)脈期強(qiáng)化程度一樣，多數(shù)病灶靜脈期仍持續(xù)強(qiáng)化，1個(gè)病變囊性變僅見壁菲薄強(qiáng)化，9個(gè)動(dòng)脈期強(qiáng)化的病灶有4個(gè)靜脈期強(qiáng)化程度下降。MPR后處理13例病灶與毗鄰組織界限清晰，見圖4、5。2例與同側(cè)腎臟界限不清。1例腫瘤巨大致來源判斷錯(cuò)誤，余均定位準(zhǔn)確，CT定位準(zhǔn)確率為94.7%。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)

嗜鉻細(xì)胞瘤位于一側(cè)、兩側(cè)腎上腺或沿交感神經(jīng)鏈的任何部位，傳統(tǒng)認(rèn)為90％位于腎上腺髓質(zhì)。典型嗜鉻細(xì)胞瘤大致符合“十原則”：約10%位于腎上腺外，其中10%在腹腔外；10%發(fā)生在兒童；10%腫瘤在雙側(cè)；10%診斷時(shí)有轉(zhuǎn)移灶；10%無高血壓。近年來報(bào)道腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤有增高趨勢(shì)，異位嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過10%，惡性比例高達(dá)13%[1]。本組資料顯示腫瘤來源于腎上腺髓質(zhì)者占84.2％，與文獻(xiàn)基本相符。異位嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病率增高，可能一定程度上基于大范圍的掃描。原發(fā)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤被稱為“副神經(jīng)瘤”。大約20%的von Hippel-Lindau病可發(fā)展為嗜鉻細(xì)胞瘤。除兒茶酚胺和其代謝產(chǎn)物，嗜鉻細(xì)胞瘤還能分泌許多肽類物質(zhì)，可引起庫欣綜合征，故臨床需要鑒別。

3.2 腫瘤的良惡性

本組惡性1例，發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤2年兩肺出現(xiàn)典型肺轉(zhuǎn)移瘤，腫瘤與同側(cè)肝臟、腎臟結(jié)構(gòu)不清，經(jīng)全面檢查排除其他部位惡性腫瘤，手術(shù)病理報(bào)告為低度惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。一般認(rèn)為僅憑傳統(tǒng)的病理形態(tài)不能準(zhǔn)確判斷嗜鉻細(xì)胞瘤為良性或惡性[2，3]，因?yàn)榱夹哉咭灿挟愋涡浴盒宰兊恼飨鬄檗D(zhuǎn)移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓形成，惡性者通常瘤體較大，有認(rèn)為CT上發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑大于5 cm時(shí)應(yīng)考慮有惡性嗜鉻細(xì)胞瘤傾向[4]，也有認(rèn)為腫瘤直徑大于6 cm，外形不規(guī)則，內(nèi)部不均質(zhì)者考慮惡性[5]，但均無特異性。腹膜后惡性嗜鉻細(xì)胞瘤有時(shí)與其他惡性腫瘤腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不易鑒別。目前診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤比較公認(rèn)的指標(biāo)是在沒有嗜鉻組織的區(qū)域出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，其出現(xiàn)部位為淋巴結(jié)、骨、肺及肝等。國(guó)外學(xué)者將侵犯血管或包囊、腫瘤組織塊狀壞死、每10個(gè)高倍鏡下大于5個(gè)有絲分裂細(xì)胞的腫瘤組織稱為交界性腫瘤，以示區(qū)分良惡性[3]。本組資料顯示MSCT可觀察腫瘤侵犯或包繞血管、腫瘤組織塊狀壞死，并可發(fā)現(xiàn)其他部位轉(zhuǎn)移，對(duì)于生物學(xué)行為評(píng)價(jià)上具有重要意義，可以初步判定腫瘤的良惡性。

3.3 檢查方法探討

本組影像資料顯示，MSCT雙期掃描根據(jù)不同期像可先把腎上腺毗鄰器官如腎臟、肥大的膈肌腳、副脾、血管等區(qū)分開來，避免誤認(rèn)為腎上腺病變。通過MPR后處理技術(shù)多方位顯示（圖4、圖5），為病灶準(zhǔn)確定位。當(dāng)掃描未發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫瘤而臨床高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)，應(yīng)擴(kuò)大掃描范圍查找異位嗜鉻細(xì)胞瘤，通常先掃描膈下至膀胱區(qū)域。MSCT能夠一次屏氣完成腹盆部掃描，防止病變遺漏，較普通CT明顯減少呼吸運(yùn)動(dòng)偽影。若仍未發(fā)現(xiàn)病灶則CT檢查定位盲目，可用全身131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）掃描定位可有效發(fā)現(xiàn)不常見區(qū)域異位嗜鉻細(xì)胞瘤，有報(bào)道檢出率可達(dá)100%[6]，對(duì)131I-MIBG 掃描有異常表現(xiàn)區(qū)域進(jìn)行薄層CT掃描檢查，絕大部分嗜鉻細(xì)胞瘤可被發(fā)現(xiàn)。經(jīng)下腔靜脈插管分段取血測(cè)定兒茶酚胺也可進(jìn)行定位診斷，但因操作會(huì)帶來嚴(yán)重并發(fā)癥，漸被其他方法代替。目前對(duì)于無功能性的異位嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)現(xiàn)尚有一定難度。

3.4 MSCT表現(xiàn)和病理基礎(chǔ)

嗜鉻細(xì)胞瘤MSCT表現(xiàn)為腎上腺或交感神經(jīng)鏈走行區(qū)腫塊影。病理組織血供豐富故CT強(qiáng)化明顯，良性嗜鉻細(xì)胞瘤多表面光滑，其旁可見被壓迫的扁平腎上腺組織，CT表現(xiàn)為類圓形邊緣光滑的腫塊，因有完整包膜故與周圍器官境界清晰，僅可見毗鄰組織受壓。大的腫塊易壞死和囊性變，故CT平掃腫塊低密度多見，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，囊性變區(qū)不強(qiáng)化。有時(shí)腫瘤切面上見出血灶，CT表現(xiàn)為腫塊內(nèi)可見高密度出血（圖1），慢性出血?jiǎng)t密度減低不易顯示。瘤細(xì)胞由纖維條索分隔，CT圖像可見病灶壞死間有略高密度纖維間隔（圖3）。病理上細(xì)胞團(tuán)之間存在大量血竇而使對(duì)比劑廓清延遲，故靜脈期持續(xù)強(qiáng)化。

3.5 MSCT鑒別診斷

3.5.1 單發(fā)腎上腺皮質(zhì)腺瘤皮質(zhì)腺瘤瘤體直徑多為2～5 cm，CT平掃表現(xiàn)多為中低密度的類圓形均質(zhì)腫塊，增強(qiáng)后強(qiáng)化較輕，壞死少見，因含脂質(zhì)CT值可呈負(fù)值，而嗜鉻細(xì)胞瘤無壞死實(shí)體部分CT值通常高于10 HU，功能性腺瘤可結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和臨床癥狀鑒別。

3.5.2 腎上腺髓質(zhì)增生該病罕見，表現(xiàn)為兒茶酚胺增高，CT表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀改變、無明顯腫塊影，增生病變直徑多小于1 cm，結(jié)節(jié)密度、強(qiáng)化程度與周圍腺體相似。

3.5.3 腎上腺皮質(zhì)癌瘤體通常較大，直徑多＞7 cm，呈不規(guī)則形或類圓形、分葉狀腫塊，密度不均勻，出血和壞死亦常見。可直接侵犯鄰近組織，如腎臟、局部淋巴結(jié)及下腔靜脈等，肝臟轉(zhuǎn)移常見，有時(shí)與嗜鉻細(xì)胞瘤不易鑒別，需結(jié)合臨床癥狀。

3.5.4 腎上腺轉(zhuǎn)移瘤主要診斷依據(jù)是發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶，原發(fā)腫瘤肺癌多見，轉(zhuǎn)移灶可為雙側(cè)或單側(cè)，大小不等，臨床癥狀不典型。

3.5.5 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腫瘤沿周圍器官間隙嵌入式生長(zhǎng)是其特點(diǎn)，病變內(nèi)黏液成分多，CT值較低，為乏血供腫瘤，內(nèi)可見細(xì)小點(diǎn)狀鈣化。

3.5.6 源于腎臟腫瘤腎臟腫瘤通常腎實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)異常改變，而腎上腺腫瘤則與腎臟之間可見腎皮質(zhì)存在，僅見受壓。

通過本組資料研究認(rèn)為，嗜鉻細(xì)胞瘤MSCT雙期掃描具有一定的特征性，多表現(xiàn)為富血供腫塊，出血、塊狀壞死常見，腫瘤通常較大（直徑大于3 cm）。增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期大部分瘤體實(shí)質(zhì)部分或囊壁明顯強(qiáng)化，靜脈期多持續(xù)強(qiáng)化，出血、壞死和囊性變區(qū)無強(qiáng)化。結(jié)合臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查多數(shù)可明確診斷嗜鉻細(xì)胞瘤，發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可初步判定腫瘤的良惡性。

總之，MSCT雙期掃描對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的定位、定性診斷具有重要意義，MPR圖像可直觀顯示腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)、血管的關(guān)系， 有助于手術(shù)方案的選擇。

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（收稿日期：2012-02-07）