兒童腦室周?chē)踪|(zhì)軟化癥的MRI診斷

馮中　全洪斌　蔣忠仆

[摘要] 目的 探討兒童腦室周?chē)踪|(zhì)軟化癥（PVL）的MRI表現(xiàn)特征及診斷價(jià)值。 方法 回顧性分析經(jīng)臨床及MRI證實(shí)的38例PVL的MRI表現(xiàn)。 結(jié)果 早產(chǎn)兒29例，有缺氧缺血性腦病的足月兒9例；MRI表現(xiàn)為腦室周?chē)咂瑺铋L(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腦室周?chē)踪|(zhì)減少，側(cè)腦室不同程度變形及/或擴(kuò)大，部分患兒還伴有胼胝體發(fā)育不良。 結(jié)論 PVL的MRI表現(xiàn)有一定的特征性，可清楚顯示PVL的病變程度及范圍。

[關(guān)鍵詞] 白質(zhì)軟化；腦室周?chē)粌和?；磁共振成?/p>

[中圖分類(lèi)號(hào)] R445.2；R748[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-9701（2012）31-0080-02

兒童腦室周?chē)踪|(zhì)軟化癥（periventricular leukomacia，PVL）是缺氧缺血性腦病的一種后期改變，是造成早產(chǎn)兒腦癱的主要原因[1]，早期發(fā)現(xiàn)并早期干預(yù)治療能減輕或減少后遺癥的發(fā)生。為了研究MRI對(duì)PVL的診斷價(jià)值，筆者收集經(jīng)臨床及MRI證實(shí)的PVL患兒38例，回顧性分析其臨床及MRI表現(xiàn)特征，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2006年1月～2012年1月間經(jīng)臨床及MRI證實(shí)的PVL患兒38例。其中男26例，女12例，年齡8月齡～13歲。早產(chǎn)兒29例，孕齡30～36周；足月兒9例，孕齡37～41周，其中2例為雙胞胎之一患病。所有患兒均無(wú)代謝性疾病、感染性腦病、外傷及腦出血。臨床表現(xiàn)包括運(yùn)動(dòng)障礙、智力落后、視力異常、抽搐發(fā)作、癲癇等。

1.2 設(shè)備和方法

采用東芝1.5 T超導(dǎo)型MR掃描儀，頭部7通道相控陣線圈，掃描序列：快速自旋回波（FSE） T2WI（TR 4 900 ms，TE 105 ms）、反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）T1WI（TR 2 000 ms，TE 15 ms）、水抑制序列T2FLAIR（TR 2000 ms，TE20 ms）和矢狀面T1WI（TR 535 ms，TE 12 ms）；層厚5 mm，層間距1 mm；視野240 mm×220 mm， 矩陣224×256。對(duì)不合作患兒掃描前口服10%水合氯醛溶液（0.5 mL/kg）或直腸灌注保持鎮(zhèn)靜。

2 結(jié)果

29例早產(chǎn)兒中，運(yùn)動(dòng)障礙26例、智力落后11例、視力異常6例、有抽搐發(fā)作史4例、癲癇5例；9例足月兒中，運(yùn)動(dòng)障礙5例、智力落后2例、視力異常1例、有抽搐發(fā)作史2例、癲癇3例。

參照Fedrizzi等[2]將PVL的MRI表現(xiàn)分為輕、中、重3度。①輕度10例，其中足月兒6例，早產(chǎn)兒4例；單側(cè)分布1例，雙側(cè)分布9例。MRI表現(xiàn)為側(cè)腦室三角區(qū)和（或）前后角周?chē)X白質(zhì)減少，可見(jiàn)T2WI高信號(hào)，腦室無(wú)明顯擴(kuò)大，腦室外側(cè)壁形態(tài)稍不規(guī)則，拉長(zhǎng)變直（封三圖1）。②中度25例，其中足月兒2例， 早產(chǎn)兒23例；單側(cè)分布2例，雙側(cè)分布23例。側(cè)腦室周?chē)ㄒ牙奂皞?cè)腦室體部）腦白質(zhì)明顯減少或部分消失，并可見(jiàn)T2WI高信號(hào)，側(cè)腦室輕、中度擴(kuò)大，外側(cè)壁形態(tài)不規(guī)則（封三圖2），伴胼胝體發(fā)育不良4例。③重度3例，其中足月兒（雙胞胎之一）1例， 早產(chǎn)兒2例，均為雙側(cè)分布。MRI表現(xiàn)為腦室周?chē)踪|(zhì)基本消失，側(cè)腦室明顯擴(kuò)大，外側(cè)壁不規(guī)則呈鋸齒狀或波浪狀（封三圖3），伴胼胝體發(fā)育不良（封三圖4）1例。

3 討論

3.1 病因、病理及發(fā)病機(jī)制

PVL的致病原因包括缺血缺氧、感染、代謝和免疫等因素，以缺氧缺血性腦病最多見(jiàn)[3]。腦室周?chē)踪|(zhì)由于缺血缺氧發(fā)生水腫、凝固壞死，繼而吸收或形成瘢痕和膠質(zhì)增生，局限或彌漫的膠質(zhì)損傷使髓鞘化延遲、白質(zhì)減少及側(cè)腦室變形擴(kuò)大，最終造成患兒運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、視力及認(rèn)知等方面的障礙。PVL好發(fā)于早產(chǎn)兒，其原因與腦部不同損傷形式和發(fā)育階段有關(guān)，腦室周?chē)踪|(zhì)血供來(lái)源于長(zhǎng)、短穿支動(dòng)脈，這些血管來(lái)自軟腦膜表面，終止于腦室周?chē)踪|(zhì)深部，未成熟兒血管發(fā)育不成熟，長(zhǎng)、短穿支匯合較少，而側(cè)支循環(huán)尚未建立，使腦室周?chē)蔀槟X血流分布最少的部位，一旦全身血壓降低，這些部位最易遭受缺血性損傷，所以PVL多見(jiàn)于早產(chǎn)兒；妊娠晚期到結(jié)束，隨著腦血管發(fā)育的日趨成熟，長(zhǎng)短穿支的匯合增加，側(cè)支循環(huán)建立， 敏感區(qū)改為皮質(zhì)及皮層下白質(zhì)和基底節(jié)區(qū)，PVL的發(fā)生率也隨之降低。本組早產(chǎn)兒占29例，而足月兒僅9例，與文獻(xiàn)基本相符。

3.2 MRI表現(xiàn)

PVL的MRI表現(xiàn)與其病理特點(diǎn)有關(guān)，側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)由于缺血缺氧、壞死，表現(xiàn)為斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，壓水像為高信號(hào)或低信號(hào)，輕度患者主要累及側(cè)腦室三角區(qū)、視放射區(qū)或（和）前角周?chē)踪|(zhì)，中重度患兒則可累及側(cè)腦室體部甚至半卵圓中心；相應(yīng)區(qū)域腦白質(zhì)不同程度減少；多數(shù)患者腦室外側(cè)壁形態(tài)不規(guī)則，拉長(zhǎng)變直，伴有幕狀突起，腦室大小可以正常，也可明顯變形擴(kuò)大；胼胝體可部分或全部發(fā)育不良。文獻(xiàn)報(bào)道[4]PVL的臨床癥狀與腦室周?chē)踪|(zhì)減少程度、腦室周?chē)惓ｉL(zhǎng)T2信號(hào)分布范圍、有無(wú)胼胝體發(fā)育不良相關(guān)，而與側(cè)腦室擴(kuò)大程度不相關(guān)。本組MRI表現(xiàn)與其臨床癥狀基本吻合，所有患兒均伴有不同程度的腦室周?chē)踪|(zhì)減少及異常T2高信號(hào)，部分中重度患兒還伴有部分或全部胼胝體發(fā)育不良，不同于文獻(xiàn)的是，本組輕度PVL患兒多數(shù)側(cè)腦室不擴(kuò)大而僅表現(xiàn)為側(cè)腦室外側(cè)壁變形，中重度患兒多數(shù)伴有側(cè)腦室變形擴(kuò)大，筆者認(rèn)為PVL是缺氧缺血性腦病的后期改變，側(cè)腦室的形態(tài)和大小能在一定程度上反映病程的長(zhǎng)短和嚴(yán)重程度，側(cè)腦室變形擴(kuò)大越明顯，說(shuō)明患兒病程越長(zhǎng)，病情較重，可能已錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。有報(bào)道足月兒與早產(chǎn)兒的缺血缺氧性腦損傷形式可以有交叉，不過(guò)早產(chǎn)兒PVL的程度比足月兒重，范圍廣[5]。本組早產(chǎn)兒中重度PVL占93%，而足月兒中輕度PVL占66.7%，與報(bào)道基本相符。

3.3 影像學(xué)檢查方法比較

PVL的影像學(xué)檢查方法主要有超聲、CT和MRI，超聲檢查方便快速，已廣泛運(yùn)用于PVL的診斷和隨訪中。CT檢查雖然簡(jiǎn)便快速，但由于輻射劑量大目前已很少用。MRI在早期發(fā)現(xiàn)PVL上優(yōu)于超聲[6]，可較早發(fā)現(xiàn)腦室周?chē)募?xì)微或彌漫性病變，而且還能觀察胼胝體發(fā)育情況，近年來(lái)，有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)MR擴(kuò)散張量成像能提示纖維束的髓鞘化過(guò)程的延遲， 反映兒童發(fā)育中腦白質(zhì)微觀結(jié)構(gòu)的改變[7]，在PVL的隨訪觀察中具有較大潛力。

綜上所述，PVL的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，當(dāng)患兒腦室周?chē)霈F(xiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腦室周?chē)踪|(zhì)減少，側(cè)腦室外側(cè)壁不同程度變形及/或擴(kuò)大，結(jié)合臨床癥狀即可確診PVL。MRI可清楚顯示PVL的病變程度及范圍，在早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)治療和隨訪中具有重要的價(jià)值。

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（收稿日期：2012-08-28）