重瞼術(shù)致上瞼陣發(fā)性水腫一例報(bào)告

邱曉東 張誼

切開法重瞼術(shù)是最常見的整形美容手術(shù)，因行切開法重瞼術(shù)導(dǎo)致上瞼陣發(fā)性水腫者國(guó)內(nèi)未見報(bào)告，我科曾遇一例，現(xiàn)簡(jiǎn)要報(bào)道如下。

1病例介紹

患者女性，27歲，2年前行切開法重瞼術(shù)，術(shù)后上瞼皮膚反復(fù)發(fā)作性腫脹。發(fā)作前可出現(xiàn)前驅(qū)癥狀(通常有上瞼刺痛感)，隨后出現(xiàn)邊緣性紅斑，非凹陷性表皮水腫，無(wú)瘙癢。發(fā)作期前24h內(nèi)，上瞼皮膚腫脹逐漸加劇，隨后48～72h內(nèi)腫脹義逐漸消退。有時(shí)可先從一側(cè)上瞼發(fā)作，在腫脹消退前蔓延至對(duì)側(cè)眼瞼。體格檢查示：雙肺呼吸音清，四肢、軀干、小腸、外生殖器、舌及呼吸道無(wú)水腫，皮膚劃痕試驗(yàn)陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查示：白細(xì)胞6，600 eells／μ1，血紅蛋白10.6g／d1，補(bǔ)體因子3(c3)122mg／dl

(參考值50～110)，補(bǔ)體因子4(C4)6mg／d1(參考值17～43 mg／d1)。

由于上瞼皮膚水腫繼發(fā)于眼瞼手術(shù)，抗組胺藥治療效果不佳，由此考慮該患者發(fā)作性上瞼水腫可能是由C1膽堿酯酶抑制物(CINH)缺乏引起的血管性水腫。C1-INH缺乏可導(dǎo)致身體非變應(yīng)性偶發(fā)水腫。這種血管性水腫可由手術(shù)或侵入性治療引發(fā)。經(jīng)檢測(cè)患者El-INN含量極低，為0.08g／L(參考值0.21～0.39g/L)。

2討論

血管性水腫最先由Osler于1888年提出，是以CI-INH缺乏為病因的常染色體顯性遺傳病。Cl-INH是血漿中一種廣譜絲氨酸蛋白酶抑制劑，是血漿中補(bǔ)體、纖溶、凝血和激肽形成幾大系統(tǒng)的重要調(diào)節(jié)因子。因此Cl-NH缺乏可導(dǎo)致血管舒張、血管通透性增加、遺傳性血管性水腫，從而導(dǎo)致非指凹陷性水腫。誘發(fā)因素包括壓力、感染、ACE抑制物、微小創(chuàng)傷、月經(jīng)期、懷孕、口服避孕藥、外科手術(shù)(例如面部、頜面口腔手術(shù))。含雌激素的避孕藥、雌激素替代治療和青春期發(fā)病會(huì)使病情加重。

血管性水腫的發(fā)病率約為1：50000，極低的發(fā)病率使我們?cè)趯?duì)此例患者的診斷和治療過(guò)程中費(fèi)盡周折。患者否認(rèn)血管性水腫遺傳疾病家族史，此例患病病例極有可能是基因自發(fā)突變引起。重瞼術(shù)后引發(fā)的上瞼水腫讓我們首先考慮過(guò)敏，而過(guò)敏性水腫又常使人聯(lián)想到蕁麻疹性疾病，此疾病與組胺釋放有關(guān)，皮質(zhì)激素和抗組胺藥物治療通常有效r3_。就此例患者而言，結(jié)合其病史及抗組胺治療無(wú)效的治療結(jié)果使我們考慮其診斷應(yīng)為CI-INH缺乏所致的血管性水腫。

血管性水腫的治療應(yīng)包括急性期發(fā)作治療、短時(shí)期內(nèi)防復(fù)發(fā)治療、長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)減少?gòu)?fù)發(fā)頻率治療和急性重癥發(fā)作治療。就短期治療而言，純化的CI-INH替代治療無(wú)副作用且療效好[15-]6]。此外，CI-INH替代療法還可以用于血管性水腫的急性發(fā)作治療。治療時(shí)可通過(guò)輸注新鮮冰凍血漿來(lái)補(bǔ)充Cl-INH。對(duì)于那些經(jīng)常性發(fā)作或危及生命大發(fā)作的血管性水腫患者，應(yīng)考慮給予長(zhǎng)期預(yù)防措施。隨機(jī)試驗(yàn)顯示17a烷基化雄激素和抗纖維蛋白溶解藥可以顯著減少發(fā)作頻率。此外，一些治療血管性水腫的新藥也陸續(xù)上市，如緩激肽抑制劑DX-88，緩激肽受體拮抗劑Icatibant，轉(zhuǎn)基因兔中提取的重組Cl膽堿酯酶抑制物Rhucin，從人血漿中提取的C1膽堿酯酶抑制物Cinryze等。

重瞼術(shù)是最常見的美容手術(shù)。這篇病例報(bào)道旨在提示整形外科醫(yī)師：面部手術(shù)后眼瞼反復(fù)發(fā)作性水腫的患者有可能是Cl-INH缺乏引起的血管性水腫，此類患者不適宜行面部手術(shù)或有創(chuàng)操作，應(yīng)特別注意篩查。