以肝性腦病為首發(fā)癥狀的甲亢危象1例病例報(bào)道

上海市（復(fù)旦大學(xué)附屬）公共衛(wèi)生臨床中心（201508）朱翠云 高濤 王介非

肝性腦病及甲亢危象分屬消化系統(tǒng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)的兩大類(lèi)臨床較為常見(jiàn)的疾病，依據(jù)其病史、癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查，不難鑒別。但若兩者癥狀相互交織，則易誤診。臨床上酷似肝性腦病的甲亢危象較為少見(jiàn)，現(xiàn)報(bào)告 1 例，供大家參考借鑒。

1 病例報(bào)告

病人張某，女，19歲，未婚，外來(lái)務(wù)工者，因“乏力、納差、尿黃10天，神志不清10小時(shí)”入院。

2月前有肝功能異常史，經(jīng)治療2周后恢復(fù)正常。甲狀腺功能亢進(jìn)癥2年，曾服藥治療，半年前自行停藥。6小時(shí)前外院查血氨286μmol/L。入院時(shí)查體：T：39.9℃，P：187次/分，R：44次/分，BP：63/24mmHg，深昏迷，壓眶無(wú)反應(yīng)，平車(chē)送入病房，營(yíng)養(yǎng)差，查體不合作，急性發(fā)熱病容，全身皮膚黏膜深度黃染，無(wú)瘀點(diǎn)瘀斑，肝掌（-），胸前未見(jiàn)蜘蛛痣，鞏膜深度黃染，球結(jié)膜水腫，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對(duì)光反射遲鈍，雙眼球突出，頸軟，可觸及甲狀腺Ⅱ0腫大，肝頸返流征陰性，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，HR：187次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。舟狀腹，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，肝脾肋下未及，腹部叩診鼓音，肝上界右鎖骨中線第五肋間，移動(dòng)性濁音（-）。雙下肢無(wú)凹陷性浮腫。撲翼樣震顫未引出，膝腱反射消失，踝陣攣陰性，巴氏征未引出。入院后急查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.40×109/L，血紅蛋白126.00g/L，血小板總數(shù)253.00×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.98×1012/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶136U/L，總膽紅素654.6μmol/L，直接膽紅素216.3μmol/L，尿素11.7mmol/L，肌酐47μmol/L，氯92.0mmol/L，葡萄糖9.1mmol/L，鉀3.2mmol/L，鈉134.0mmol/L。DIC：魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)陽(yáng)性，部分凝血活酶時(shí)間34.00s，凝血酶原時(shí)間19.00s；PTA＜40%。血?dú)夥治觯簆H：7.616，BE：8mmol/L，HCO3-：29.0mmol/L。入院后擬診為：昏迷原因待查：①亞急性重型肝炎病原待查 肝性腦病IV0；②甲狀腺功能亢進(jìn)癥 甲亢危象？

綜合上述分析，給予暫停飲食，迅速補(bǔ)充液體量，給予擴(kuò)容、升壓、強(qiáng)心、物理降溫、抗肝性腦病、保肝以及擴(kuò)容、糾正酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂，糾正腦水腫、應(yīng)用激素等綜合治療?？紤]患者病情未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，一直處于深昏迷狀態(tài)，高熱、心率180～220次/分，結(jié)合其有甲亢病史2年，未正規(guī)治療且半年前自行停用抗甲亢藥物，并請(qǐng)內(nèi)分泌專(zhuān)科急會(huì)診，考慮甲亢危象臨床診斷成立，入院后7小時(shí)我院急查甲狀腺功能報(bào)告：FT3、FT4明顯升高，TSH降低[FT493.19pmol/L（正常值：12～22pmol/L），F(xiàn)T337.66pmol/L（正常值：3.1～6.8pmol/L），TSH＜0.005U/mL（正常值：0.27～4.2μIU/mL）]，確診為甲亢危象，正要加用丙基硫氧嘧啶治療，患者突然出現(xiàn)心率下降（從166次/分下降至107次/分），血壓下降（57/23mmHg），雖然立即給予以心三聯(lián)靜脈推注，并予以胸外心臟按壓及心臟除顫等搶救措施，但是仍未挽回患者年輕的生命。

2 討論

該患者此次發(fā)病起病較急，病程10天，神志不清1天，病情進(jìn)展迅速，總膽紅素654.6μmol/L，凝血酶原時(shí)間 19.00s，PTA＜40%，外院查血氨增高，2月前曾有肝功能異常史，此次我院肝炎病毒指標(biāo)均為陰性，故診斷首先考慮亞急性重型肝炎（病因未明），肝性腦?、?，但患者有甲亢病史2年，未正規(guī)治療且半年前自行停用抗甲亢藥物，此次表現(xiàn)為高熱、昏迷、心率180～220次/分，臨床上確診為甲亢危象，化驗(yàn)FT3，F(xiàn)T4明顯升高，TSH降低，從實(shí)驗(yàn)室方面支持甲亢危象的診斷。甲亢為一常見(jiàn)疾病，甲亢危象死亡率極高。但是若該患者能堅(jiān)持治療，甲亢危象本可以避免。

甲狀腺功能亢進(jìn)[1]是因血循環(huán)中甲狀腺激素過(guò)多, 引起的以神經(jīng)、循環(huán)、消化等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進(jìn)為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。甲亢危象是甲狀腺毒癥急性加重的一個(gè)綜合征，發(fā)生原因可能與循環(huán)內(nèi)甲狀腺激素水平增高有關(guān)。過(guò)多的甲狀腺激素致全身各細(xì)胞組織器官過(guò)氧化反應(yīng)性損傷，致肝細(xì)胞核脫氧核苷酸（DNA）過(guò)氧化反應(yīng)性損傷，引起肝損害。多發(fā)生于較重甲亢未予治療或治療不充分的患者。甲亢危象常見(jiàn)誘因有感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、精神刺激等。臨床表現(xiàn)有：高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速（140次/分以上）、煩躁、焦慮不安、譫妄、惡心、嘔吐、腹瀉，嚴(yán)重患者可有心衰、休克及昏迷等[2]。甲亢危象的診斷主要靠臨床表現(xiàn)綜合判斷。臨床高度疑似本癥及有危象前兆者應(yīng)按甲亢危象處理。甲亢危象的病死率在20%以上。

肝性腦?。╤epatic encephalopathy，HE）[3]是消化系統(tǒng)常見(jiàn)疾病，是由嚴(yán)重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要臨床表現(xiàn)包括神經(jīng)和精神方面的異常，如意識(shí)障礙、行為失常和昏迷[4]，是嚴(yán)重肝病常見(jiàn)的并發(fā)癥和死亡原因。

1998年維也納第11屆世界胃腸病學(xué)大會(huì)成立了工作小組[5]，研究并統(tǒng)一了肝性腦病的定義及分類(lèi)[6]：A 型（Acute）：急性肝衰竭時(shí)相關(guān)的HE。B型（Bypass）：由門(mén)體分流引起而無(wú)肝細(xì)胞內(nèi)在疾病的HE。C 型 （cirrhosis）：肝硬化、門(mén)脈高壓或門(mén)體分流所引起的HE。C型又分3個(gè)亞型：①發(fā)作性肝性腦?。褐父涡阅X病患者突然出現(xiàn)的意識(shí)障礙，但是持續(xù)時(shí)間較短，并且可以找到明顯的誘因。②持續(xù)性肝性腦病：一般是指肝病患者持續(xù)或漸進(jìn)性的認(rèn)知能力下降及非器質(zhì)性神經(jīng)功能異常（錐體外系癥狀及睡眠錯(cuò)亂）。③輕微肝性腦?。簜鹘y(tǒng)稱(chēng)亞臨床肝性腦病。此類(lèi)患者癥狀表現(xiàn)不明顯，大部分并無(wú)意識(shí)障礙，常需要特殊的評(píng)分系統(tǒng)及腦電圖等檢測(cè)方式鑒別診斷。

本例病人從病史及體征均優(yōu)先考慮肝性腦病的診斷[7]，但外院忽視了詳細(xì)詢(xún)問(wèn)既往史及細(xì)致的體檢，以致延誤診斷和治療，值得汲取教訓(xùn)。因此，凡遇臨床表現(xiàn)復(fù)雜的病例，均應(yīng)詳細(xì)體檢，多系統(tǒng)考慮鑒別診斷，不囿于本專(zhuān)業(yè)，才可避免漏診及誤診。