脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的磁共振診斷（附10例報(bào)告）

朱宇輝 詹 勇 蔣超梅 周 潔 向子云

1.廣東省深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院影像科，廣東 深圳 518172 2.云南省曲靖市第一人民醫(yī)院放射科，云南 曲靖 655000

目前為止，有關(guān)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MRI診斷報(bào)道不多，有些腫瘤由于發(fā)生部位、生長(zhǎng)方式等酷似室管膜瘤和腦膜瘤，術(shù)前誤診率高。本文主要從脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MRI表現(xiàn)探討其診斷及鑒別診斷，目的在于提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料 筆者搜集經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤10例，男3例，女7例，年齡10～65歲，中位年齡為42歲。主要臨床表現(xiàn)：頭痛6例，頭暈3例，惡心、嘔吐3例，行走不穩(wěn)、復(fù)視、聽力下降、視力下降各1例；病程最短1周，最長(zhǎng)10年。

1.2 檢查方法 10例患者均行MRI平掃及增強(qiáng)，檢查設(shè)備使用GE Signa 1.5T或SIEMENS 1.5T機(jī)器進(jìn)行掃描,頭表面線圈,視野為30cm,行10mm層厚,間隔2mm掃描, T1WI (TR 500ms,TE 30ms), T2WI (TR 2000ms,TE 90ms),2～4次激勵(lì),矩陣256×256。常規(guī)SE T1WI、T2WI橫斷掃描加T1WI矢狀掃描及FLAIR橫斷掃描,增強(qiáng)掃描采用Gd-DTPA,按0.1mmol/ kg給藥,靜脈注射后作橫斷面、矢狀面、冠狀面T1WI成像。

2 結(jié) 果

2.1 發(fā)病年齡和性別 本組病例發(fā)病年齡為10歲～65歲，中位年齡42歲；男3例，女7例。

2.2 病灶的生長(zhǎng)部位 7例位于四腦室(70%），其中2例經(jīng)右側(cè)孔向右側(cè)橋小腦角區(qū)（CPA）生長(zhǎng)；3例位于側(cè)腦室（30%），其中右側(cè)腦室三角區(qū)、左側(cè)腦室體及左側(cè)腦室枕角各1例。

2.3 病灶的大小、形態(tài)、邊界 本組病例最大徑2.6～5.8cm，平均3.9cm。所有病例形態(tài)均不規(guī)則、邊界清楚，邊緣呈乳頭狀、分葉狀或淺分葉狀。

2.4 MRI表現(xiàn) 實(shí)性病灶9例，囊實(shí)性1例。平掃實(shí)性病灶信號(hào)均勻或稍不均勻；囊實(shí)性病灶實(shí)性部分、囊性部分信號(hào)均勻,實(shí)性部分位于病灶中心，囊性部分圍繞病灶周邊，囊內(nèi)見分隔。實(shí)質(zhì)性病灶或病灶的實(shí)性部分呈T1WI等低信號(hào)、T2WI等高信號(hào)、FLAIR等高信號(hào)9例；呈T1WI等高信號(hào)、T2WI及FLAIR等低信號(hào)1例，提示出血（出血的MRI表現(xiàn)與出血時(shí)間相關(guān)）；病灶的囊性部分呈長(zhǎng)T1低信號(hào)、長(zhǎng)T2高信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)。增強(qiáng)后實(shí)性病灶或病灶的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化9例，調(diào)節(jié)窗寬窗位后仔細(xì)觀察，內(nèi)部可見多個(gè)顆粒狀或桑椹樣的不均勻強(qiáng)化區(qū)，1例實(shí)性出血病灶輕度不均勻強(qiáng)化，也未見顆粒狀強(qiáng)化區(qū)。病灶的囊性部分及囊內(nèi)分隔增強(qiáng)后未見強(qiáng)化。本組1例側(cè)腦室三角區(qū)和1例側(cè)腦室體病灶出現(xiàn)與鄰近脈絡(luò)叢組織相連的征象。

圖1-4 為位于四腦室的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤同一病例，女性，43歲，病變呈實(shí)性，T1WI為等低信號(hào)，T2WI為等高混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化，可見呈顆粒狀改變，病變以上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張明顯。圖5-8為位于右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤同一病例，女性，10歲，病變呈囊實(shí)性，囊性為主，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。

2.5 病灶周圍水腫、引起腦積水的情況 瘤周出現(xiàn)水腫3例；引起腦積水10例。

2.6 術(shù)前MRI診斷與手術(shù)及病理結(jié)果的對(duì)比

術(shù)前診斷正確3例(30%)；誤診7例(70%),其中5例誤診為室管膜瘤，1例誤診為腦膜瘤，1例誤診為聽神經(jīng)瘤。

3 討 論

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是顱內(nèi)非常少見的腫瘤, 約占顱內(nèi)腫瘤的0. 4%～0.6%[3],起源于腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞。男女發(fā)病率報(bào)道不一[1,5]，本組病例中，男女比例為3:7。成人多發(fā)生于四腦室內(nèi)，其次為側(cè)腦室、三腦室及CPA，兒童多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)[1]，本組1例10歲兒童腫瘤位于右側(cè)腦室三角區(qū)，其余均為成人，與文獻(xiàn)報(bào)道相符；CPA脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多為四腦室腫瘤經(jīng)側(cè)孔直接蔓延而來[2]，也可為單純的CPA腫瘤，后者少見，后者可能起源于胚胎殘余的脈絡(luò)組織,也可能為第四腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤經(jīng)腦脊液向外種植轉(zhuǎn)移而來[1]。本組前者出現(xiàn)2例，后者未出現(xiàn)，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[2]。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤分化多屬良性[2]，本組所有病例都為WHO(2007版)分級(jí)[4]I級(jí)。腫瘤大體病理標(biāo)本呈灰白或灰紅色，血運(yùn)豐富，表面呈乳頭狀、絨毛顆粒狀，質(zhì)軟或稍韌。光鏡下表現(xiàn)為單層或柱狀立方上皮細(xì)胞圍繞血管呈均一乳頭狀排列，無明顯核異形及核分裂相。

總結(jié)本組病例及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)[1-8]，筆者認(rèn)為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MRI表現(xiàn)較具特征，平掃表現(xiàn)為腦室內(nèi)乳頭狀或分葉狀實(shí)性軟組織腫塊，信號(hào)基本均勻，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，調(diào)節(jié)窗寬窗位后仔細(xì)觀察，瘤內(nèi)可見細(xì)小顆粒狀或桑椹樣不均勻強(qiáng)化區(qū)，此為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤特征性征象，反映了病理上瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列的特點(diǎn)；部分側(cè)腦室腫塊可見與鄰近脈絡(luò)叢組織相連，此征象以往文獻(xiàn)未見報(bào)道，但是否也是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的特征表現(xiàn)目前還不能定論；本組1例腫瘤增強(qiáng)后為輕度不均勻強(qiáng)化，原因可能是其內(nèi)部出血所致。極少數(shù)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，本組出現(xiàn)1例，位于右側(cè)腦室三角區(qū)，實(shí)性部分位于腫瘤中心，信號(hào)均勻，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可見顆粒狀的強(qiáng)化特征，囊性部分位于腫瘤周邊，見多個(gè)分隔，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，既往文獻(xiàn)也有報(bào)道[1,5,7]，其發(fā)病部位、形態(tài)及影像表現(xiàn)與前報(bào)道極其相似。腫瘤的囊性部分有不同解讀，有學(xué)者[6]認(rèn)為是由于腫瘤分泌的液體通過腫瘤內(nèi)的毛細(xì)血管進(jìn)入腦室而造成腫瘤本身的囊性變；也有學(xué)者[11]認(rèn)為是腫瘤引起的腦室擴(kuò)大積水；少數(shù)學(xué)者[12]認(rèn)為這種囊性部分是腫瘤內(nèi)自發(fā)出血的結(jié)果。結(jié)合術(shù)中所見，筆者認(rèn)為本組中病灶的囊性部分是擴(kuò)大的側(cè)腦室。

部分學(xué)者認(rèn)為[13]，一般偏良性的腦室內(nèi)腫瘤，只有體積很大時(shí)才會(huì)壓迫腦室壁，引起腦實(shí)質(zhì)水腫，可能由于：①瘤體的機(jī)械壓迫導(dǎo)致腦組織缺血缺氧或靜脈回流障礙而產(chǎn)生水腫[9]；②腫瘤使局部腦室壓力增高致室管膜水腫或因腦脊液通過破裂的室管膜向白質(zhì)逆流所致[10]；③瘤細(xì)胞分泌的血管活性物質(zhì)對(duì)通透性的改變所引起的作用不可忽視。本組中病例中3例出現(xiàn)瘤周水腫，其中最大徑3cm以下1例，4cm以上2例，筆者觀察腫瘤越大，可能引起瘤周水腫的幾率就越大。

腫瘤引起腦積水常見，本組所有患者均出現(xiàn)不同程度腦積水。一般認(rèn)為引起腦積水的原因有兩種解釋：一種是腦室內(nèi)的病灶因其阻塞腦脊液循環(huán)通路而導(dǎo)致的梗阻性腦積水[7]；另一種是因腫瘤分泌大量腦脊液致腦脊液量明顯增多而引起的交通性腦積水[7]。本組2例四腦室經(jīng)右側(cè)孔向CPA生長(zhǎng)的腫瘤，腦脊液循環(huán)通路未受阻塞，但均出現(xiàn)重度腦積水，是因腫瘤自身分泌過多腦脊液造成的交通性腦積水；其余8例出現(xiàn)的腦積水可能均是梗阻性的。

鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的鑒別診斷需結(jié)合患者的年齡、腫瘤發(fā)生的部位及腫瘤內(nèi)部的細(xì)微結(jié)構(gòu)特征。（1）發(fā)生在四腦室的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要需與室管膜瘤鑒別，兩者均以成人發(fā)病多見，而室管膜瘤起源于腦室室管膜細(xì)胞，與腦室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長(zhǎng),腫瘤常浸潤(rùn)?quán)徑X實(shí)質(zhì)[14,15]，多合并囊變、鈣化而致其信號(hào)混雜，增強(qiáng)后強(qiáng)化程度較脈絡(luò)叢乳頭狀瘤輕。四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤還應(yīng)與髓母細(xì)胞瘤鑒別，髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部，多為15歲以前的兒童發(fā)病，病灶內(nèi)?？梢姷托盘?hào)的壞死囊變區(qū)，增強(qiáng)后中等強(qiáng)化，常沒有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯，DWI明顯高信號(hào)為其特征。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與少數(shù)四腦室區(qū)實(shí)性血管母細(xì)胞瘤極其相似，也需鑒別，血管母細(xì)胞瘤起源于小腦半球，盡管稱為“實(shí)性”，但均能見到或大或小的囊，且T2WI加權(quán)及增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)或其周圍均可見流空血管影，而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤MRI平掃及增強(qiáng)都未能見到流空血管。（2）發(fā)生在側(cè)腦室的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要與該部位的腦膜瘤進(jìn)行鑒別，兩者均好發(fā)于三角區(qū)，但側(cè)腦室腦膜瘤成人好發(fā),邊緣規(guī)整光滑，信號(hào)均勻，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈等低信號(hào)，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，很少引起交通性腦積水。側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤還應(yīng)與側(cè)腦室室管膜瘤鑒別，兩者均好發(fā)于兒童，但信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)完全不同，鑒別要點(diǎn)同四腦室。（3）發(fā)生在CPA的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤需要與聽神經(jīng)瘤和該部位的腦膜瘤鑒別：聽神經(jīng)瘤常因發(fā)生明顯囊變而信號(hào)不均勻，常引起內(nèi)聽道擴(kuò)大，并可見一蒂突入內(nèi)聽道，一般不引起腦積水；腦膜瘤邊緣光滑，信號(hào)均勻，常以寬基底與鄰近腦膜相連，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”，引起腦積水非常少見。

綜上所述, 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤MRI增強(qiáng)后病灶內(nèi)部出現(xiàn)顆粒狀強(qiáng)化為其特征,如果能更仔細(xì)的觀察圖像，并結(jié)合發(fā)病部位、患者的年齡等進(jìn)行鑒別，應(yīng)該可以提高診斷的正確率。

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