曹友紅
患者,女,42歲。因上腹隱痛15 d,發(fā)現(xiàn)右下腹包塊5 d入院,查體:全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。腹平軟,右下腹捫及一5.0 cm×6.0 cm×6.5 cm大小包塊,境界清,活動(dòng)度可,質(zhì)硬,輕度壓痛,無反跳痛。雙腿伸直抬高使腹肌呈緊張狀態(tài)時(shí)腫塊不能再捫及。B超示:右下腹部腸壁增厚(占位待排),右下腹部淋巴結(jié)增大;CT示:升結(jié)腸壁不規(guī)則增厚,考慮占位病灶,腹膜后腫大淋巴結(jié);腸鏡示回盲部上方升結(jié)腸段克羅恩病可能大;腸鏡病理示:(升結(jié)腸)淺表黏膜急慢性炎及大片壞死組織。后予行剖腹探查,根治性右半結(jié)腸切除術(shù),術(shù)后送檢大標(biāo)本病理示傾向于升結(jié)腸嗜酸性結(jié)腸炎伴大片凝固性壞死并形成一巨大腫塊,大小8 cm×7 cm×5 cm,升結(jié)腸全層及漿膜外脂肪結(jié)締組織中見大量嗜酸性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)合并腸腔狹窄。腸周淋巴結(jié)3枚中見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)伴凝固性壞死,淋巴結(jié)最大直徑5 cm(圖1)。大標(biāo)本同時(shí)送檢南京鼓樓醫(yī)院行病理切片會(huì)診,免疫組化示(右半結(jié)腸)腫瘤細(xì)胞 CD3(+),CD45R0(++),CD56(++),pf(-),GrB(-),背景細(xì)胞CD20(+),PAX-5(+),CD138(+),結(jié)合 HE 切片,考慮為腸病相關(guān)T細(xì)性惡性淋巴瘤。
圖1 升結(jié)腸(HE×100)
討論 結(jié)腸原發(fā)性淋巴瘤臨床少見,發(fā)病率是小腸的1/2,僅占全部結(jié)腸惡性腫瘤的0.2% ~0.65%,其中以盲腸部位稍多,幾乎所有的原發(fā)性腸道淋巴瘤均為非霍奇金病類型,屬于B淋巴細(xì)胞型,3/4患者分類為侵襲性大細(xì)胞腫瘤[1]。原發(fā)結(jié)腸T細(xì)胞淋巴瘤(ITCL)非常罕見,臨床以慢性腹瀉和明顯體重下降為表現(xiàn),內(nèi)鏡下表現(xiàn)為多發(fā)跳躍性潰瘍散布在末端回腸到升結(jié)腸,與炎癥性腸病(尤其是Crohn病)很難區(qū)分,內(nèi)鏡下Crohn病呈節(jié)段性與不對(duì)稱性分布,可見縱行或阿弗他潰瘍,潰瘍周圍黏膜正?;蛟錾戍Z卵石樣改變。鵝卵石樣改變是Cronhn病的特征性內(nèi)鏡表現(xiàn),是一種不規(guī)則、結(jié)節(jié)狀、粗糙的黏膜隆起,病變間黏膜正常。同時(shí)可見腸腔狹窄、瘺管形成和肛門直腸損害[2]。組織活檢表現(xiàn)有裂隙狀潰瘍、非干酪性肉芽腫、淋巴細(xì)胞聚集、全層炎癥等病理特征。結(jié)合臨床腹痛、腹瀉、腹部包塊及腸外表現(xiàn),可鑒別診斷為Crohn病。而本例根據(jù)病理確診為原發(fā)性T細(xì)胞腸道淋巴瘤。對(duì)于其治療,外科介入手術(shù)切除是首選,手術(shù)切除為局限性結(jié)腸淋巴瘤的唯一可能根治的方法,較晚的淋巴瘤也不要輕易放棄手術(shù),切除有助于局部控制,并可預(yù)防出血和穿孔等并發(fā)癥出現(xiàn)。術(shù)后予以化療,目前針對(duì)原發(fā)結(jié)腸T細(xì)胞淋巴瘤尚無明確有效之化療方案,故采取治療B細(xì)胞淋巴瘤的經(jīng)典方案-CHOP來治療,5年生存率可達(dá)50%左右[3]。
1 Hsiao CH,Kao HL,Lin MC,et al.Ulcerative colon T-cell lymphoma:an unusual entity mimicking Crohn’s disease and may be associated with fulminant hemophagocytosis.Hepatogastroenterology,2002,49:950-954.
2 馬升高,孟凡升,胡祥鵬,等.102例原發(fā)性胃腸惡性淋巴瘤臨床診治分析.安徽醫(yī)學(xué),2010,31:370-371.
3 Corman ML主編.結(jié)腸與直腸外科學(xué).第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.809-814.