單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

歐陽文斌，潘湘斌，張浩，花中東，楊克明，閆軍，馬凱，李守軍

單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

歐陽文斌*，潘湘斌，張浩，花中東，楊克明，閆軍，馬凱，李守軍

目的:探討單心室合并完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)的外科治療效果。

方法:2009-05至2011-09，我科共收治單心室合并TAPVC患兒11例，年齡(30.1±21.4)個月，體重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流術(shù)，例1、3～6、8、9、11行一側(cè)或雙側(cè)雙向腔肺分流術(shù)，例7、10行一期改良 Fontan術(shù)。例1、6～9、11同期行TAPVC矯治術(shù)。

結(jié)果:例6、10圍術(shù)期死亡(18.2%，2/11)，死亡原因分別為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和多器官功能衰竭。存活的患兒隨訪1～29個月，例4死亡，余患兒氧飽和度改善，未發(fā)現(xiàn)殘余肺靜脈梗阻，例5行二期改良Fontan術(shù)并順利出院。

結(jié)論:單心室合并TAPVC患兒仍具有較高早期死亡率，術(shù)前明確診斷TAPVC并制定合理的個體化治療方案是提高手術(shù)療效的關(guān)鍵。

心臟缺損，先天性;完全性肺靜脈異位引流;單心室;外科手術(shù)

(Chinese Circulation Journal，2012，27:208.)

近年來，改良Fontan手術(shù)廣泛應(yīng)用于治療單心室等復(fù)雜先天性心臟病并取得良好的臨床效果［1，2］。但是，單心室治療中如合并完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)，由于常伴有肺靜脈梗阻和內(nèi)臟異位綜合征合并右心房異構(gòu)等復(fù)雜心血管畸形，盡管其治療效果近年來有所提高，但國外各心臟中心報道此類患兒術(shù)后30天生存率約 89%，5 年生存率約 50%［3，4］，國內(nèi)也鮮有單心室合并TAPVC外科治療的系統(tǒng)總結(jié)報道［5］。因此，本文對近3年的此類病例進(jìn)行回顧，報道如下。

1 資料和方法

臨床資料 2009-05至2011-09我科共收治單心室合并TAPVC患兒11例，其中男性6例，女性5例，年齡(30.1±21.4)個月(6～62個月)，體重(11.0±3.2)kg(7～15 kg)。術(shù)前均行超聲心動圖檢查，如發(fā)現(xiàn)肺靜脈引流異常，常規(guī)行心臟計算機斷層攝影術(shù)(CT)和(或)心血管造影檢查確診及評估手術(shù)方案。例1、5、7～11為解剖單心室，均合并共同心房;例2～4、6為功能性單心室，為右心室雙出口合并一側(cè)心室發(fā)育不良或不平衡型房室間隔缺損，其中例4合并共同心房。其余合并畸形包括永存左上腔靜脈為例1～6、9、10;右心房異構(gòu)、無脾綜合征為例 2、4、5、8、9;單發(fā)左位心為例8、10，單發(fā)右位心為例10，食道裂孔疝為例7、11。發(fā)現(xiàn)肺靜脈回流梗阻患兒中例1、6、9為心上型，例11為心內(nèi)型。全組患兒均合并程度不等的肺動脈狹窄，超聲心動圖測肺動脈跨瓣壓為(60.2±12.5)mmHg(46.2～77.4 mmHg)(1 mmHg=0.133 kPa)。

手術(shù)方法 根據(jù)患兒年齡、TAPVC是否存在肺靜脈回流梗阻及術(shù)前心臟CT或心血管造影檢查所測肺動脈指數(shù)(PAI)，初步?jīng)Q定手術(shù)方案。當(dāng) PAI＜150 mm2/m2，按體肺分流準(zhǔn)備;當(dāng)150 mm2/m2≤PAI＜250 mm2/m2或PAI≥250 mm2/m2但合并改良Fontan手術(shù)危險因素，按雙向腔肺分流準(zhǔn)備，再根據(jù)有無肺靜脈回流梗阻或是否需處理心內(nèi)畸形決定是否同期在體外循環(huán)下行TAPVC矯治術(shù)。PAI≥250 mm2/m2且年齡≥4歲，心室功能良好，無右心房異構(gòu)、房室瓣返流等改良Fontan手術(shù)危險因素，可按一期改良Fontan并TAPVC矯治術(shù)準(zhǔn)備。

全部患者手術(shù)均經(jīng)胸骨正中切口進(jìn)行(表1)。例2～5因術(shù)前檢查未發(fā)現(xiàn)肺靜脈回流梗阻且無需處理心內(nèi)畸形，故未行TAPVC矯治，手術(shù)均在常溫下進(jìn)行。例2術(shù)前經(jīng)心血管造影檢查計算PAI=76 mm2/m2，以4 mm Gore-Tex血管行改良B-T分流術(shù)。例3～5行雙側(cè)雙向腔肺分流術(shù)，常規(guī)游離雙側(cè)上腔靜脈及左、右肺動脈，離斷上腔靜脈后，例4為共同肺靜脈干引流入門靜脈，例5為共同肺靜脈干引流至右側(cè)上腔靜脈近右心房處，故此3例患兒都行上腔靜脈近心端縫閉，遠(yuǎn)心端以7-0 Prolene線連續(xù)縫合端側(cè)吻合至相應(yīng)肺動脈。其中例4術(shù)后測肺動脈壓20 mmHg，行肺動脈環(huán)縮術(shù)后測肺動脈壓18 mmHg。

表1 本組患兒臨床資料、手術(shù)方法及轉(zhuǎn)歸

例1、6～11在全麻低溫體外循環(huán)下手術(shù)。例10為混合型TAPVC，術(shù)中探查右上肺靜脈開口靠近上腔靜脈入右心房處，余肺靜脈形成共干開口于右心房，無明顯回流梗阻，未行TAPVC矯治;例1、例6～9、11均首先進(jìn)行TAPVC矯治，心上型TAPVC選擇左心房頂徑路，將肺靜脈共干與左心房吻合，心內(nèi)型盡量擴大肺靜脈共干與心房間交通，使血流通暢進(jìn)入心房。如術(shù)前超聲心動圖測量房室瓣瓣膜返流達(dá)到中量，則同期行瓣膜成形術(shù)，Devaga法環(huán)縮共同房室瓣，如有瓣裂同時予間斷縫合成形。心臟復(fù)跳后行雙向腔肺分流術(shù)，待停機后測肺動脈壓，如肺動脈壓≥20 mmHg，則行肺動脈環(huán)縮術(shù);如年齡≥3歲，肺動脈壓低于15 mm-Hg，則一期行改良Fontan術(shù)。

2 結(jié)果

本組例2～5在常溫下手術(shù)，余患兒在體外循環(huán)下手術(shù)，體外循環(huán)時間(108.7±28.3)min，主動脈阻斷時間(39.3±18.6)min，術(shù)后機械輔助通氣時間(24.4±28.3)h。例6術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)乳糜胸，術(shù)后第47天出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，家屬放棄治療自動出院;例10術(shù)后12小時拔除氣管插管，術(shù)后第3天出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征，行體外膜肺氧合術(shù)后2天死于多器官功能衰竭。9例患兒順利出院，術(shù)后隨訪1～29個月，例4出院后第3天猝死，余8例患兒來院復(fù)查氧飽和度改善，例 1、3、5、7、9、11 心功能Ⅰ級，例2、8 心功能Ⅱ級，超聲心動圖檢查未發(fā)現(xiàn)殘余肺靜脈梗阻，例5在一期雙側(cè)雙向腔肺分流術(shù)后11個月行二期改良Fontan術(shù)并順利出院。

3 討論

對單心室合并限制性肺動脈血流的復(fù)雜先天性心臟病患兒，由于無法行雙心室解剖矯治，只能以改良Fontan手術(shù)作為其最終生理矯治目標(biāo)。隨著分期Fontan手術(shù)策略、心外管道—右心房開窗等技術(shù)的應(yīng)用，F(xiàn)ontan手術(shù)的手術(shù)死亡率已由早期的15%左右下降至目前的6%左右［1，2］。另一方面，隨著治療時間的提前，各型單純TAPVC的治療也取得了非常好的近、遠(yuǎn)期效果，國內(nèi)、外報道總體手術(shù)死亡率約5.0% ～11.7%，1 年存活率 85.9%［6，7］。但是，對于單心室合并TAPVC患兒，特別當(dāng)合并肺靜脈梗阻時，需早期甚至新生兒期行TAPVC矯治和處理合并的心血管畸形是其死亡預(yù)測因素［8］。而且，大多數(shù)此類患兒合并內(nèi)臟異位綜合征等復(fù)雜心血管畸形，導(dǎo)致病情更趨復(fù)雜，手術(shù)死亡率明顯增加。Nakata等［4］報道26例此類患兒，平均手術(shù)年齡34天，術(shù)后1年生存率為58%，5年生存率為54%。本組患兒圍術(shù)期死亡率為18.2%(2/11)，隨訪早期死亡率9.1%(1/11)。＜1歲患兒早期死亡率50%(2/4)明顯高于大齡患兒14.3%(1/7)，與以往文獻(xiàn)報道結(jié)果一致［8］。雖然本組患兒年齡偏大且不存在明顯肺靜脈梗阻、肺動脈閉鎖等危險因素，但其早期死亡率仍明顯高于單純單心室或TAPVC患兒［7，9，15］。

單心室合并TAPVC外科治療策略的要點是術(shù)前判斷肺靜脈回流情況和肺動脈發(fā)育程度，兩者直接決定肺循環(huán)阻力而影響術(shù)后單心室的體、肺循環(huán)血流平衡。此類患兒多合并內(nèi)臟異位綜合征，其肺靜脈走行變異較大，易出現(xiàn)肺靜脈回流梗阻。肺靜脈回流無梗阻多表現(xiàn)在術(shù)前臨床癥狀穩(wěn)定，術(shù)前檢查提示肺靜脈回流通暢，術(shù)中肺動脈壓力測定符合單心室矯治標(biāo)準(zhǔn)。另一方面，盡管肺動脈發(fā)育程度對完成改良Fontan手術(shù)的重要性逐漸在降低，但是小的肺動脈和低PAI(PAI＜150 mm2/m2)仍影響著改良Fontan手術(shù)的術(shù)后早期恢復(fù)及遠(yuǎn)期效果［10］。因此，術(shù)前評估肺動脈的發(fā)育情況是我們選擇手術(shù)方式的重要標(biāo)準(zhǔn)之一。

在單心室合并TAPVC中，內(nèi)臟異位綜合征合并右心房異構(gòu)被公認(rèn)為危險因素之一，且預(yù)示著遠(yuǎn)期療效不理想。這類患兒常合并肺動脈閉鎖、主動脈弓縮窄和不平衡的完全性房室通道等復(fù)雜先天畸形，術(shù)前更易發(fā)生肺靜脈梗阻，半數(shù)以上需新生兒期矯治TAPVC，體外循環(huán)時間長，部分患兒甚至需要深低溫停循環(huán)下手術(shù)，手術(shù)死亡率高達(dá)47%［11］。而且這類患兒術(shù)后也更易發(fā)生肺動脈高壓危象和復(fù)發(fā)性肺靜脈梗阻，使患兒難以完成改良Fontan手術(shù)［11］。本組合并右心房異構(gòu)、無脾綜合征 5 例(例2、4、5、8、9)，其中例4出院后3天猝死。由于多數(shù)患兒術(shù)前無明顯肺靜脈梗阻，且不合并肺動脈閉鎖、主動脈弓縮窄等畸形，故其治療效果較國外報道相對較好。

單心室患兒多合并房室瓣返流，而單心室合并TAPVC行房室瓣成形被認(rèn)為是術(shù)后復(fù)發(fā)性肺靜脈狹窄的危險因素之一［4］，推測可能與房室瓣成形后，心臟前負(fù)荷減少導(dǎo)致心房變小而牽拉、扭曲肺靜脈有關(guān)。但是，是否合并中度以上房室瓣返流，對改良Fontan手術(shù)有重要影響［13］，且較早的房室瓣成形能保護肺血管，增加心室功能儲備，提高改良Fontan手術(shù)效果［14］。我們的經(jīng)驗是在合并房室瓣返流達(dá)到中量時行房室瓣成形術(shù)，本組例1、7～9房室瓣少中量返流，例6、10中量以上返流，例6～10行瓣膜成形術(shù)，術(shù)后例8瓣膜微量返流，余患兒瓣膜少量返流。術(shù)前房室瓣中量返流患兒雖然術(shù)后超聲心動圖檢查房室瓣為少量返流，但術(shù)后全部死亡。臨床表現(xiàn)為肺阻力高，肺部滲出明顯，這可能與房室瓣長期返流造成心室及肺血管功能受損有關(guān)。

為降低高危單心室患兒手術(shù)風(fēng)險，實行分期改良Fontan術(shù)和行心外管道—右心房開窗被認(rèn)為是有效的方式。近年國外有的中心甚至將實施分期Fontan手術(shù)做為常規(guī)［2］，在嬰兒期行雙向腔肺分流術(shù)，增加肺血流，改善缺氧，減輕心室容量負(fù)荷，待年齡達(dá)標(biāo)、血流動力學(xué)條件改善后行改良Fontan手術(shù)。心外管道—右心房開窗盡管降低了體循環(huán)血氧飽和度，但開窗處的右向左分流降低中心靜脈壓，增加左心室前負(fù)荷，保證了足夠的心排血量。研究表明，心外管道—右心房開窗能減少胸、腹腔滲液，降低早期死亡率［15］。本組例7、10行一期改良Fontan手術(shù)，都為心外管道全腔肺動脈連接術(shù)，未行心外管道—右心房開窗。其中例10死亡，患兒拔除氣管插管2天后出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征，行體外膜肺氧合術(shù)后2天死于多器官功能衰竭。此患兒合并混合型TAPVC、房室瓣中量返流、單發(fā)右位心，屬高風(fēng)險患兒，術(shù)后易發(fā)生低心排綜合征和肺動脈高壓危象，如選擇分期Fontan手或術(shù)中行心外管道—右心房開窗可能對患兒有益。

總之，單心室合并TAPVC的外科治療仍是一個挑戰(zhàn)，其早期死亡率較高。術(shù)前應(yīng)明確診斷TAPVC引流類型、肺靜脈梗阻情況及合并的心血管畸形，根據(jù)患兒病情特點制定個體化的治療方案，盡量規(guī)避其手術(shù)危險因素，是提高手術(shù)成功率及遠(yuǎn)期療效的關(guān)鍵。

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(編輯:常文靜)

Surgical Treatm ent of PatientsWith Total Anom alous Pulm onary Venous Connection Undergoing Single Ventricle Series Palliation

OUYANGWen-bin，PAN Xiang-bin，ZHANG Hao，HUA Zhong-dong，YANG Ke-ming，YAN Jun，MA Kai，LIShou-jun.
Department of Cardiac Surgery，Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital，CAMS and PUMC，Beijing(100037)，China

LIShou-jun，Email:drlishoujun@yahoo.com

Objective:To evaluate the effect on surgical treatment of patients with total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC)undergoing single ventricle series palliation.

Methods:A total of 11 patientswith TAPVC undergoing single ventricle series palliation were surgically treated in our hospital from May 2009 to September2011.The patients had themean age of(30.1±21.4)monthswith themean body weightof(11.0±3.2)kg.The initial palliative procedureswere asmodified B-T shunt in 1 patient(NO.1)，unilateral or bilateral cavopulmonary shunt in 8 patients(NO.1，3 ～6，8，9，11)，and one-stagemodified Fontan operation in 2 patients(NO.7，10).6 patients(NO.1，6 ～9，11)received TAPVC repair at initial palliation.

Results:The peri-operativemortality was18.2%(NO.6，10，2/11)which was caused by central nervous system infection and multiple organ failure respectively.9 surviving children were followed-up for(1～29)months.1 patient(NO.4)died and the other had significantly improved oxygen saturation without residual pulmonary vein stenosis.1 patient(NO.5)underwent the second stagemodified Fontan operation and discharged smoothly.

Conclusion:The patientswith TAPVC undergoing single ventricle series palliation had higher earlymortality.Clear pre-operative diagnosis and accurate individualized treatmentwere the key points for improving the therapeutic efficacy.

Heart defect，Congenital;Total anomalous pulmonary venous connection;Single ventricle;Surgery

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 心外科

歐陽文斌 住院醫(yī)師 博士研究生 主要從事先天性心臟病外科治療方面研究 Email:oywb615@sohu.com 通訊作者:李守軍Email:drlishoujun@yahoo.com*阜外心血管病醫(yī)院訪問學(xué)者

R54

A

1000-3614(2012)03-0208-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2012.03.015

2011-11-16)

·專題筆談·