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    小兒抽動(dòng)穢語綜合征76例臨床分析

    2012-01-29 13:14:55鄭偉華
    中國醫(yī)藥科學(xué) 2012年1期
    關(guān)鍵詞:穢語哌啶多巴胺

    李 雄 鄭偉華

    桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科,廣西桂林 541001

    抽動(dòng)穢語綜合征( tourette syndrome,TS),是一種復(fù)雜的神經(jīng)精神障礙,臨床以慢性多發(fā)運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和發(fā)聲性抽動(dòng)為其特征,癥狀多發(fā)生于學(xué)齡兒童,男孩多見,常伴有強(qiáng)迫、多動(dòng)等行為和情緒障礙。據(jù)報(bào)道,發(fā)病率為0.05%~3%,近年來,其發(fā)病率有明顯增加的趨勢[1],嚴(yán)重者影響兒童的學(xué)習(xí)生活及人際交往能力,需要及時(shí)診斷及治療。現(xiàn)將2007年1月~2010年12月在筆者所在醫(yī)院診治的76例患兒臨床特點(diǎn)分析,報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    所有患兒診斷均符合《美國精神疾病診斷與統(tǒng)計(jì)手冊》(DSM-Ⅳ)[2]TS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本組76例,男67例,女9例,男女比例約為7∶1。其中3~7歲14例(18.42%),8~10歲52例(68.42%),11~13歲10例(13.16%),就診年齡3~13歲,平均 (8.9±1.9)歲,就診時(shí)病程2個(gè)月~3年;出生史:窒息3例,早產(chǎn)6例,剖腹產(chǎn)8例;誘發(fā)的可能因素:父母不和或離異8例,孩子寄養(yǎng)3例,移居外地7例,受到老師嚴(yán)厲批評9例,看電視或玩電腦時(shí)間過長49例。

    1.2 臨床表現(xiàn)

    運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)障礙39例,抽動(dòng)表現(xiàn)有眨眼、嗅鼻、努嘴、口角抽動(dòng)、點(diǎn)頭、甩頭、皺眉、扮鬼臉、歪脖、縮頸、伸頸、聳肩、抬臂、挺腹等;發(fā)生發(fā)聲抽動(dòng)19例,表現(xiàn)為清嗓子、干咳聲、犬吠樣吼叫、嗅鼻聲、重復(fù)別人的語言、穢語等;其中有18 例同時(shí)有兩種以上運(yùn)動(dòng)發(fā)聲抽動(dòng)表現(xiàn)。上述癥狀每天發(fā)作次數(shù)不等,少則十余次,多則百余次,緊張興奮時(shí)癥狀加重,入睡后癥狀減輕或完全消失。部分患兒有躁動(dòng)不安,注意力渙散,記憶力減退,學(xué)習(xí)困難。在發(fā)生呼吸道感染時(shí)癥狀加重,所有患兒智力檢測均未發(fā)現(xiàn)異常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。

    1.3 輔助檢查

    76例血常規(guī)、血沉、抗“O”均在正常范圍,常規(guī)心電圖檢查均正常,42例腦CT 或MRI檢查結(jié)果均正常。76例患兒均進(jìn)行腦電圖檢查,正常67 例,異常僅9例,主要改變?yōu)槁奥ü?jié)律增加等非特異性異常,所有病例均未見癲癇樣放電波出現(xiàn)。

    1.4 治療方法

    1.4.1 心理治療 心理疏導(dǎo)對于TS患兒是必不可少的。主要包括心理轉(zhuǎn)移法、認(rèn)知支持療法、習(xí)慣訓(xùn)練及行為矯正療法及家庭期望合理化[3]。幫助患兒及家長認(rèn)識(shí)本病,合理安排患兒日常作息時(shí)間和活動(dòng)內(nèi)容,減輕患兒的心理負(fù)擔(dān),增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心,避免過度興奮、緊張、疲勞,消除誘因,增強(qiáng)自我控制的能力,使癥狀緩解。

    1.4.2 藥物治療 所有病例診斷明確后,均使用以氟哌啶醇或氟哌啶醇+苯海索為主的藥物治療,氟哌啶醇的最小劑量為0.25 mg,2次/d,最大劑量為2 mg,3次/d,維持?jǐn)?shù)月治療,再逐漸減藥至停藥。服藥過程中若出現(xiàn)錐體外系副作用,同時(shí)加服苯海索,與氟哌啶醇等量同服。

    2 預(yù)后與結(jié)果

    76例患兒服藥時(shí)間,最短20 d,最長3 年以上。藥物療效判定標(biāo)準(zhǔn)[4]:痊愈(癥狀消失)、顯效(大部分癥狀消失)、好轉(zhuǎn)(癥狀略有減輕)、無效(癥狀不消失)、惡化(病情加重)。治療3個(gè)月后隨訪,發(fā)現(xiàn)痊愈60例,顯效7例,好轉(zhuǎn)5例(服藥3年以上),總有效率為94.74%,無效3例,惡化1例。

    3 討論

    3.1 發(fā)病機(jī)制

    Tourette綜合征主要是以運(yùn)動(dòng)、言語和局部肌肉抽動(dòng)為特點(diǎn)的綜合征或行為障礙。病因尚未完全明了,近年來的研究揭示與遺傳因素、神經(jīng)心理、生化代謝或環(huán)境因素有關(guān)[5]。有人認(rèn)為是基底核區(qū)器質(zhì)性病變導(dǎo)致功能障礙,該處是腦內(nèi)多巴胺含量最高的部位,多巴胺的主要生理功能是運(yùn)動(dòng)功能[6]。也有報(bào)道抽動(dòng)穢語綜合征的患者腦內(nèi)兒茶酚胺(包括多巴胺) 代謝增高,并與精神因素關(guān)系密切。本組就診年齡多在3~13歲,以8~10歲發(fā)病最多,男女比例7∶1。臨床表現(xiàn)較復(fù)雜和多樣,包括運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng),發(fā)聲性抽動(dòng)或有感覺性抽動(dòng),常伴有心理或行為等癥狀。

    3.2 診斷

    TS的診斷主要是依據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行描述性診斷,本病尚未找到一種特異性檢查方法用于診斷。本組病例經(jīng)腦電圖、頭部CT或MRI等檢查均未發(fā)現(xiàn)特異性改變,缺乏明顯的、有價(jià)值的客觀依據(jù),主要作用在于排除其他器質(zhì)性疾病。一定程度上說明該病缺乏有特異價(jià)值的輔助檢查手段。本組76例患兒腦電圖結(jié)果,正常67例( 88.16%),異常僅9例( 11.84%),主要改變?yōu)槁奥ü?jié)律增加等非特異性異常。根據(jù)DSM-Ⅳ的標(biāo)準(zhǔn)診斷時(shí),必須排除風(fēng)濕性舞蹈病、多動(dòng)癥、癲癇及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病?;純撼霈F(xiàn)多部位肌肉抽動(dòng)而影響學(xué)習(xí)時(shí)常被家長及老師當(dāng)作壞習(xí)慣、調(diào)皮而嚴(yán)加斥責(zé),會(huì)使病情加重,但部分患兒的抽動(dòng)可受意志短暫控制,臨床易被誤診為“小舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴钡取?/p>

    3.3 治療的特殊性

    目前治療本病常用降低多巴胺能神經(jīng)活動(dòng)的強(qiáng)安定藥物,首選氟哌啶醇。氟哌啶醇能較強(qiáng)的阻斷多巴胺D2受體的作用,能較好的控制癥狀。主要的不良反應(yīng)為錐體外系功能紊亂,可用苯海索抵消此反應(yīng)。本病呈慢性病程、病情波動(dòng)、時(shí)好時(shí)壞,通常需較長時(shí)間服藥治療。癥狀重時(shí)需配合神經(jīng)營養(yǎng)藥物,同時(shí)注意微量元素的補(bǔ)充。

    藥物治療的同時(shí),還應(yīng)重視心理或生理因素,加強(qiáng)支持性心理治療,通過觀察追蹤,對部分患兒能起到較好的效果。家庭對孩子的反應(yīng)直接影響著TS的發(fā)生和轉(zhuǎn)歸[7]。解除患兒的各種心理困擾,幫助家長和老師提高對本病的認(rèn)識(shí),糾正不良的教養(yǎng)方式,常常對本病的治療效果起到關(guān)鍵的作用。

    總之,TS是一種慢性精神障礙性疾病,因其特殊性,在診斷及治療過程中要注意以下幾點(diǎn):(1)醫(yī)生應(yīng)通過對患兒及其家長詳細(xì)詢問病史,全面了解患兒內(nèi)心的真實(shí)活動(dòng)及誘發(fā)因素,明確家長對待患兒的反應(yīng)直接影響本病的發(fā)生和轉(zhuǎn)歸;(2)平時(shí)家長對患兒的癥狀不要過分注意或指責(zé),以免給患兒造成心理負(fù)擔(dān),而使癥狀加重,同時(shí)需培養(yǎng)患兒活潑開朗的性格,增強(qiáng)自信心;(3)消除各種誘因,提高對本病的認(rèn)識(shí),當(dāng)患兒出現(xiàn)多部位肌肉抽動(dòng)而影響學(xué)習(xí)時(shí),常被家長及老師當(dāng)作調(diào)皮、學(xué)壞等而嚴(yán)加訓(xùn)斥、打罵,會(huì)使癥狀加重;(4)禁止長時(shí)間看電視、玩電腦;(5)TS藥物治療需堅(jiān)持治療1~3年。

    [1]鄭毅.抽動(dòng)障礙新觀念及診療進(jìn)展[J].中國兒童保健雜志,2006,14(2):111-113.

    [2]Dooley M.Tic disorders in dhildhood[J].Sem in Pediatr Neurology,2006,13(4):231-242.

    [3]張穎,李偉,留佩寧.兒童抽動(dòng)障礙81例臨床分析[J].福建醫(yī)藥雜志,2008,30(1):72-73.

    [4]宋承偉.抽動(dòng)穢語綜合征臨床特征回顧性分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2008,25(1):110-111.

    [5]左啟華.小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:937-941.

    [6]張如意,李林,艾厚喜,等.多巴胺能系統(tǒng)亢進(jìn)法建立擬抽動(dòng)穢語綜合征小鼠模型[J].中國行為醫(yī)學(xué)科學(xué),2005,3 (1):22.

    [7]侯曉利,宋濤,王真.抽動(dòng)穢語綜合征的臨床診斷治療分析[J].中華全科醫(yī)學(xué),2011,9(2):191-332.

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