胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷與治療

張傳灼 李文美 楊小勇

徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院普外科,江蘇徐州 221000

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是臨床少見的一種胰腺低度惡性腫瘤，約占胰腺原發(fā)腫瘤的1%[1]。由于SPTP缺乏典型的臨床特征，臨床誤診誤治率較高?，F(xiàn)將筆者所在醫(yī)院2007年6月～2010年6月收治的7例SPTP患者臨床資料加以回顧分析，旨在探討本病的臨床特點及診治經(jīng)驗，以減少臨床誤診誤治。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組SPTP患者共7例，其中男1例（14.3%），女6例（85.7%），男女比例為1∶6。年齡16～69歲，平均（26±9）歲。其中6例女性年齡16～24歲，平均（18.8±3.1）歲。腫瘤位于胰頭部2例、胰頸部1例、胰體尾部4例。腫瘤直徑3～13 cm，平均（8.7±1.5） cm。就診原因：2例腹部隱痛，2例腹部腫塊，1例體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位，2例在其他疾病診療中發(fā)現(xiàn)胰腺占位。

1.2 實驗室及影像檢查

5例患者無伴發(fā)疾病者常規(guī)、生化及腫瘤標志物均無異常。1例合并乙型肝炎者ALT增高，WBC、PLT降低，AFP輕度升高。1例合并前列腺增生患者尿WBC升高。所有患者均行彩超及CT檢查，腫瘤彩超表現(xiàn)為胰腺區(qū)或脾腎間不均質(zhì)混合回聲腫塊，占位病變內(nèi)示彩色血流信號，其中1例血流信號較豐富，2例邊界欠清楚。CT示胰腺區(qū)或腹膜后囊實性占位，密度不均或有分隔，增強掃描動脈期實性部分及包膜分隔輕到中度強化，囊性部分不強化，靜脈期強化稍明顯，1例患者主胰管擴張。

1.3 術(shù)前診斷及手術(shù)方式

術(shù)前診斷出SPTP 3例，1例誤診胰島細胞瘤，其他3例術(shù)前未明確診斷。7例均手術(shù)切除，3例行胰尾部腫瘤切除聯(lián)合脾切除術(shù)，1例行脾切除賁門周圍血管離斷聯(lián)合胰體尾部腫瘤切除術(shù)，2例行胰頭腫瘤切除胰腺空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，1例行胰十二指腸切除術(shù)。

2 結(jié)果

本組7例患者均行常規(guī)病理，1例行快速病理，但誤診胰島細胞瘤。鏡下細胞被覆圍繞血管分布，呈乳頭狀排列，可見灶性泡沫細胞浸潤，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤切緣陰性。5例行免疫組化檢查，Vimentin陽性（5/5），PR陽性（5/5），β-catenin核陽性（4/5），EMA陽性（0/5）。2例患者術(shù)后發(fā)生胰瘺（28.6%），經(jīng)彩超下穿刺引流治愈。本組患者全部獲隨訪，目前3例隨訪超過3年，2例隨訪2年，2例隨訪1年，所有患者均無轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 流行病特點

SPTP好發(fā)于青年女性，偶發(fā)于男性，國外統(tǒng)計男女比例為1∶9.78，本組病例為1∶6，發(fā)病年齡國外統(tǒng)計平均為（21.97±5.90）歲[2]，本組平均（26.00±9.00）歲。數(shù)據(jù)較國外稍異，可能由于本組例數(shù)較少。

3.2 術(shù)前診斷

SPTP術(shù)前誤診率較高，由于缺乏足夠的認知，本組術(shù)前僅診斷出3例。影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷的主要方式，常用的影像學(xué)檢查有彩超、CT，其中CT增強掃描對SPTP的診斷及鑒別診斷具有重要價值[3]。CT上腫瘤呈圓形或類圓形囊實性腫塊，動脈期實性部分輕度不均勻強化，靜脈期延遲強化。腫瘤較大時臨近臟器血管受推壓移位，很少有受侵征象，但本組術(shù)中見3例脾靜脈受侵，筆者認為脾靜脈受侵幾率較大。本病多不伴胰膽管擴張，這與SPTP外生性生長有關(guān)，文獻報道SPTP引起梗阻性黃疸的比例為1.9%[4]，本組僅1例患者主胰管擴張，可能腫瘤較大壓迫主胰管引起。有報道CT引導(dǎo)下細針穿刺可在術(shù)前獲得明確診斷，但由于敏感性較低，應(yīng)用價值仍值得商榷[5]。

3.3 病理診斷

SPTP鏡下特征性改變?yōu)橛袑嵭院图偃轭^2種排列方式，免疫組化對SPTP診斷具有重要價值，AAT、Vimentin陽性，EMA陰性是診斷SPTP的可靠依據(jù)[6]。本組5例行免疫組化患者中Vimentin陽性（5/5），PR陽性（5/5），β-catenin核陽性（4/5），EMA 陽性（0/5），與報道相符。

3.4 治療方法及預(yù)后

手術(shù)切除是唯一根治的治療方法，手術(shù)原則以單純腫瘤切除為目的，不宜隨意擴大手術(shù)范圍。具體手術(shù)方式的選擇與腫瘤位置、大小、術(shù)中快速病理有關(guān)。該腫瘤很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，除術(shù)中能觸及腫大淋巴結(jié)或快速病理示惡性者外，一般不需行大范圍淋巴結(jié)清掃。部分病例發(fā)生肝轉(zhuǎn)移、腹腔轉(zhuǎn)移或腫瘤復(fù)發(fā)等，不應(yīng)放棄再次手術(shù)切除腫物及轉(zhuǎn)移灶的機會[7]。本組尚未發(fā)現(xiàn)明顯惡性者，均保留功能性胰腺組織，切除腫瘤和消化道重建，僅1例行胰十二指腸切除術(shù)。由于腔鏡獨特的微創(chuàng)優(yōu)勢，并隨著腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，腹腔鏡將有望開辟治療SPTP的新途徑。術(shù)后常見并發(fā)癥是胰瘺，其他還有胰腺炎、消化道出血、假性囊腫等，本組2例發(fā)生胰瘺者都是胰體尾腫瘤切除，分析原因可能是胰腺斷端縫扎不能完全避免胰瘺發(fā)生。SPTP預(yù)后好，術(shù)后生存率高，國外報道2年、5年生存率分別為97%、95%[3]。

[1]Klimstra DS，Wenig BM，Heffess CS.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas：atypically cystic carcinoma of low malignant potential[J].Sem in Diagn Pathol，2000，17（1）：66-80.

[2]Papavramidis T，Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：review of 718 patients reported in English literature[J].J Am Coll Surg，2005，200（6）：965-972.

[3]田笑，楊穎，殷小平，等.螺旋CT雙期增強掃描對胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷價值 [J].放射學(xué)實踐，2010，25（8）：884-887.

[4]姚殿波，董明，董齊，等.胰腺實性假乳頭狀瘤臨床特征與診治：附9例報告并文獻復(fù)習(xí)[J].中國普通外科雜志，2010，19（3）：297-300.

[5]李光兵，李學(xué)華.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J].中國現(xiàn)代普外科進展，2010，13（3）：249-250.

[6]劉彤，許麗娟，崔莉，等.胰腺實性假乳頭狀瘤7例臨床病理特征并文獻復(fù)習(xí) [J].實用癌癥雜志，2010，25（3）：280-282.

[7]劉會春，周磊，李宗狂，等.胰腺實性假乳頭狀瘤：附15例報告[J].中國普通外科雜志，2007，16（10）：952-954.