陰道斜隔綜合征早期診斷與治療

孫志華

北京市朝陽區(qū)婦兒醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100021

陰道斜隔綜合征早期診斷與治療

孫志華

北京市朝陽區(qū)婦兒醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100021

目的提高臨床醫(yī)生對青春期陰道斜膈綜合征早期診治的認(rèn)識。 方法回顧性分析我院在2005年7月～2010年12月診治的4例患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。 結(jié)果4例患者全部行陰道斜隔切除術(shù)及處女膜修復(fù)術(shù)。 結(jié)論 早期診治青春期陰道斜隔綜合征對預(yù)防生殖系統(tǒng)疾病的發(fā)生和保護(hù)生育能力有重要的臨床意義。

陰道斜隔綜合征；青春期；斜隔切除術(shù)

陰道斜隔綜合征是指一組先天性生殖道畸形的癥候群，即同時具備有雙子宮、陰道斜隔及泌尿系畸形三個特征。青春期前無發(fā)病，青春期后發(fā)病，月經(jīng)初潮和周期正常，但因類型不同而臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。往往因臨床醫(yī)生對此病認(rèn)識不足而常被誤診誤治，不必要的處理和由其帶來的并發(fā)癥對青春期發(fā)育和生育功能的維護(hù)等可造成不良影響。因此，早期正確診斷和合理治療是處理本病的關(guān)鍵?，F(xiàn)將我院2005年7月～2010年12月收治的4例青春期陰道斜隔綜合征并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)分析如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組4例患者的年齡為13～16歲。就診時間距初潮年齡2～13個月。4例患者均有痛經(jīng)史，其中1例經(jīng)期延長，陰道流血不斷，曾在外院以“青春期功能性子宮出血”治療。查體第二性征發(fā)育正常，處女膜均有孔，陰道內(nèi)右側(cè)中上方均有囊性包快，直徑3～9 cm。B超檢查清楚顯示雙子宮、雙宮頸畸形，右宮頸處囊性腫物；右腎缺如。CT增強掃描均確診為右腎缺如。

1.2 斜隔類型

按1980年Rock和Jones分類標(biāo)準(zhǔn)將此畸形分為3型。Ⅰ型：斜行的陰道隔完全閉鎖，雙子宮之間不相通；Ⅱ型：斜行的陰道隔不完全閉鎖，含有一個以上開口；Ⅲ型：斜行的陰道隔完全閉鎖，但兩子宮之間相通。本組Ⅰ型3例，Ⅱ型1例。

1.3 治療

4例患者均采取手術(shù)治療，分兩期施術(shù)。第一期實施陰道斜隔切除術(shù)，第二期實施處女膜修補術(shù)（第一期手術(shù)成功3個月后）。

2 結(jié)果

4例患者隨訪1～5年，月經(jīng)周期正常，除1例仍有痛經(jīng)癥狀但明顯改善外，3例均無痛經(jīng)癥狀。1例術(shù)后3年未婚懷孕行人工流產(chǎn)術(shù)。

3 討論

陰道斜隔綜合征是指雙宮體、雙宮頸，有一隔膜始于兩宮頸之間，斜行附著于一側(cè)陰道壁，遮蔽患側(cè)宮頸，患側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，多伴有斜隔附著側(cè)或閉鎖側(cè)的先天性泌尿系畸形，以腎臟缺如多見。此病由Purslow于1922年首先報道，1985年卞美璐等把此病正式命名為 “陰道斜隔綜合征”，目前國際上尚無統(tǒng)一命名。文獻(xiàn)報道其發(fā)生率在0.1%～3.8%[1]，占同期因生殖道畸形入院手術(shù)病例的3.7%，占先天性生殖道梗阻病例的7.4%[2]。陰道斜隔綜合征并非罕見，以往認(rèn)為罕見是基于缺乏對此病的認(rèn)識。

3.1 青春期陰道斜隔綜合征的早期診斷

充分認(rèn)識青春期陰道斜隔綜合征的解剖學(xué)特點和病理生理學(xué)特性，掌握其發(fā)生發(fā)展規(guī)律和臨床特征，是早期正確診斷青春期陰道斜隔綜合征的基礎(chǔ)。本組病例結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，青春期陰道斜隔綜合征主要臨床表現(xiàn)如下：①青春期前無任何癥狀。②痛經(jīng)是患者就診的最主要原因。Ⅰ型痛經(jīng)最明顯，發(fā)生于初潮或初潮后不久，且進(jìn)行性加重；Ⅱ、Ⅲ型痛經(jīng)亦呈漸進(jìn)性加重，但程度稍輕。③月經(jīng)周期正常但經(jīng)期延長，經(jīng)后淋漓不盡或持續(xù)性排液，以Ⅱ、Ⅲ型為主。④外生殖器官正常，第二性征發(fā)育正常。⑤雙宮體、雙宮頸同時合并陰道壁腫物（有時表現(xiàn)為下腹部或盆腔腫塊）是最主要的陽性體征。⑥常合并泌尿系畸形，以腎臟缺如特別是右側(cè)腎臟缺如多見。輔助檢查有助于明確陰道斜隔綜合征的診斷和分型，超聲檢查是診斷青春期陰道斜隔綜合征首選的可靠方法，其聲像圖特征性表現(xiàn)對提高正確診斷率有極其重要的臨床價值；對于超聲難以分辨者，CT和MRI也是十分有效的診斷方法，能精確地顯示各個層面的解剖結(jié)構(gòu)；盡管子宮輸卵管碘油造影可以診斷子宮畸形和明確分型，但對青春期陰道斜隔綜合征患者不主張應(yīng)用。

由于青春期陰道斜隔綜合征的發(fā)生具有多樣性、復(fù)雜性及隱匿性的臨床特點，因此早期正確診斷的關(guān)鍵是提高認(rèn)識和理清診斷思路。對于青春早期發(fā)育后出現(xiàn)一側(cè)下腹痛及痛經(jīng)，有陰道流血、流液或月經(jīng)周期正常而經(jīng)期延長的患者應(yīng)提高警惕，仔細(xì)進(jìn)行婦科檢查，注意生殖器官的異常情況，如發(fā)現(xiàn)一側(cè)盆腔包塊或陰道旁有囊性包塊應(yīng)考慮到本病，借助輔助檢查手段可進(jìn)一步明確診斷；對生殖系統(tǒng)畸形的患者亦應(yīng)進(jìn)一步檢查是否有泌尿系統(tǒng)畸形，同樣對于泌尿系畸形的患者應(yīng)做進(jìn)一步檢查，明確是否有生殖系統(tǒng)畸形，早期發(fā)現(xiàn)和診斷這些畸形既有利于生殖系統(tǒng)疾病的預(yù)防和保護(hù)生育功能，又有利于泌尿系統(tǒng)功能的保護(hù)；同時還需與青春期功能失調(diào)性子宮出血、陰道壁囊腫、處女膜閉鎖等容易混淆的疾病相鑒別。

3.2 青春期陰道斜隔綜合征的早期治療

對青春期陰道斜隔綜合征患者一旦確診，盡快治療，及早解除患者的病痛，既有利于預(yù)防和減少并發(fā)癥的發(fā)生，又有利于生殖系統(tǒng)的發(fā)育和保護(hù)生育功能。手術(shù)治療是陰道斜隔綜合征唯一有效的方法[3]，經(jīng)陰道斜隔切除術(shù)是首選的、最理想的手術(shù)方式，也是解除生殖道梗阻最有效、快捷、簡易的方法。手術(shù)時機最好選擇在月經(jīng)期，此時陰道斜隔張力最大，容易定位。手術(shù)時先X型剪開處女膜，暴露健側(cè)宮頸及陰道內(nèi)斜隔。若斜隔無孔，選取最突出部位穿刺，抽出陳舊血或膿液，順針頭沿最長縱徑縱行切開陰道隔膜，上、下均至陰道壁隔膜附著處，以便引流通暢；若斜隔有孔，可直接沿此孔切開。盡量緊貼陰道壁及健側(cè)宮頸切除多余的斜隔組織，充分暴露隔后宮頸，用腸線間斷縫合切緣粗糙面；然后用碘仿紗條填塞囊腔及切口，既可壓迫止血，又可預(yù)防切口回縮粘連，3～5 d后取出。3個月后斜隔切口無狹窄粘連，再行處女膜修補術(shù)。筆者采取分期手術(shù)的目的是保持陰道引流通暢，預(yù)防感染和粘連，恢復(fù)處女膜的完整性，滿足患者需求。Acién等[4]認(rèn)為用宮腔鏡電切術(shù)切除斜隔并進(jìn)行沖洗治療未婚患者，對處女膜無損害，創(chuàng)傷小，效果更好。Lee等[5]認(rèn)為尤其對于青少年，早期診斷陰道斜隔綜合征可以防止解剖結(jié)構(gòu)的進(jìn)一步變形和生育能力的喪失，主張對不可避免存在大量經(jīng)血逆流的陰道斜隔綜合征患者應(yīng)進(jìn)行腹腔鏡檢查。

3.3 預(yù)后

通過本文4例隨訪觀察，術(shù)后癥狀均能改善或消失，月經(jīng)正常，預(yù)后良好。遠(yuǎn)期療效文獻(xiàn)報道，陰道斜隔綜合征患者一旦畸形得以糾正，在生育能力方面與正常婦女相同，兩側(cè)子宮均可正常妊娠及分娩，但少部分也可有流產(chǎn)、胚胎停育、異位妊娠的結(jié)局[6-7]。因此對陰道斜隔綜合征患者早期治療后生育能力的評估是樂觀的。

[1]Burgis J.Obstructive Müllerian anomalies：case report，diagnosis，and management[J].Am J Obstet Gynecol，2001，185（2）：338-344.

[2]卞美璐，黃榮麗，吳葆楨，等.先天性陰道斜隔[J].中華婦產(chǎn)科雜志，1985，20（2）：85-88.

[3]王瑾暉，朱蘭.陰道斜隔綜合征的診治[J].實用婦產(chǎn)科雜志，2009，25（9）：515-516.

[4]Acién P,Ruiz JA,Hernandez JF,et al.Renal agenesis in association with malforrnation of the femal genital tract[J].Am J Obstet Gynecol，1991，165：1368-1670.

[5]Lee CL，Wang CJ，Swei LD，et al.Laparoscopic hemi-hysterectomy in treatment of a didelphic uterus with a hypoplastic cervix and ovstructed hemivagina[J].Hum Reprod，1999，14（7）：1741-1743.

[6]柯柬初，黃薇.先天性陰道斜隔7例臨床分析[J].實用婦產(chǎn)科雜志，2004，20（6）：371-372.

[7]朗景和.婦科手術(shù)筆記[M].北京：中國科學(xué)技術(shù)出版社，2005：28-29.

The clinical analysis of the early diagnosis and therapy of oblique vaginal septum syndrome in puberty

SUN Zhihua
Departement of Gynecology and Obstetrics,Women and Children's Hospital of Chaoyang District in Beijing City,Beijing 100021,China

Objective To improve the realization of the clinician with the early diagnosis and therapy of oblique vaginal septum syndrome in puberty.Methods The clinical data of 4 cases diagnosed as oblique vaginal septum syndrome from July 2005 to December 2010 in our hospital were analyzed retrospectively,and literatures were reviewed.Results All cases were taken the resection of oblique vaginal septum and repair of hymen.Conclusion The early diagnosis and therapy of oblique vaginal septum syndrome in puberty may possess an important clinical significance in prevention of genital system diseases and protection of fertility.

Oblique vaginal septum syndrome;Puberty;Resection of oblique septum

R711.73

C

1673-7210（2012）08（c）-0150-02

2012-03-12 本文編輯：衛(wèi) 軻）