白塞綜合癥58例臨床分析

黃玉娥

白塞綜合癥是一種病因不清，同時(shí)或先后發(fā)生口腔黏膜潰瘍以及眼、生殖器、皮膚都可發(fā)生病變的綜合病變。關(guān)節(jié)、心血管等其他系統(tǒng)雖發(fā)生率較小，但常危及生命，給廣大患者帶來巨大痛苦，我們收集了58例白塞患者，對其總結(jié)分析。

1 對象與方法

1.1 研究對象 我們收集了2005～2012年本院確診的白塞患者。診斷標(biāo)準(zhǔn)：以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)榛A(chǔ)，加下述任意兩項(xiàng)即可確診：復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；眼疾，如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎等；皮膚損害，如結(jié)節(jié)性紅斑等；皮膚針刺反應(yīng)陽性。

1.2 研究方法 使用臨床資料調(diào)查表記錄各病例的臨床資料和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析應(yīng)用spss12.0軟件包分析，P＜0.05認(rèn)為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 58例白塞患者中，男34例，女24例。男女比率約為1.5:1。發(fā)病年齡13～76歲，平均年齡（34.0±14.1）歲。病程1～21年，平均病程5年。臨床表現(xiàn)依次為：口腔潰瘍58例（100%），皮膚黏膜損害49例（84.4%），生殖器潰瘍43例（74.1%），皮膚針刺反應(yīng)陽性30例（50.9%），眼部損害17例（20%）；口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ姷氖装l(fā)表現(xiàn)（41例，70.9%），其次為皮膚黏膜損害（21例，36.2%）、生殖器潰瘍（29例，50%）、眼部損害（19例，32.9%）。

2.2 臨床表現(xiàn)

2.2.1 主要癥狀 58例均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，這也是本病最常見的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。與復(fù)發(fā)性口瘡類似，多表現(xiàn)為輕型口瘡，也可出現(xiàn)皰疹樣口瘡或腺周口瘡。皮損主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、面部毛囊炎、座瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應(yīng)。生殖器潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍類似，常反復(fù)發(fā)作，但間歇期遠(yuǎn)大于口腔潰瘍。男性的陰囊、陰莖、龜頭處好發(fā)，亦可有附睪炎。女性好發(fā)于大陰唇、小陰唇，亦可發(fā)于陰道和子宮頸。潰瘍有自愈傾向、可留有瘢痕。眼部損害包括虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎。眼部病變在常見癥狀中出現(xiàn)率最低，但后果較嚴(yán)重，可導(dǎo)致失明。

2.2.2 其它癥狀 關(guān)節(jié)受累11例（28.9%），多為非對稱性大關(guān)節(jié)痛，無關(guān)節(jié)功能障礙。胃腸道受累5例（9.8%），多表現(xiàn)為腹痛、腹脹、便秘、便血。神經(jīng)系統(tǒng)受累2例，表現(xiàn)為頭痛頭暈、言語不清、步態(tài)不穩(wěn)。心血管受累1例，為心瓣膜受損。

2.3 既往史 乙型肝炎4例、肺結(jié)核1例、糖尿病1例。

2.4 家族史 未見有相同病史。

2.5 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查因缺乏特導(dǎo)性，僅作參考。中性粒細(xì)胞增高31例（53.1%），血沉升高29例（50%）。

3 討論

白塞氏綜合癥確切病因尚不明確，但有關(guān)研究表明免疫、遺傳因素、纖溶系統(tǒng)、微循環(huán)系統(tǒng)障礙以及病毒細(xì)菌、結(jié)核、梅毒等感染，微量元素缺乏等可能與本病有關(guān)。它的基本病理變化是非特異性血管周圍炎性細(xì)胞浸潤，以靜脈明顯。急性型患者發(fā)病前多無明顯誘因，常伴高熱；慢性型患者起病前多有勞累、感冒等誘因，可伴低熱。本病以相互出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器病損，且反復(fù)發(fā)作為特征。依照病損出現(xiàn)的概率多少，可分為常見癥狀和少見癥狀兩大類?？谇粷潜静∽畛Ｒ姷氖装l(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。其次為皮損，其中結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎性丘疹是兩種特征性的皮損，少見損害有多形紅斑樣、sweet綜合癥樣皮疹。生殖器損害和眼部損害也常發(fā)生。目前，白塞的診斷標(biāo)準(zhǔn)以復(fù)發(fā)性口腔潰湯為基礎(chǔ)，其中皮膚針刺實(shí)驗(yàn)單列一主要診斷指標(biāo)，但其陽性率受患者免疫狀態(tài)、是否用藥及病程影響差異較大。Mok等[1]報(bào)告香港地區(qū)的陽性率只有2%，但有時(shí)診斷困難時(shí)此反應(yīng)具有特殊提示意義，抽血檢驗(yàn)或輸液時(shí)的“針眼”處情況應(yīng)引起臨床醫(yī)生高度重視。

白塞綜合證的治療分為局部治療和全身治療。局部治療可用復(fù)方氯已定漱口液漱口，外陰潰瘍用1/5000高錳酸鉀坐浴，每晚一次，然后用四環(huán)素可的松眼膏涂于潰瘍面。眼部輕型炎癥可用0.5%醋酸氫化可的松液滴眼。皮膚用醋酸氫化可的松軟膏局部涂布。全身治療可用免疫抑制藥物、免疫增強(qiáng)劑或免疫調(diào)節(jié)劑，也可用中醫(yī)中藥辨證施治。皮質(zhì)激素為首選藥物，當(dāng)出現(xiàn)急性眼部病變、神經(jīng)系統(tǒng)或大血管病變時(shí)，要用激素治療。使用激素前必須做全身檢查，如胸透、血常規(guī)、便常規(guī)和便潛血檢查；詳細(xì)詢問病史，如有無胃潰瘍及結(jié)核病史。給藥途徑及劑量按病情輕重而定，分為短期和長期療法。如強(qiáng)地松：短期療法：適用于急性發(fā)病或較嚴(yán)重病例，開始為每天30～60mg，6～7天后減為每天20～30mg，然后每隔3～4天減少5mg；長期療法：初始30～40mg病情控制后每7天減少5～10mg。根據(jù)皮質(zhì)激素晝夜分泌的節(jié)律性，主張采用隔日服法，即將兩天的總劑量于晨間6～8時(shí)分泌高峰時(shí)1次頓服，隔天1次。細(xì)胞毒類：為增強(qiáng)腎上腺皮質(zhì)激素的療效，降低副作用，減少劑量，主張合用此類藥物，如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤，25mg，每天兩次，療程不超過10天，以后用小劑量皮質(zhì)激素維持。注意在使用上述免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)特別注意其毒副作用。免疫增強(qiáng)劑或免疫調(diào)節(jié)劑包括左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等。

[1] Mok CC, Cheng TC, Ho CT, et al.Behcet’s disease in south-ern Chinese patients[J].J Rheumatol,2002,29:1689-1693.