兒童吉蘭－巴雷綜合征自主神經(jīng)功能紊亂臨床分析

王 媛

鄭州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450053

吉蘭－巴雷綜合征（Guillain－Barre syndrome，GBS）是一種急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，可以影響有髓周圍神經(jīng)。典型臨床表現(xiàn)包括遠(yuǎn)端感覺異常，進(jìn)行性對稱性肢體軟癱，腱反射減弱或消失。其病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與免疫介導(dǎo)的片狀周圍神經(jīng)髓鞘破壞有關(guān)［1－2］。GBS除運(yùn)動功能障礙外，自主神經(jīng)功能紊亂也較突出。癥狀包括血壓異常、心率不穩(wěn)、出汗或無汗、大小便失禁或潴留，以血管舒縮功能紊亂尤為突出。國外有學(xué)者就成人GBS患者血壓異常進(jìn)行報(bào)道，但尚未有在兒童中的報(bào)道［3］。本研究就兒童GBS自主神經(jīng)功能紊亂進(jìn)行探討，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，回顧性分析2009—2011年鄭州市兒童醫(yī)院收治的資料完整的32例GBS患兒資料，均符合Asbury等［4］診斷標(biāo)準(zhǔn)。排除急性多發(fā)性神經(jīng)病、腦脊液（CSF）分析單核白細(xì)胞＞50個／μL、原發(fā)性高血壓患兒。共26例患兒進(jìn)入本研究，年齡（11.27±4.85）歲，男14例，女12例。

1.2 方法 對26例患兒進(jìn)行 Hughes評價(jià)量表分級［5］，Hughes評價(jià)量表見表1。分析26例患兒神經(jīng)癥狀、住院天數(shù)、神經(jīng)電生理測試結(jié)果、CSF分析結(jié)果。低血壓標(biāo)準(zhǔn)：連續(xù)3次測定超過8h或連續(xù)3d以上低于第5百分位平均收縮壓或舒張壓低于各自年齡段第5百分位低血壓。高血壓標(biāo)準(zhǔn)：連續(xù)3次測定超過8h或連續(xù)3d以上收縮壓或舒張壓高于各自年齡段第95百分位以上。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件處理，連續(xù)變量（CSF中蛋白和住院時間）比較采用Student t檢驗(yàn)；非線性變量（血壓、心率、等級、年齡、性別）比較采用 Mann－Whitney U秩和檢驗(yàn)，檢驗(yàn)水準(zhǔn)α＝0.05。

2 結(jié)果

2.1 26例GBS患兒Hughes評價(jià)量表分級 見表2。

表1 Hughes評價(jià)量表分級

表2 26例GBS患兒Hughes評價(jià)量表分級

2.2 GBS 1～3級與4～5級性別、年齡、血壓、心率比較本組26例患兒中高血壓18例（69%），心動過速20例（77%），同時有高血壓和心動過速17例。高血壓和（或）心動過速患兒Hughes分級高于血壓正常和（或）心率正?；純?。18例高血壓患兒中Hughes分級1級1例，2級4例，4級11例，5級2例（需機(jī)械通氣），無死亡病例。隨Hughes分級增高，血壓高于該年齡段正常血壓的偏差也增高，1～3級偏差5.06%或10.71秩次，4～5級偏差12.78%或16.75秩次，1～3級與4～5級比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。隨Hughes分級的增高，心率高于該年齡段正常心率的偏差也增高，1～3級偏差16.95%或10.21秩次，4～5級偏差50.25%或17.33秩次，1～3級與4～5級比較差異亦有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。性別和年齡1～3級與4～5級比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)果見表3。

表3 GBS 1～3級與4～5級性別、年齡、血壓、心率比較

高血壓和心動過速患兒住院時間較血壓和心率正?；純好黠@延長，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。高血壓和心動過速患兒CSF中蛋白水平較血壓和心率正常患兒明顯增高，差異亦有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)果見表4～5。26例患兒中24例進(jìn)行了神經(jīng)電生理檢測，其中急性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病21例，運(yùn)動性軸索神經(jīng)病2例，正常1例。24例患兒靜脈用丙種球蛋白400mg／（kg·d）3～5d，1例行血漿置換，1例僅接受支持治療。所有病例取得良好早期療效，24例患兒出院4～8周后運(yùn)動功能恢復(fù)正常，2例患兒1a后仍遺留輕微神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，需佩戴矯正器，但此2例患兒高血壓等自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)消失。

表4 高血壓患兒與血壓正?；純鹤≡簳r間、CSF中蛋白比較 （）

表4 高血壓患兒與血壓正常患兒住院時間、CSF中蛋白比較 （）

變量 正常血壓（n＝8）高血壓（n＝18） t值 P值0.05 CSF中蛋白（g／L） 0.55±0.38 1.14±1.15 4.25 ＜0.01住院時間（d） 8.25±6.69 19.00±21.97 3.35 ＜

表5 心動過速患兒與心率正?；純鹤≡簳r間、CSF蛋白比較 （）

表5 心動過速患兒與心率正?；純鹤≡簳r間、CSF蛋白比較 （）

變量 正常心率（n＝6）心動過速（n＝20） t值 P值0.05 CSF中蛋白（g／L） 0.66±0.51 1.36±1.14 4.86 ＜0.01住院時間（d） 6.17±2.41 18.55±21.05 3.75 ＜

3 討論

根據(jù)國外最新研究報(bào)道，GBS發(fā)病率1.77／100 000［6］，細(xì)胞和體液免疫介導(dǎo)的髓磷脂鞘破壞是其主要發(fā)病機(jī)制，主要由EB病毒、巨細(xì)胞病毒、非特異性胃腸道和上呼吸道感染、人類免疫缺陷病毒（HIV）、空腸彎曲菌感染及接種某些疫苗引起［7］。神經(jīng)電信號的快速傳遞是依賴包圍神經(jīng)纖維的髓鞘實(shí)現(xiàn)的，細(xì)胞浸潤和炎癥病灶區(qū)域髓磷脂被破壞造成“傳導(dǎo)阻滯麻醉”，使傳輸變慢或無效。由于髓鞘破壞點(diǎn)位于蛛網(wǎng)膜下腔背部和腹部的交叉點(diǎn)，所以伴隨髓鞘破壞常伴CSF蛋白水平逐漸升高。

本研究發(fā)現(xiàn)，高血壓和心動過速患兒住院天數(shù)較血壓和心率正常患兒明顯延長，CSF中蛋白水平明顯增高，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與彭昌等［8］研究結(jié)果一致。本研究還發(fā)現(xiàn)，自主神經(jīng)功能紊亂與疾病的嚴(yán)重程度存在相關(guān)性，特別是高血壓和心動過速。Minami等［9］報(bào)道成年GBS患者高血壓發(fā)病率22%～61%，本組資料顯示69%患兒有高血壓，77%患兒有心動過速，證明兒童GBS患者更易出現(xiàn)，主神經(jīng)功能紊亂。Cooper等［10］對30例GBS患兒采用隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂患兒20例（66.7%），與本研究結(jié)果相符。

國外研究報(bào)道，通過一組自主神經(jīng)功能測試可以鑒定一些副交感神經(jīng)和交感神經(jīng)功能的亞臨床改變［11］。Flachenecker等［12］在成人研究中記錄了3個月從發(fā)病到運(yùn)動功能障礙恢復(fù)情況，但研究發(fā)現(xiàn)這種自主神經(jīng)功能測試不能預(yù)測疾病程度和是否需要機(jī)械通氣或出現(xiàn)心動過速。Rantala等［13］報(bào)道15%～24%的GBS患兒需要機(jī)械通氣治療，本組2例（8%）患兒需要機(jī)械通氣，低于文獻(xiàn)報(bào)道，可能與發(fā)病類型不同有關(guān)。Ruts等［14］對120例GBS患兒進(jìn)行隊(duì)列研究，探討呼吸衰竭的相關(guān)危險(xiǎn)因素發(fā)現(xiàn)，發(fā)病第1周出現(xiàn)腦神經(jīng)受累、CSF中蛋白水平超過800mg／L，先前感染后8d出現(xiàn)首發(fā)癥狀是出現(xiàn)呼吸衰竭最重要相關(guān)因素。

綜上所述，GBS患兒自主神經(jīng)功能紊亂主要表現(xiàn)為高血壓和心動過速，且其程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，80%～90%的患兒出院4～8周后運(yùn)動功能恢復(fù)正常，對靜脈注射丙種球蛋白和血漿置換反應(yīng)良好，可能與主要為急性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，運(yùn)動性軸索神經(jīng)病較少有關(guān)。其預(yù)后與發(fā)病年齡及疾病進(jìn)展速度有關(guān)，應(yīng)引起臨床足夠重視。

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