神經(jīng)精神狼瘡24例診治體會(huì)

段紅霞 錢洪軍 王保東

1）河南漯河市第六人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 漯河 462000 2）河南漯河市中心醫(yī)院 漯河 462003

神經(jīng)精神狼瘡（NP－SLE）是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病人病情活動(dòng)期累及神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀的SLE，又稱狼瘡腦病。在SLE患者中發(fā)病率為14%～75%，由于早期不典型，輕者僅有頭痛，性格改變，記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙重者可以表現(xiàn)為腦血管疾病，昏迷、癲等，極易被誤診。本文對我院2006－01－2011－08收治的24例 NP－SLE患者，就其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對NP－SLE的認(rèn)識(shí)。

1 資料和方法

1.1一般資料NP－SLE患者24例，男3例，女21例；年齡29～48歲，平均42.3歲。發(fā)病前確診為SLE 18例；急性起病15例，亞急性起病5例，慢性4例。NP－SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合1997年美國風(fēng)濕性學(xué)會(huì)（ACR）推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)；（2）具有神經(jīng)或精神異常表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查可見腦脊液、腦電圖或者頭顱MRI影像學(xué)異常；（3）排除精神病、高血壓腦病、尿毒癥性腦病、顱內(nèi)感染、腦血管病及藥物作用等其他神經(jīng)精神異常的原因［1］。

1.2臨床表現(xiàn)24例患者中首發(fā)精神異常7例，癲3例，偏癱3例，頭痛11例。24例患者均有不同程度的發(fā)熱。其中頭痛16例，精神異常15例，意識(shí)障礙13例，癲8例，肢體癱瘓12例，皮疹13例，面部蝶形紅斑16例，關(guān)節(jié)痛15例。其中5例誤診為病毒性腦炎，4例曾誤診為腦血管病。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞減少4例，白細(xì)胞增多12例，中性粒細(xì)胞增高3例。紅細(xì)胞沉降率快23例；風(fēng)濕免疫檢查：包括抗核抗體（ANA），抗雙鏈DNA抗體（dsDNA），抗ENA抗體均為陽性。X線檢查：胸部SCT發(fā)現(xiàn)10例有不同程度的胸腔、心包積液，6例有雙下肺炎改變。頭顱 MRI：7例正常，11例見顱內(nèi)多發(fā)的點(diǎn)狀或者斑片狀長T1、長T2信號(hào)，無占位效應(yīng)，3例有不同程度的腦萎縮，1例有出血灶；16例行腦電圖其中表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性慢波12例，正常4例。24例均有不同程度的蛋白尿。腦脊液檢查：本組患者24例均行腦脊液檢查，22例（91.67%）結(jié)果異常。主要表現(xiàn)為壓力升高，細(xì)胞數(shù)增多，蛋白含量升高。其中腦脊液壓力110～330mmH2O，平均壓力為（221±58）mmH2O，壓力升高19例（79.17%）；蛋白0.14～5.9g／L，平均蛋白定量（0.8±0.4）g／L，蛋白升高18例（75%）；白細(xì)胞（3～140）×106個(gè)／L，平均（50±8）×106個(gè)／L，細(xì)胞數(shù)升高17例（70.83%）；腦脊液抗酸染色、墨汁染色、細(xì)菌培養(yǎng)及結(jié)核菌培養(yǎng)均陰性。

1.4治療方法24例均行甲潑尼松龍及CTX沖擊治療，其中10例行地塞米松及CTX鞘內(nèi)注射，治療過程中不良反應(yīng)。同時(shí)給予抗炎、脫水降顱壓、改善腦代謝、補(bǔ)充水電解質(zhì)、維持內(nèi)環(huán)境平衡，合并抽搐著給予抗癲治療。

2 結(jié)果

24例患者中3例在治療開始2周內(nèi)死亡，1例在治療20多天時(shí)死亡，1例因癥狀較重放棄治療，剩余19例中于治療3d～2周內(nèi)開始緩解，4周內(nèi)完全緩解13例，部分緩解6例。存活的19例中有12例治療初期頭顱MRI有病灶，治療1月后頭顱MRI復(fù)查大部分病人病灶縮小。

3 討論

SLE是自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣，變化多端的一種涉及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病?？衫塾?jì)皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。而NP－SLE是其中較為嚴(yán)重的類型，有報(bào)道在SLE早期并發(fā)狼瘡腦病的發(fā)生率為25%，在治療過程中可達(dá)60%［2］。也有報(bào)道5.1%～71%的SLE患者病程中可發(fā)生NP－SLE，部分患者以神經(jīng)精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，出現(xiàn)精神癥狀的患者生活質(zhì)量明顯下將，其他器官受累更多見［3］。臨床表現(xiàn)NP－SLE繁多而復(fù)雜，可以是首發(fā)癥狀SLE，也可是其繼發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)病變表現(xiàn)包括頭痛、癲、腦血管?。ǘ虝盒阅X缺血發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙、腦靜脈血栓形成）、特發(fā)性顱壓升高、腦神經(jīng)麻痹、小腦綜合征、周圍神經(jīng)病變及其他少見的神經(jīng)癥狀。NPSLE精神表現(xiàn)是多種多樣的，包括急性意識(shí)模糊狀態(tài)、譫妄、癡呆、抑郁、焦慮、強(qiáng)迫癥、幻覺、精神分裂癥。據(jù)報(bào)道，NPSLE患者頭痛的發(fā)生率為28%～68%［4］。本研究共收集24例NP－SLE患者，16例發(fā)生狼瘡性頭痛，發(fā)生率為66.67%，與以往研究相符；其次為急性意識(shí)障礙，情感障礙癲發(fā)作及肢體功能障礙。周惠瓊等［5］報(bào)道的NP－SLE中最常見為狼瘡性頭痛，其次為癲樣發(fā)作，腦血管病變、急性意識(shí)障礙及性格改變占居第3位。國外報(bào)道最常見的癥狀多為頭痛和認(rèn)知障礙［6］。

目前臨床上還沒有確診NP－SLE的診斷試驗(yàn)，且NPSLE臨床表現(xiàn)無特異性，因此早期診斷比較困難，易誤診為精神病、腦炎、癲、腦血管病、高血壓腦病等。NP－SLE的發(fā)病機(jī)制尚不明確。發(fā)病機(jī)制包括B細(xì)胞自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，免疫復(fù)合物形成后在血管沉積、微血栓、血管炎和血管病變。并認(rèn)為這些因素是相互作用的結(jié)果。以上因素引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的缺血、缺氧，也可引起周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損害。神經(jīng)系統(tǒng)的病變可以是單灶的、多灶的，也可以是彌漫的。神經(jīng)系統(tǒng)所產(chǎn)生的癥狀有頭痛、癲、腦血管病、顱壓高、無菌性腦膜炎等，目前國內(nèi)外多采用激素及免疫抑制劑，但不良反應(yīng)相對大，且易復(fù)發(fā)。目前臨床上對于NP－SLE急性期過后的后續(xù)治療，以及怎樣預(yù)防復(fù)發(fā)尚無統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。神經(jīng)系統(tǒng)受累的SLE患者病死率較高，僅次于腎臟受累、繼發(fā)感染和心血管并發(fā)癥，被認(rèn)為是預(yù)后不良的征兆之一［7］。死亡原因：感染導(dǎo)致的多器官衰竭是近年來死亡SLE的首要原因［8］，同樣也是NP－SLE死亡的首要原因。感染除了與疾病活動(dòng)導(dǎo)致免疫力低下有關(guān)外，還與長期大量使用糖皮質(zhì)激素、強(qiáng)效免疫抑制劑等有關(guān)。提示在治療NP－SLE時(shí)要高度警惕感染的發(fā)生，有效的抗感染治療對SLE的預(yù)后至關(guān)重要。

［1］陸再英，鐘南山 .內(nèi)科學(xué)［M］.7版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：856－853.

［2］周沛興，何家尋 .實(shí)用內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)損壞醫(yī)學(xué)［M］.天津：天津科技翻譯出版公司，1994：182－185.

［3］Hardy JG，Urowitz MB，Sanehez－Guerrero J，et al.Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus：a international inception cohort study［J］.Arthritis Rheum，2007，56：265－273.

［4］Lessa B，Santana A，Lima I，et al.Prevalence and classification of headache in patients with systemic lupus reythematosus［J］.Clin Rheumatol，2006，25：850－853.

［5］周惠瓊，冷曉梅，張奉春 .神經(jīng)精神狼瘡患者240例的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后分析［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2006，86（11）：771－774.

［6］李向培，厲小梅.35例系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡原因分析［J］.安徽醫(yī)學(xué)，1994，15（2）：23－24.

［7］曾惠瓊，曾冬梅，方向紅 .狼瘡腦病25例分析［J］.中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2006，9（2）：43－44.

［8］Mokk CC，Lee KW，Ho CT，et al.A prospective study of survival and prognostic indicators of systemic lupus erythematosus in a southern Chinese population［J］.Rheumatology（Oxford），2000，39：399－406.