小兒巨幼細胞性貧血患者52例臨床分析

馬乙驊 吳 精

甘肅省寧縣人民醫(yī)院兒科，甘肅寧縣 745200

小兒巨幼細胞性貧血患者52例臨床分析

馬乙驊 吳 精

甘肅省寧縣人民醫(yī)院兒科，甘肅寧縣 745200

目的 分析小兒巨幼細胞性貧血患者的臨床特點。方法 回顧性分析52例小兒巨幼細胞性貧血患者的臨床資料。結(jié)果 20～30 d恢復(fù)正常者有29例，占55.8%；31～40 d恢復(fù)正常者有17例，占32.7%；41～50 d恢復(fù)正常者有6例，占11.5%。引起小兒巨幼細胞性貧血的最重要的原因是營養(yǎng)不良，與本地區(qū)的飲食結(jié)構(gòu)有關(guān)。新鮮蔬菜及肉類的攝入不足，導(dǎo)致小兒患巨幼細胞性貧血的比例升高。另外，偏食也是引起小兒巨幼細胞性貧血的原因之一。結(jié)論 小兒巨幼細胞性貧血應(yīng)早診斷、早治療、早預(yù)防。

小兒；巨幼細胞性貧血；臨床特點；原因

巨幼細胞性貧血（megaloblastic anemia，MA）是指多種原因引起DNA合成障礙，形成的大細胞性貧血，是常見的貧血之一，其骨髓中可見巨幼紅細胞及巨幼粒細胞，外周血呈全血細胞減少。巨幼細胞性貧血患者大約95%是由于葉酸或（和）維生素B12缺乏[1]。近些年來，隨著人們生活水平的日益提高，巨幼細胞性貧血的病例仍是屢見不鮮。本文收集本院2005年1月～2012年5月收治的52例巨幼細胞性貧血患者資料，從而了解巨幼細胞性貧血的臨床特點，現(xiàn)總結(jié)如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院52例小兒巨幼細胞性貧血患者資料，男30例，女 22例。 1～3歲者 42例，4～5歲者 6例，6～10歲者 4例，年齡最大者10歲，最小者1歲，平均3.08歲。所有發(fā)病均在3～18個月。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

所有患者按照喂養(yǎng)史、癥狀、體征以及輔助檢查綜合判斷，以下為血液學(xué)變化[2]：

1.2.1 血象 表現(xiàn)為大細胞貧血（MCV>100 fl），中性粒細胞分葉過多，為5葉甚至6葉。

1.2.2 骨髓 為增生性貧血，紅系呈現(xiàn)巨幼變即可診斷為MA。

1.2.3 葉酸和（或）維生素B12缺乏 以下各項檢查明確：（1）葉酸、維生素B12的檢測，血清葉酸<6.81 nmol/L，紅細胞葉酸<227 nmol/L，可認為是葉酸缺乏；血清維生素B12<75 pmol/L即為維生素B12缺乏，需進一步檢查以確診。同時，要明確維生素B12缺乏的原因，可測定內(nèi)因子抗體等。（2）試驗性治療，上述檢查無條件實施時，可采用試驗性治療達到診斷。生理量的葉酸（或維生素B12）僅對葉酸（或維生素B12）缺乏者有效，對維生素B12（或葉酸）缺乏者無效。

1.3 治療方法

1.3.1 去除病因 糾正有喂養(yǎng)不當(dāng)者；治療腹瀉患兒；先天性缺陷者，采用補充或者替代療法，積極治療原發(fā)病，加強營養(yǎng)。

1.3.2 葉酸 無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的MA患兒予以葉酸治療，維生素B12缺乏出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者葉酸無明顯效果。葉酸 5～15 mg qd po，維生素 C 300 mg qd po，后者可加強前者的效果。

1.3.3 維生素B12營養(yǎng)差造成的維生素B12缺乏，給予維生素B12，每 3天 0.1 mg，im，2～3周。 病情嚴(yán)重或者其他病因的每月1次，1 mg/次，血象正常后，減量并維持治療。

1.3.4 維生素B6適量加用維生素B6，改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

1.3.5 鐵劑 在整個治療過程中要適當(dāng)加服鐵劑，補充造血原料，滿足造血細胞所需。

1.3.6 輸血 重度貧血者引起明顯的癥狀者，應(yīng)給予多次、少量、緩慢點滴的輸血，以緩解慢性缺血、缺氧的癥狀。

1.3.7 補鉀 巨幼紅細胞貧血患兒，病情嚴(yán)重者在開始治療的48 h后，血鉀通常會降低，加之心肌慢性的缺氧，容易發(fā)生突然的猝死，因此，嚴(yán)重的巨幼紅細胞性貧血患兒，在治療時應(yīng)同時補充鉀劑。

2 結(jié)果

本組研究中，52例患者在治療的5～7 d后，網(wǎng)織紅細胞開始升高，而后血紅蛋白、白細胞、血小板也逐漸恢復(fù)，20～50 d后復(fù)查，待血象恢復(fù)正常。其中，20～30 d恢復(fù)正常者有29例，占 55.8%；31～40 d恢復(fù)正常者有 17例， 占 32.7%；41～50 d恢復(fù)正常者有6例，占11.5%。所有病例均未見明顯的副反應(yīng)，而且預(yù)后良好。研究提示，小兒發(fā)生巨幼細胞性貧血與其飲食結(jié)構(gòu)有著密切的關(guān)系，營養(yǎng)不良增加了MA的患病率。

3 討論

巨幼細胞性貧血（MA）是由于葉酸或者維生素B12的缺乏，最終導(dǎo)致DNA的合成障礙，核分裂時間的延長，但是RNA以及蛋白質(zhì)的合成不受明顯影響，從而形成細胞生長的不平衡，出現(xiàn)了核幼漿老、胞體巨大的巨幼細胞，無效紅細胞的生成，引起了貧血。粒系以及巨核細胞亦可見巨型改變，并且細胞的分化、成熟及功能異常，形成白細胞、血小板的生成減少，從而導(dǎo)致全血細胞減少。

在我國，小兒巨幼細胞性貧血者最常見的病因是營養(yǎng)不良。多與喂養(yǎng)不佳、偏食或者烹飪時間過長等有關(guān)。該病發(fā)病較慢，常不被家長發(fā)現(xiàn)?；純嚎杀憩F(xiàn)為表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、煩躁不安、疲乏無力、食欲差、嗜睡等?；純撼霈F(xiàn)的神經(jīng)精神癥狀與缺乏維生素B12有關(guān)，據(jù)文獻報道，可能是體內(nèi)神經(jīng)細胞活動中的甲基化反應(yīng)受損[3]。因此，在治療過程中不能單給予葉酸治療，特別是要同時給予維生素B12。經(jīng)維生素B12治療，精神癥狀能較快緩解，而神經(jīng)損傷的恢復(fù)較慢，甚至不能完全恢復(fù)導(dǎo)致終身殘疾。

在部分MA患者，伴有缺鐵性貧血，詳細詢問相關(guān)病史發(fā)現(xiàn)，進食較單一，如淀粉類，新鮮的蔬菜、水果進食較少，營養(yǎng)的不均衡，導(dǎo)致MA發(fā)生[4]，同時由于攝入不足，也可引起鐵的攝入不夠。所以，臨床醫(yī)師在確診MA的同時，需行缺鐵性貧血的指標(biāo)化驗，以防漏診。如果這兩種貧血都存在，則除補充葉酸、維生素B12外，還要給予鐵的補充，這樣才能徹底的治愈貧血。

早期、及時、正確治療該病，對神經(jīng)系統(tǒng)損傷的恢復(fù)起關(guān)鍵作用，預(yù)后好。若病程遷延不愈，并且已對神經(jīng)系統(tǒng)造成實質(zhì)病變的，會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)永久性的損傷。育齡女性在妊娠階段應(yīng)補充葉酸，孕婦、嬰幼兒必須多吃新鮮的蔬菜、蛋白質(zhì)，改善烹飪的方法，改正小兒的飲食習(xí)慣等。對于營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血發(fā)生的高發(fā)區(qū)域，積極宣傳教育、改良食譜。提倡母乳喂養(yǎng)，合理喂養(yǎng)，及時添加富含葉酸及維生素B12的輔食[5-6]。

[1]鄧家棟，楊崇禮．臨床血液學(xué)[M]．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2001：491．

[2]張之南，沈悌．血液學(xué)診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M]．2版．北京：科學(xué)技術(shù)出版社，1998：1829．

[3]張永寧，周小平．維生素B12缺乏與亞急性聯(lián)合變性及巨幼細胞貧血[J]．中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2002，10（4）：387．

[4]王曉燕．膳食異常在巨幼細胞性貧血中的地位[J]．首都醫(yī)藥，2008，20（2）：25．

[5]邢富興，韓斯琴，王麗紅，等.難治性貧血與巨幼細胞貧血骨髓細胞形態(tài)學(xué)分析[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報，2008，5（13）：152．

[6]朱德芬，劉瑞瓊，王憲俠，等.小兒營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血32例臨床分析[J].貴陽醫(yī)學(xué)院學(xué)報，1984，10（2）：56-57.

Clinical analysis of 52 children with megaloblastic anemia

MA YihuaWU Jing
Pediatrics Department of People's Hospital of Ning County in Gansu Province,Ning County 745200,China

ObjectiveTo analyse the clinical features of the children patients with megaloblastic anemia(MA)．MethodsThe clinical data in 52 patients with MA were retrospectively reviewed．ResultsThere were 29 cases returned normal between 20 and 30 days,accounting for 55.8%;17 cases returned normal between 31 and 40 days,accounting for 32.7%;6 cases returned normal between 41 and 50 days,accounting for 11.5%.The important reason to cause children megaloblastic anemia was malnutrition,and was related with local diet structure.Fresh vegetables and meat intake was insufficient,resulting in a pediatric patient megaloblastic anemia elevated proportion.In addition,the partial eclipse was one of the causes of children with megaloblastic anemia.ConclusionChildren with megaloblastic anemia should be early diagnosis,early treatment,early prevention.

Children;Megaloblastic anemia;Clinical features;Causes

R556

B

1674-4721（2012）07（b）-0240-02

2012-06-19 本文編輯：馬 雙）