1例線粒體腦肌病“以家庭為中心”的護理報告

周婷

1例線粒體腦肌病“以家庭為中心”的護理報告

周婷

線粒體腦肌??； 家庭護理； 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病； 優(yōu)質(zhì)護理

線粒體肌病和線粒體腦肌病是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙、ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病，病變侵犯以骨骼肌為主稱為線粒體肌病，同時侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)稱為線粒體腦肌?。?］。本科收治1例線粒體腦肌病患兒，經(jīng)積極治療與精心護理，取得滿意效果，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒，男，7歲，2012－03－01初診，家長主訴患兒因“反復抽搐4年余，1周前發(fā)現(xiàn)肢體頻繁抖動睡眠障礙”入院。入院查體：一般狀態(tài)差，呼吸淺表，體溫36.2℃，脈搏98次／min，呼吸18次／min。全身無力、消瘦。入院時患兒營養(yǎng)不良，慢性病容，被動體位，嗜睡狀態(tài)，查體不合作。?？茩z查：運動障礙，粗大運動：豎頭能，不能翻身，不能獨坐；雙手精細運動：雙手不能主動抓物；智力語言：有無意識語。肌力Ⅳ級。肌張力Ⅰ級，改良ASWORTH痙攣分級：關(guān)節(jié)活動度：股角40°，足背屈角110°。神經(jīng)反射：淺反射：腹壁反射上（－），中（－），下（－），提睪反射左（－），右（－）；深反射：膝反射左（＋＋＋），右（＋＋＋），踝陣攣Ⅰ級。病理反射：巴賓斯基征左（＋），右（＋），奧本海姆征左（＋），右（＋）?；純鹤?歲時在北京診斷為“線粒體腦肌病”，4歲時于生氣后在睡眠時發(fā)生抽搐，表現(xiàn)為雙手上舉，持續(xù)兩三分鐘，之后患兒頻繁抽搐，多表現(xiàn)為雙眼上視或肢體抖動，5歲時在中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院做動態(tài)腦電圖檢查存在癇樣放電，口服妥泰，抽搐控制不好又加用開蒲蘭和利必通，癲癇發(fā)作逐漸控制?；純河谌朐?h后突然發(fā)生抽搐，表現(xiàn)為口周發(fā)青，肢體蜷縮。查體：體溫36.6℃，脈搏128次／min，呼吸30次／min，血壓110／65mm Hg（1mm Hg＝0.133kPa），面色蒼白，口唇發(fā)青，對光反射靈敏。立即采取驚厥護理的應急預案，2min后緩解。家長訴晨起至今患兒未進食，遂予葡萄糖口服補充能量。診斷為線粒體腦肌病?；純鹤≡?0d病情好轉(zhuǎn)，睡眠恢復，營養(yǎng)攝入逐漸改良，肢體抖動減輕，治療有效，于2012－03－31出院。

2 主要護理問題及護理干預

制定運動、飲食、藥物等一系列與臨床治療相配的護理措施，給予相應護理干預如下：

2.1 營養(yǎng)失調(diào) 根據(jù)營養(yǎng)異常風險評估單評分，此患兒≥4分為高風險，給予預防措施及相應干預。飲食治療可減少內(nèi)源性毒性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生，指導增加營養(yǎng)攝入，給予高蛋白、高碳水化合物、低脂飲食能代償受損的糖異生和減少脂肪的分解。注意營養(yǎng)和水分的攝入，切忌過饑或過飽，勿暴飲暴食。過度饑餓使血糖水平降低，而低血糖往往誘發(fā)癲癇發(fā)作；而過飽后血糖水平會快速升高，體內(nèi)胰島素分泌增加，加速葡萄糖代謝，也會誘發(fā)癲癇。此患兒在入院2h后發(fā)生的抽搐就是因低血糖所致，于次日在健康宣教中給予相關(guān)飲食指導?；純猴嬍硲斀o予富于營養(yǎng)和容易消化的食物，某些西藥會對消化系統(tǒng)帶來影響，導致患兒營養(yǎng)物質(zhì)的缺乏或代謝障礙，如維生素B6、維生素K、葉酸、鈣、鎂等元素的缺乏。在合理飲食外，注意補充上述物質(zhì)，綠色蔬菜含有豐富的葉酸、維生素K。多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果，多食瘦肉、肝、蛋等食物。患兒咀嚼有困難，喂養(yǎng)時要耐心，食物質(zhì)地要松軟，每一勺食物不宜過多，以免產(chǎn)生嘔吐。定時定量，逐漸改變質(zhì)地，做到合理喂養(yǎng)，防止消化不良及營養(yǎng)不良，避免過度勞累、緊張。

2.2 有受傷的危險

2.2.1 患兒入院時給予相應的安全評估 首先依照患兒跌倒／墜床風險評估單此患兒得分≥3分，立即給予安全預防防護措施并在患兒床頭懸掛跌倒／墜床安全標識予以警示。引導患兒及家長熟悉環(huán)境，使用年齡相適應的床，患兒躺在床上時使用雙面床檔，防止墜床的發(fā)生；每日檢查環(huán)境和設(shè)施情況是否完好（如床檔是否能扣住，地面是否干燥）。評估所陪護的家長是否能正確使用床欄并指導每位陪護家長如何預防孩子墜床／跌倒?；純菏挚捎|及的地方不放置銳利物品及水杯等容易傾倒的物品。夜班時開啟夜燈；穿平底鞋，保持地面干燥，提供無障礙通道，防摔倒或其他意外受傷并且經(jīng)常巡視患兒，提供必要的幫助。此患兒住院期間未發(fā)生受傷。

2.2.2 指導患兒家長掌握癲癇發(fā)作時的護理 給患兒提供一個安靜的環(huán)境，拉起床檔避免墜床。床旁備吸氧管、吸引器、牙墊。告知患兒有癲癇先兆時立即平臥，床旁陪護家長或醫(yī)護人員應輔助患兒順勢臥倒，解開衣領(lǐng)、衣扣和腰帶，迅速將牙墊置于患兒一側(cè)上下臼齒間，以防咬傷舌頭及頰部。讓患兒側(cè)臥位或頭偏向一側(cè)，及時清理呼吸道和口腔的分泌物，保持通暢，防止誤吸。發(fā)作時在關(guān)節(jié)處墊軟枕，保護患兒抽動的關(guān)節(jié)和肢體，防止肌肉關(guān)節(jié)的損傷、骨折或脫臼。適當活動與休息，避免情緒緊張、受涼或中暑、感染等。遵醫(yī)囑使用抗驚厥藥物，迅速控制發(fā)作，觀察并記錄全過程。

2.3 有皮膚完整性受損的危險 入院時給予壓瘡評估由于此患兒長期臥床全身肌肉萎縮并營養(yǎng)不良，根據(jù)壓瘡危險評估量表此患兒得分＜23分為三級預警，床頭懸掛防壓瘡標識并干預采取壓瘡高風險預防措施。持續(xù)觀察評估皮膚情況，向家屬解釋引起壓瘡的危險因素及預防措施，并向家屬解釋發(fā)生壓瘡的早期表現(xiàn)（局部發(fā)紅、發(fā)硬、腫脹、疼痛）。同時指導家屬預防壓瘡發(fā)生的措施：避免身體某一部位長期受壓，床單應平整、干燥、每2小時翻身一次，協(xié)助翻身時避免拖、拉、推等動作；保持皮膚清潔，每晚用溫水擦浴，內(nèi)衣柔軟勤更換；加強患兒營養(yǎng)，提高肌體抵抗力。此患兒在住院期間沒有壓瘡發(fā)生。

2.4 感染的危險 按分級護理要求巡視患兒，密切觀察生命體征的變化。隨時記錄，發(fā)現(xiàn)問題立即報告醫(yī)生。病房每日至少通風2次，每次30min；病室內(nèi)床頭桌等物品表面每日用浸泡消毒后的毛巾擦拭；每周至少更換2次床單，1次被罩，隨臟即換?；A(chǔ)護理踏實落實；每日生理鹽水口腔護理2次。每次醫(yī)護人員接觸患兒時，手應嚴格消毒。由科主任、護士長及“愛心媽媽”親自熬制并喂服板藍根湯劑，預防呼吸系統(tǒng)疾病的感染。

2.5 并發(fā)癥的預防

2.5.1 做好基礎(chǔ)護理是提高生命質(zhì)量的保證 全面精心的護理可改善病情、提高生活質(zhì)量、減少并發(fā)癥。應加強基礎(chǔ)護理，協(xié)助日常生活。每日2次口腔護理，保證口腔的清潔預防感染。保持室內(nèi)空氣流通，每日開窗通風2～3次，每次30min。此患兒饑餓、驚嚇、過分激動及勞累等都會誘發(fā)癲癇發(fā)作，因此在平時的生活中要盡量控制這些因素對其影響，保持床單的整潔、舒適。注意皮膚清潔，衣服柔軟，勤更換。保證充足的睡眠。一旦發(fā)生抽搐、呼吸機麻痹、呼吸停止時立即采取驚厥及窒息的護理應急預案。

2.5.2 服藥到口 每日到床旁協(xié)助并指導患兒按時按量、準確無誤服藥，防止少服、漏服和多服。切不可隨便更換藥物和劑量，無論增加還是減少藥物以及更換藥物的品種，均應在醫(yī)生指導下進行。患兒服藥期間，指導家長要注意藥物的副反應。

2.5.3 兒科特色護理 如用安全型剪刀修剪指（趾）甲，安全型理發(fā)器修理頭發(fā)；每周開展家長課堂給予講解相關(guān)育兒常識；如換季時如何給孩子增減衣物，如穿衣指數(shù)；如何預防呼吸系統(tǒng)疾病等。

2.6 焦慮 此病屬慢性疾病，軀體的痛苦、家庭的負擔、社會的偏見，嚴重影響患兒及家長的身心健康，患兒常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩(wěn)等；應經(jīng)常給予關(guān)心、幫助、愛護，針對思想顧慮及時給予疏導，使其有一個良好的生活環(huán)境、愉快的心情、良好的情緒。盡可能多采取“治療性觸摸”。這種觸摸可以引起患兒注意，傳遞愛心、支持或接受的信息給患兒。此患兒是以家庭為中心的患兒，鼓勵家長參與治療和護理計劃，給予心理疏導，通過傾聽的方式緩解家長的心理壓力。通過交流方式使家長宣泄內(nèi)心深處的痛苦。

3 討論

線粒體腦肌病是一種累及多器官的疾病，病程進展較慢，且進行性加重，患兒可有多臟器功能受損的表現(xiàn)，因此在護理中要作整體考慮，避免顧此失彼?；純喝朐汉髴鶕?jù)臨床表現(xiàn)制定完整的護理計劃，避免因不適當?shù)淖o理或生活方式導致病情加重。對家長應給予心理護理，樹立信心，與其多溝通；優(yōu)質(zhì)護理的實施給患兒的護理帶來很多益處，家長非常滿意。

［1］ 賈建平.神經(jīng)病學［M］.北京.人民衛(wèi)生出版社，2008：378－379.

［2］ 李小寒，尚少梅.基礎(chǔ)護理學［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：196－207.

［3］ 王靜，馮軍，王會珍，等.線粒體腦肌病1例的護理［J］.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2010，19（27）：3534－3535.

110032沈陽，沈陽市兒童醫(yī)院康復三科

周婷（1983－），女，護師。研究方向：線粒體腦疾病的優(yōu)質(zhì)護理診療。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.04.046

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1674－3865（2012）04－0381－02

2012－07－09）

劉穎）

尿血專欄