急性主動脈夾層的誤診分析和診斷策略

鞏 亮，姜黔峰，趙鴻彥，陳劍玲

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科，貴州 遵義 563099)

主動脈夾層(aortic dissection，AD)是在主動脈中膜層已有病變的基礎(chǔ)上，由于管腔內(nèi)壓力升高使主動脈內(nèi)膜和中膜之間的急劇破裂、縱向分離，血液通過裂口進(jìn)入主動脈壁內(nèi)導(dǎo)致血管分層，進(jìn)而發(fā)生順行、逆行或者雙向性的夾層動脈瘤破裂。AD是心血管疾病中災(zāi)難性急癥，多數(shù)病例在起病數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，開始24 h內(nèi)每小時(shí)病死率為1%～2%，急性期未治療者65% ～73%于2周內(nèi)死亡［1］。AD臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期容易誤診、漏診。所以為了給AD的患者贏得搶救和治療的時(shí)間，合理的診斷思維和正確的診斷步驟，是降低AD患者死亡率的關(guān)鍵［2］?，F(xiàn)回顧分析我們診治的18例AD，其中6例初診時(shí)被誤診，現(xiàn)針對誤診原因進(jìn)行分析，以期提高對本病的認(rèn)識與診治水平。

1 資料與方法

1．1 一般資料 我院2008年2月至2012年2月收住院的18例患者均經(jīng)心臟彩超、16排螺旋CT增強(qiáng)掃描確診為AD，男15例，占82．2%;女3例，占16．7%;年齡44 ～62歲，平均51 歲;男∶女 =5∶1。診斷標(biāo)準(zhǔn)符合我國《主動脈夾層的診斷和腔內(nèi)隔絕術(shù)應(yīng)用指南》［3］、《2010 年美國心臟病協(xié)會(AHA)主動脈夾層指南》［4］。16例有高血壓病史，13例有長期吸煙史，合并冠心病3例，合并搪尿病1例，基礎(chǔ)疾病不明者2例。按DeBakey分型，I型9例，Ⅱ型2例，Ⅲ型7例。

1．2 研究方法

1．2．1 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀以突發(fā)胸部撕裂樣疼痛為主9例，腰、背部疼痛2例，上腹部疼痛3例，心功能不全2例，暈厥2例。合并癥:雙側(cè)血壓不對稱6例，單側(cè)下肢麻木、無力3例，主動脈瓣舒張期雜音4例，腹部或背部血管雜音3例。

1．2．2 心電圖檢查 正常心電圖3例(16．8%)，異常15例(83．2%)。其中最常見心電圖為左心室高電壓8例，其他ST－T波異常4例(22．2%)，前間壁心肌梗死樣改變1例，左前分支傳導(dǎo)阻滯2例，竇性心動過速5例。

1．2．3 影像學(xué)檢查 12例行超聲心動圖檢查，示主動脈增寬2例，夾層分離征象10例，可見主動脈腔內(nèi)膜飄動10例，其中3例合并主動脈瓣中度關(guān)閉不全，確診10例中累及升主動脈6例，僅累及腹主動脈3例，同時(shí)累及升主動脈及腹主動脈者6例，以此確診Ⅰ型6例，Ⅱ型1例，Ⅲ型3例，確診率為83．3%，余2例行增強(qiáng)CT后確診。18例患者行增強(qiáng)16排螺旋CT檢查，均顯示主動脈增寬，腔內(nèi)有線狀低密度影，直接顯示真、假腔，破口位置、附壁血栓，有主動脈壁內(nèi)血腫2例，且無破裂口;其中I型9例，Ⅱ型2例，Ⅲ型7例，確診率100%。5例患者行胸部X線檢查均示上縱隔影增寬、主動脈增寬延長。

1．2．4 誤診情況 本組患者中共發(fā)生誤診6例，誤診率為33．3%。誤診為心絞痛3例、心肌梗死1例、慢性胃炎2例。

1．3 治療方法 對18例入院患者均給予了內(nèi)科藥物治療，主要藥物有口服β－受體阻斷劑、鈣離子拮抗劑和靜脈持續(xù)泵入硝普鈉等控制性降壓，并輔以鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療，降低心肌收縮力和控制心室率等治療原則，使AD患者收縮壓應(yīng)維持在100～120 mm-Hg，或維持心、腦、腎等生命器官獲得合適灌注所需的最低血壓水平，心率應(yīng)控制在60～80次/min。

2 結(jié)果

1例轉(zhuǎn)入外科行人造血管置換術(shù);5例行血管內(nèi)帶膜支架治療。好轉(zhuǎn)16例，死亡2例，其中1例因夾層撕裂累及冠狀動脈、腎臟等造成多器官功能衰竭經(jīng)治療無效后死亡;另1例因夾層破裂先后三次行血管內(nèi)帶膜支架治療導(dǎo)致失血性休克而死亡。

3 討論

由于AD受累部位范圍和分型的不同，其臨床表現(xiàn)常會出現(xiàn)疼痛與心電圖，癥狀與體征，血壓與休克“三個(gè)不相稱”的現(xiàn)象，以至于容易出現(xiàn)誤診，黃文軍等［5］報(bào)道320例AD患者中，誤診為其他疾病的總數(shù)達(dá)30種，誤診前5類疾病依次為冠心病142 例(44．38%)、急腹癥51 例(15．94%)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病15例(4．69%)、尿路結(jié)石14例(4．38%)、風(fēng)心病12例(3．75%)。本組患者中共發(fā)生誤診6例，誤診率為33．3%。誤診為心絞痛3例、心肌梗死1例、慢性胃炎2例。

3．1 誤診原因分析 AD臨床表現(xiàn)多樣，部分缺乏特異性癥狀，容易誤診為各科常見病。誤診原因眾多，常見于:(1)由于主動脈夾層破口的位置，夾層剝離的范圍和持續(xù)時(shí)間不同，假腔內(nèi)的壓力高低和對分支血管的影響不同，可致心臟、大腦、脊髓、腸管、腎臟、四肢等缺血、損傷、壞死，出現(xiàn)功能障礙甚至衰竭，臨床癥狀錯(cuò)綜復(fù)雜，首次急診時(shí)易誤診［6］。(2)臨床醫(yī)生對本病缺乏認(rèn)識，經(jīng)驗(yàn)不足，警惕性差所致。(3)思路局限，對疾病缺少全面地綜合分析，對輔助檢查僅做簡單判斷。(4)首診醫(yī)師詢問病史和體格檢查不全面細(xì)致。近端主動脈夾層分離可引起主動脈瓣膜返流;夾層累及鎖骨下動脈時(shí)，可以出現(xiàn)一側(cè)上肢無脈或兩側(cè)脈搏、血壓不對稱;夾層累及股動脈則可能出現(xiàn)雙下肢動脈搏動不對稱或下肢缺血［7］。(5)癥狀沒有特異性，缺乏診斷線索，所以容易誤診。Christoph A等報(bào)告［8］AD患者中有超過20%的缺乏典型的胸痛表現(xiàn)而以暈厥或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主。

在本組18例病例中，1例誤診為心肌梗死，并出現(xiàn)暈厥和腎功能衰竭，經(jīng)治療無效后死亡;3例誤診為心絞痛，均以胸痛合并心電圖非特異性ST－T改變即考慮不穩(wěn)定型心絞痛或心肌梗死，缺乏對心電圖及心肌酶譜動態(tài)演變的認(rèn)識;2例患者誤診為慢性胃炎;2例患者出現(xiàn)暈厥，無胸痛癥狀，即為夾層影響至頸內(nèi)動脈所致;4例患者主動脈瓣聽診區(qū)聞及嘆氣樣雜音，3例一側(cè)下肢動脈搏動消失，在初診時(shí)均被遺漏。另外因腹痛誤診為胰腺炎、膽囊炎、泌尿系結(jié)石的AD在文獻(xiàn)中也時(shí)有報(bào)道。

3．2 診斷策略 由于AD起病急，死亡率高，所以診斷必須及時(shí)準(zhǔn)確。但其誤診率、漏診率高，由此Von kodolitsch等［9］提出了一套包括病史、體征、胸片三部分組成的AD預(yù)警模式:病史為突發(fā)的撕裂樣胸痛、背痛或均有;體征為雙側(cè)血壓、脈搏搏動不一致或均有;胸片為主動脈影、縱膈增寬或均有。這三個(gè)指標(biāo)陽性率越高，診斷正確率亦越高。這個(gè)簡單的判斷方法有助于對AD作出早期診斷，可為患者贏得寶貴的時(shí)間。

由此，筆者提出關(guān)于AD的診斷步驟:(1)詳細(xì)詢問病史:疼痛為最常見癥狀，是否為突發(fā)持續(xù)性胸背、腰腹部撕裂樣痛，開始疼痛是否即達(dá)到高峰，疼痛部位可表現(xiàn)為前胸部、肩胛區(qū)、頸部、咽部、背部、腹部、下肢等［10］;伴隨癥狀有無暈厥、跛行、癱瘓、咯血、尿血、下肢疼痛等。隨著夾層血腫撕裂累及不同主動脈分支，可涉及心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)。(2)耐心細(xì)致的體格檢查:①測四肢血壓;②觸診雙側(cè)頸動脈、橈動脈、股動脈、足背動脈搏動有無增強(qiáng)及減弱;③聽診雙側(cè)頸動脈、腹主動脈、雙側(cè)腎動脈有無血管雜音和新出現(xiàn)主動脈瓣返流雜音。如果雙上肢血壓相差大于20 mmHg和/或雙下肢與雙上肢血壓相似，則需要考慮主動脈病變的可能性。臨床上診斷休克的患者，更應(yīng)該注意四肢動脈搏動和血壓的測量。朱麗萍等［11］報(bào)道胸痛待查患者中四肢血壓異常變化在AD診斷中的敏感性較高，特異性較強(qiáng)。(3)初步篩查:①心電圖、心肌酶:目的是除外冠心病，AD當(dāng)撕裂到冠狀動脈時(shí)可引起心電圖ST段抬高，但缺乏動態(tài)演變，且往往因心包積血致使心電圖有類似心包炎改變;②胸片檢查，可以發(fā)現(xiàn)縱隔、主動脈增寬，僅具有提示作用，缺乏特異性，不能明確診斷;③腹部平片和B超排除空腔臟器穿孔及膽囊炎、急性胰腺炎等急腹癥;④在急性AD患者中D2－聚體會升高，特異性差，但敏感性高(約100%)，如為陰性結(jié)果可排除急性 AD診斷［12］。(4)及時(shí)合理的影像學(xué)檢查:①超聲心動圖便攜可靠，可在急診室或手術(shù)室使用，對作出治療決策幫助很大。但對升主動脈末端、主動脈弓和降主動脈的主動脈夾層的診斷率略低。②增強(qiáng)螺旋CT能顯示主動脈增寬，腔內(nèi)有線狀低密度影，直接顯示真、假腔，破口位置及附壁血栓，敏感性和特異性均高，本研究18例患者均行增強(qiáng)16排螺旋CT檢查確診。③MRI目前是確診AD的金指標(biāo)［13］，能精確地顯示主動脈腔徑、主動脈壁夾層與主要動脈分支的病理關(guān)系以及病變的縱行范圍等。目前主張急診AD患者首選TEE，病情隨訪首選MRI［14］。④逆行主動脈造影是最早用于主動脈夾層患者的確診手段，最大優(yōu)點(diǎn)在于能證實(shí)主動脈內(nèi)膜撕裂的入口和出口，能明確主動脈分支血管和主動脈瓣受累情況，因此適用于準(zhǔn)備手術(shù)的患者。在臨床確診AD時(shí)，選用何種方法，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況加以優(yōu)選。

主動脈夾層動脈瘤破裂起病急，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，不具有特異性，合并癥狀多，病情重，誤診的疾病種類繁多，處理不及時(shí)多導(dǎo)致死亡，因此及時(shí)確診直接決定患者的預(yù)后。在臨床工作中，提高對本病的認(rèn)識，掌握該病常見臨床表現(xiàn)和一些非典型表現(xiàn)及時(shí)結(jié)合CT、MRI、UCG等影像學(xué)檢查，從而提高診斷率，減少誤診發(fā)生，降低病死率。

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