胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤致胰胸瘺一例

李強(qiáng) 全竹富 劉磊 朱文強(qiáng)

·病例報(bào)告·

胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤致胰胸瘺一例

李強(qiáng) 全竹富 劉磊 朱文強(qiáng)

患者女性，14歲。因“反復(fù)胸痛并發(fā)胸水1年”入院。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次穿刺引流及對(duì)癥支持治療，但病因未明。體檢：左側(cè)胸腔叩診濁音，腹部無(wú)包塊，無(wú)壓痛，移動(dòng)性濁音(-)。X線示左側(cè)胸腔積液。B超示胰尾部體積增大，最厚處約28 mm，左側(cè)胸腔液性暗區(qū)。CT示胰尾部占位性病變。ERCP示胰腺尾部造影劑彌散呈不規(guī)則形。實(shí)驗(yàn)室檢查：血淀粉酶 181 U/L，脂肪酶 383 U/L，CA19-9：6.37 IU/ml，CA125：40.33 IU/ml。入院當(dāng)日行胸腔積液穿刺引流，胸水淀粉酶13000 U/L，常規(guī)檢測(cè)未見(jiàn)細(xì)菌，未查到抗酸桿菌，李凡他實(shí)驗(yàn)(+)，脫落細(xì)胞(-)。 診斷為：胰尾部腫瘤，胰胸瘺。經(jīng)胸腔穿刺引流、抑酸、抑酶等對(duì)癥支持治療后，剖腹手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于胰尾部，約3 cm×3 cm×2 cm，表面光滑，質(zhì)中，壁厚，囊性感，與脾靜脈、腸系膜下靜脈有粘連，周?chē)鸁o(wú)腫大淋巴結(jié)，腹腔未及腫瘤轉(zhuǎn)移征象。術(shù)中取少量瘤組織送檢快速病理診斷為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。由于無(wú)法排除惡性腫瘤可能，行胰體尾脾臟切除術(shù)。病理檢查示腫塊切面囊實(shí)性，內(nèi)含黃色泥漿樣物質(zhì)，部分囊壁纖維化。免疫組化示CK8/18(3+)，Vim(3+)，NSE(2+)，PR(2+)，Syn(3+)，β-catenin(2+)，CD10(2+)，CD56(3+)，CKpan(-)，CK5/6(-)，EMA(-)，SMA(-)，CgA(-)。診斷為胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤(SPT)。

討論SPT占胰腺非內(nèi)分泌腫瘤的0.17%～2.70%[1]，好發(fā)于年輕女性，偶發(fā)于老年女性和男性[2]。它起源于多潛能干細(xì)胞，具有多向分化能力。SPT生長(zhǎng)緩慢，大多數(shù)患者以上腹痛或發(fā)現(xiàn)腹部腫物就診，影像學(xué)檢查對(duì)診斷有一定幫助，但確診主要靠病理檢查，SPT屬于惡性潛能的良性腫瘤或低度惡性腫瘤，對(duì)放、化療均不敏感，治療上以手術(shù)切除為主，預(yù)后明顯好于胰腺癌[3]。

胰胸瘺是以高淀粉酶胸腔積液為特點(diǎn)的，主要由胰腺炎、外傷致胰腺損傷、胰腺癌等引起的罕見(jiàn)并發(fā)癥[4]，以胰腺炎為主要發(fā)病原因。臨床上以左側(cè)胸腔積液多見(jiàn)，右側(cè)罕見(jiàn)[5]，概率為0.4%～4.5%[6]。胰胸瘺的發(fā)病機(jī)制[4]：(1)胰性腹水的胰酶直接橫膈損傷，或橫膈本身有缺損；(2)胰液經(jīng)淋巴管進(jìn)入胸腔；(3)胰液經(jīng)主動(dòng)脈旁或食管裂孔進(jìn)入縱隔；(4)胰腺假性囊腫自發(fā)破裂直接進(jìn)入胸腔。CT、ERCP和MRCP對(duì)其確診率分別為47%、78%、80%[6]，因MRCP無(wú)創(chuàng)且確診率高，是首選的影像學(xué)檢查。胰胸瘺需要與同樣可引起高淀粉酶胸腔積液的食管穿孔、肺炎、肺部或胰腺的惡性腫瘤等疾病相鑒別[4-5]。胰胸瘺的治療以胸水穿刺引流、積極治療原發(fā)病為主，有效率達(dá)30%～60%。本例患者由SPT導(dǎo)致胰胸瘺，國(guó)內(nèi)外未見(jiàn)報(bào)道。經(jīng)手術(shù)治療后，去除病因，術(shù)后未再出現(xiàn)胸水復(fù)發(fā)，隨訪至今，腫瘤亦未復(fù)發(fā)。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.02.013

210002 南京，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床學(xué)院 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 解放軍普外科研究所

全竹富，Email:quanzhufu@medmail.com.cn

2011-11-10)

(本文編輯：呂芳萍)