右肺門硬化性血管瘤一例

羅經(jīng)文 成俊玲 古琳 陳開林 范文斌 劉志新 張飛

· 病例報告 ·

右肺門硬化性血管瘤一例

羅經(jīng)文 成俊玲 古琳 陳開林 范文斌 劉志新 張飛

血管瘤； 硬化性肺泡細胞瘤； CT掃描

肺硬化性血管瘤并非血管源性腫瘤，而是一種肺泡來源的腫瘤。2015年世界衛(wèi)生組織肺腫瘤分類中將“硬化性血管瘤”改為“硬化性肺泡細胞瘤”，歸為腺瘤[1]。為避免與本例的臨床檢查報告混淆，本文仍使用原有“硬化性血管瘤”術語。肺硬化性血管瘤在冰凍切片、小活檢和細胞學上都容易被誤診為腺癌或類癌，故難以確診，手術完整切除病理檢查是最好的方法。本病臨床上少見，生長于肺門處罕見，既要切除腫瘤又要保護肺功能，行腫瘤剔除還是聯(lián)合肺葉切除，手術處理方法值得探討。因此，對此類腫瘤的準確認識，將有利于臨床治療方法的選擇，現(xiàn)報告1例硬化性血管瘤的診療過程。

患者 女性，51歲。因“咳嗽、咳痰”1周，于2015年11月28日收入廣東醫(yī)科大學附屬深圳南山醫(yī)院呼吸科?；颊呖人砸源碳ば愿煽葹橹?，少量黏白痰。無咳血，無發(fā)熱、盜汗，無體重減輕。門診治療無好轉，行胸部X線片提示右肺門區(qū)占位性病變，遂行胸部CT平掃及增強表現(xiàn)：右肺中葉、下葉支氣管間可見一類圓形腫塊，直徑約4.2 cm，密度較均勻，CT值約為36 Hu，動脈期CT值約80 Hu，實質(zhì)期約90 Hu，考慮偏良性病變(硬化性血管瘤、孤立性纖維瘤)，不完全排除類癌(圖1)。既往有子宮肌瘤和膽囊結石病史。體格檢查：神清，無貧血貌，全身皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴

結未觸及腫大，口唇無發(fā)紺，頸軟，胸廓無畸形，雙肺語顫增強及減弱，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，無震顫，心界無擴大，心率93次/min，律齊，未聞及雜音。腹平軟，全腹無壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，莫菲氏征陰性，肝腎區(qū)叩痛陰性。雙下肢無水腫。入院后積極完善各項檢查：血、尿、糞常規(guī)正常。紅細胞沉降率為56 mm/h，C反應蛋白(C reactive protein，CRP)12.7 mg/L，糖類抗原CA153為41.76 IU/ml ，痰找抗酸桿菌、結核感染T細胞、γ-干擾素(interferon-γ,IFN-γ)三項檢測均陰性。支氣管鏡檢查提示右中葉、右下葉基底段外壓性狹窄?？紤]位于肺門，位置深，穿刺活檢困難，遂經(jīng)本科會診后轉入手術治療，12月3日全麻雙腔氣管插管胸腔鏡下行右肺門腫物切除，術中見水平裂與斜裂交界處約5 cm×4 cm大小圓形腫塊，予以吸引器、超聲刀鈍銳性分離，腫瘤內(nèi)側與肺動、靜脈關系密切，血供豐富，有滋養(yǎng)血管，緊貼右中、下葉支氣管分叉處完整切除，術中冰凍病理考慮良性腫瘤，未做縱隔淋巴結清掃，術后常規(guī)病理見腫瘤為實性、乳頭狀、硬化性和出血性組織結構混合，增生的Ⅱ型肺泡細胞被覆在乳頭狀結構表面，并可見慢性炎癥和泡沫細胞等變化(圖2)。免疫組織化學檢查明確為硬化性血管瘤(圖3)，術后恢復順利，第8天痊愈出院。隨訪11個月，患者無不適，復查胸部CT未見異常。

圖1 右肺門硬化性血管瘤胸部CT掃描顯示：右肺中葉、下葉支氣管間可見一類圓形腫塊，直徑約4.2 cm，形態(tài)較為規(guī)整，未見明顯分葉及毛刺征象，腫塊與中葉、下葉支氣管分界不清。A：肺窗；B：平掃縱隔窗；C：增強后縱隔窗，見腫塊下方緊貼肺動脈

圖2 病理學檢查顯示腫瘤中見實性、乳頭狀、硬化性和出血性組織結構(A:HE染色×100；B：HE染色×400)圖3 檢測結果支持硬化性血管瘤(免疫組織化學染色×100)

討論 肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)系肺部少見的良性腫瘤，由Leibow和Hubbell[2]于1956年首先報道，其病理組織形態(tài)類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤而得名，主要表現(xiàn)有實性細胞、血管瘤樣改變或出血、乳頭狀突起、硬化，按不同的比例混合存在[3]。其組織起源和性質(zhì)尚未達成共識，有研究[4]通過免疫組織化學等技術表明實際上是來源于肺泡上皮( Ⅱ型肺泡細胞) 或細支氣管上皮細胞的良性腫瘤 ，因局部的慢性炎癥表現(xiàn)也有學者認為是非特異炎癥所致的肺內(nèi)瘤樣增生病變，又稱為硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。也有數(shù)例報道[5,6]骨轉移、淋巴結轉移的，但預后良好，故可認為是低度惡性腫瘤。發(fā)病中年女性多見，臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)表現(xiàn)為咳嗽、咳痰或胸痛，亦有發(fā)熱表現(xiàn)[7]。本例患者出現(xiàn)刺激性干咳與瘤體較大壓迫、刺激局部的支氣管有關。影像學常為主要的診斷方式，胸部 CT 多表現(xiàn)為單發(fā)類圓形腫物，邊緣光滑，少有毛刺、分葉，增強 CT 延遲強化，一般無腫大的肺門及縱隔淋巴。因腫塊多位于肺周邊部，經(jīng)皮肺穿刺活檢亦為可行，但本例位于肺門深處，靠近血管，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤血供豐富，術前未做穿刺活檢避免了大出血的風險?；蛘逤T表現(xiàn)有明顯強化，有血管瘤成分的病變亦不適合穿刺。臨床注意與結核球、錯構瘤、炎性假瘤、周圍型肺癌鑒別。治療以手術完整切除瘤體為主，盡量保留肺功能，本例患者完整剔除腫瘤，避免了肺葉切除。盡管腫瘤界限清楚，但與周圍肺間質(zhì)和支氣管關系密切甚至有浸潤現(xiàn)象，尤其是瘤體較大且位于肺門處，術中需注意暴露，防止出血及損傷支氣管壁，有滋養(yǎng)血管的需仔細分離，可靠結扎或者超聲刀凝斷，本例采用胸腔鏡手術，術野有放大作用，解剖結構和層次更為清晰，有一定的優(yōu)勢，比小切口更為微創(chuàng)[8]。雖預后良好，但術后需隨訪有無復發(fā)。

1 董有文．硬化性肺泡細胞瘤的影像及臨床特征研究進展．天津醫(yī)科大學學報，2016, 22(5)：463-465．

2 Liebow AA, Hubbell DS. Sclerosing hemangioma (histiocytoma zanthoma) of the lung [J]. Cancer, 1956, 9(1):53-75.

3 Xu HM, Li WH, Hou N, et al. Neuroendocrine differentiation in 32 cases of so called selerosing hemangioma of the lung：Identifled by immumuohistochemical and ultrastructural and study[J]. Am J Surg Pathol, 1997, 21(9): 1013-1034.

4 Wang E, Lin D, Wang Y, et al. Immunohistochemical and ultra-structural markers suggest different origins for cuboidal and polygonal cells in pulmonary sclerosing hemangioma [J]. Hum Pathol, 2004, 35(4): 503-508.

5 Kim MK, Jang SJ, Kim YH, et al．Bone metastasis in pulmonary sclerosing hemangioma[J].Int J Clin Exp Pathol, 2015, 8(7):8619-23.

6 Miyagawa-Hayashino A, Tazelaar HD, Langel DJ, et al． Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastases: report of 4 cases[J]. Arch Pathol Lab Med, 2003,(127):321-325.

7 Zhou L1, Sun C2, Huang Y1, et al． Pulmonary sclerosing hemangioma with a rare symptom: A case report and review of the literature. [J]. Mol Clin Oncol. 2017，6(2):221-224.

8 張軍，邱雪杉．不斷肌肉、不斷肋骨、微創(chuàng)小切口開胸手術切除多發(fā)性硬化性肺細胞瘤1例[J]．中國微創(chuàng)外科雜志，2017,17(3): 285.

(本文編輯：周珠鳳)

羅經(jīng)文，成俊玲，古琳，等. 右肺門硬化性血管瘤1例[J/CD].中華胸部外科電子雜志，2017,4(2)：133-134.

10.3877/cma.j.issn.2095-8773.2017.02.13

518052 廣東醫(yī)科大學附屬深圳南山醫(yī)院心胸外科

成俊玲，電子郵箱：luo21@21cn.com

2016-11-19)