甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT影像學(xué)表現(xiàn)（附病例報(bào)告）

閆東輝，董 陽(yáng)，單 英

甲狀旁腺功能減退癥（hypoparathyroidism）簡(jiǎn)稱甲旁減，是由于甲狀旁腺發(fā)育不全，激素分泌不足，代謝與合成障礙，或功能障礙，或結(jié)構(gòu)異常缺乏生理功能，靶器官受體異常對(duì)PTH不敏感所引起。臨床上以手足搐溺、癲癇樣發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥為其特點(diǎn)。本文就甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT表現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005-03～2010-03筆者所在醫(yī)院臨床確診甲狀旁腺功能減退癥20例，其中男11例，女9例；年齡15～60歲。20例患者中，13例為反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐，5例為四肢麻木，2例為發(fā)作性癲癇。全部患者經(jīng)臨床血鈣、血磷等生化檢查，血鈣濃度0.85～1.70 mmo1/L，血磷濃度1.40～3.14 mo1/L。

1.2 方法 對(duì)以上患者應(yīng)用GE Prospeed AI螺旋CT機(jī)，行頭顱CT檢查，掃描層厚及層距均為5～10 mm，軸位連續(xù)掃描。

2 結(jié) 果

2.1 一般療效 20例患者CT檢查均發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有不同程度鈣化，主要分布在雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核及腦灰白質(zhì)交界區(qū)，對(duì)稱性分布，基底節(jié)區(qū)鈣化為逗點(diǎn)狀、三角形、錐狀及倒八字樣；丘腦鈣化為類圓形斑點(diǎn)狀；小腦齒狀核鈣化為腎形、括弧樣；腦白質(zhì)交界區(qū)鈣化為溝狀、迂曲條片狀。20例患者腦內(nèi)鈣化部位頻數(shù)依次為蒼白球20例，尾狀核頭20例，額頂葉18例，尾狀核體16例，殼核17例，小腦齒狀核16例，枕葉10例，丘腦8例。甲狀旁腺功能減退腦內(nèi)鈣化病變呈對(duì)稱分布，鈣化大小形態(tài)基本一致，呈前后徑長(zhǎng)，左右徑窄的特點(diǎn)，腦回白質(zhì)交界區(qū)的鈣化有由前向后發(fā)展的趨勢(shì)，且隨病程延長(zhǎng)加重，腦內(nèi)鈣化越重，分布越廣泛，內(nèi)囊未見受累；增強(qiáng)掃描未見異常增強(qiáng)影。

2.2 典型病例 患者，男，31歲。肢體不自主抽動(dòng)4年，冬季加重，夏季減輕，近1年自覺脫發(fā)明顯，常伴有心慌、緊張感覺。申請(qǐng)頭顱CT檢查（圖1）?？梢婋p側(cè)基底節(jié)區(qū)，丘腦，小腦齒狀核及腦灰白質(zhì)交界區(qū)多發(fā)鈣化，大致呈對(duì)稱性分布。CT診斷符合甲狀腺功能減退癥CT表現(xiàn)。又經(jīng)筆者所在醫(yī)院檢驗(yàn)科實(shí)驗(yàn)室檢查鉀 3.20 mmol/L （3.5～5.5 mmol/L），鈣1.47 mmol/L（2.05～2.54 mmol/L），鐵 8.2 μmol/L（9～32 μmol/L），磷 1.55 mmol/L（0.81～1.45 mmol/L），全段甲狀旁腺激素 5.0 pg/ml（8.3～68 pg/ml）。 綜合 CT 及檢驗(yàn)結(jié)果，臨床明確診斷為甲狀腺功能減退癥。

圖1 甲狀腺功能減退癥CT表現(xiàn)

3 討 論

甲狀旁腺主要由大量的主細(xì)胞、少量的嗜酸性細(xì)胞和基質(zhì)所構(gòu)成。主細(xì)胞分泌甲狀旁腺素。嗜酸性細(xì)胞可能是老化的主細(xì)胞，正常情況下無(wú)分泌功能。甲狀旁腺分泌甲狀腺素（PTH）并具以下功能：①促進(jìn)近側(cè)腎小管對(duì)鈣的重吸收，使尿鈣減少，血鈣增加；②抑制近側(cè)腎小管對(duì)磷的吸收，使尿磷增加，血磷減少；③促進(jìn)破骨細(xì)胞的脫鈣作用，使磷酸鈣Ca3PO4自骨基質(zhì)釋放，提高血鈣和血磷的濃度；④促使維生D的羥化作用，生成具有活性的1，25二羥D3，后者促進(jìn)腸道對(duì)食物中鈣的吸收[1]。

甲狀旁腺功能減退癥一般分為特發(fā)性、繼發(fā)性及假性甲狀旁腺功能減退三種。其中特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥病因未明，現(xiàn)一般認(rèn)為與自身免疫的變化有一定的關(guān)系；其臨床表現(xiàn)為手足搐溺或癲癇樣抽搐；血生化檢查主要表現(xiàn)為低鈣血癥和高磷血癥。

甲狀旁腺功能減退癥引起腦組織鈣化，目前文獻(xiàn)認(rèn)為，甲狀旁腺功能減退癥時(shí)鈣磷代謝障礙，低鈣血癥導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性增高，高磷血癥則易發(fā)生鈣離子向骨及軟組織沉積，解剖上基底節(jié)區(qū)毛細(xì)血管豐富，縱橫交錯(cuò)，排列密集，生理上有優(yōu)化灌注特點(diǎn)，故當(dāng)甲旁減時(shí)，此區(qū)毛細(xì)血管通透性增高，極易發(fā)生鈣化；內(nèi)囊因毛細(xì)血管稀少，血供不豐富而不易鈣化，稱為“內(nèi)囊空白征”[2]。本組20例無(wú)內(nèi)囊鈣化者，腦內(nèi)其它區(qū)域鈣化機(jī)理尚無(wú)定論。腦內(nèi)鈣斑均為前后徑長(zhǎng)，左右徑窄的特點(diǎn)，或與血管分布和走行有關(guān)。

甲狀旁腺功能減退癥腦內(nèi)鈣化率為93%，鈣化程度與病程的長(zhǎng)短及治療效果密切相關(guān)，其臨床癥狀一般在甲狀旁腺分泌量減少到正常50%以下時(shí)才出現(xiàn)，且部分患者（本組9例）是因手足抽搐、癲癇或精神障礙等癥狀，首先做CT檢查以除外其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病而就診，均發(fā)現(xiàn)異常鈣化，后經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查而明確診斷，故對(duì)該病的頭顱影像學(xué)表現(xiàn)深入了解和研究，對(duì)于提高該病的認(rèn)識(shí)及病變的檢出率、降低漏診率有重要的意義。

甲狀旁腺功能減退癥的顱內(nèi)廣泛鈣化缺乏特異性，需與下列病癥鑒別。①繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥：影像學(xué)和臨床表現(xiàn)相似但一般患者有甲狀旁腺手術(shù)史及因放療損傷甲狀旁腺所致；②假性甲狀旁腺功能減退癥：有甲狀旁腺功能減退癥的手足抽搐及血尿鈣磷變化的特點(diǎn)，常伴先天畸形，但其甲狀旁腺素分泌正?；蚋哂谡＃M(jìn)行外源性甲狀旁腺素滴注試驗(yàn)及滴鈣試驗(yàn)可鑒別；③Fahr病：又稱特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，原因不明，發(fā)病有家族傾向，青少年好發(fā)，僅從CT表現(xiàn)難以定性，但其血鈣磷在正常范圍內(nèi)；④生理性鈣化：常見部位有松果體、脈絡(luò)叢、大腦鐮、基底節(jié)等。綜上所述，甲狀旁朱功能減退癥患者的CT表現(xiàn)較特殊，但確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)血鈣磷、甲狀旁腺素的測(cè)定。

[1]吳恩惠.頭部CT診斷學(xué)[M].第2版，北京：人民衛(wèi)生出版社，1995，（9）：138-142.

[2]許達(dá)生，陳君祿.臨床CT診斷學(xué)——少見征象與誤診分析[M].廣州：廣州科技出版社，1998.206.