星形母細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

邵素英

（江蘇省常州市第二人民醫(yī)院病理科，江蘇 常州 213000）

星形母細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的膠質(zhì)腫瘤，占原發(fā)膠質(zhì)瘤的0.45%～2.8%[1]。星形母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童、青少年和青年，好發(fā)部位為額頂部。病變常表現(xiàn)為特征性的乳頭狀結(jié)構(gòu)。星形母細(xì)胞瘤組織學(xué)起源未定，臨床行為不可預(yù)見(jiàn)。

1 臨床資料

1.1 病史

患者女性，30歲，十余天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)視物模糊，尤以視遠(yuǎn)處時(shí)為重，有視物重影，偶有惡心，無(wú)嘔吐，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)黑朦目眩，無(wú)肢體抽搐，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT示：“左側(cè)額葉占位，膠質(zhì)瘤可能”，在家屬要求下轉(zhuǎn)至我院治療。

1.2 MRI檢查

左側(cè)額葉見(jiàn)一7.4cm×5.6cm×5.5cm囊實(shí)性異常信號(hào)灶，實(shí)性部分大小約5.4cm×4.3cm，T2WI呈等高混雜信號(hào)，T1WI呈等稍低信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC信號(hào)減低，靜注造影劑后，見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)斑片狀低信號(hào)區(qū)；囊性病灶呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)明顯強(qiáng)化。病灶周緣可見(jiàn)少量長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。左側(cè)額葉神經(jīng)纖維受壓向周圍推移，左側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)右移（圖1）。腦CT示：“左側(cè)額葉占位，膠質(zhì)瘤可能”。

1.3 術(shù)中所見(jiàn)：取左側(cè)半冠狀切口，于皮層下0.3cm即見(jiàn)腫瘤，境界清楚，呈灰白色，質(zhì)軟，血供豐富，并有囊變。

2 病 理

2.1 巨檢

2.2 鏡下

小圓核瘤細(xì)胞繞血管周圍排列成血管性假乳頭狀結(jié)構(gòu)（圖2、圖3），部分區(qū)域見(jiàn)大片血管玻璃樣變性，瘤細(xì)胞核有異形，見(jiàn)核分裂相，部分區(qū)域見(jiàn)灶性壞死。

2.3 免疫組織化學(xué) GFAP、S-100、VIM（+）、EMA灶性（+），Syn、NF、CD56、p53、PR（-），Ki-67（+，＜15%）。見(jiàn)圖4～圖7。

2.4 病理診斷

（左額）星形母細(xì)胞瘤（相當(dāng)于WHOⅢ級(jí)）。注：星形母細(xì)胞瘤屬室管膜上皮起源的腫瘤，目前WHO尚未定級(jí)，該病例有壞死，Ki-67↑，相當(dāng)于WHOⅢ級(jí)。

3 討 論

3.1 組織起源

星形母細(xì)胞瘤作為一種獨(dú)立的膠質(zhì)腫瘤，最初由Bailey和Bucy在1930年描述所道以來(lái)[2]，其起源一直存在爭(zhēng)議。Bailey和Cushing認(rèn)為星形母細(xì)胞瘤起源于介于室管膜上皮細(xì)胞與星形細(xì)胞間的長(zhǎng)梭形伸展細(xì)胞。最近研究提示在這類少見(jiàn)的腫瘤類型中常見(jiàn)染色體19和20q聯(lián)合增益，這一點(diǎn)與傳統(tǒng)形細(xì)胞瘤和室管膜瘤是有區(qū)別的[3]。WHO將其歸為起源未定的神經(jīng)上皮腫瘤。

3.2 組織學(xué)特點(diǎn)

穿孔問(wèn)題在深水鉆孔樁施工過(guò)程中較為常見(jiàn)，其主要是指樁基鉆進(jìn)工作進(jìn)行中，鋼護(hù)筒內(nèi)部泥漿以較快速度流失，孔內(nèi)的水位高度出現(xiàn)了明顯的下降，嚴(yán)重情況下會(huì)下降到正常水面之下的現(xiàn)象。經(jīng)過(guò)對(duì)11#-1鉆孔樁出現(xiàn)穿孔問(wèn)題的原因進(jìn)行了認(rèn)真地分析，主要是由于11#-1鉆孔樁鋼護(hù)筒在埋設(shè)工作中，存在著明顯的傾斜問(wèn)題，鋼護(hù)筒底部的偏位情況較為明顯，護(hù)筒的半徑無(wú)法滿足實(shí)際需求。鉆孔工作過(guò)程中，鉆頭和鋼護(hù)筒的底腳部位摩擦較為明顯，導(dǎo)致鋼護(hù)筒埋設(shè)深度范圍內(nèi)的砂層穩(wěn)定性減弱，進(jìn)而導(dǎo)致穿孔問(wèn)題的出現(xiàn)[1]。

星形母細(xì)胞瘤病變常表現(xiàn)為特征性的乳頭狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞圍繞在血管周圍形成假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞突起短而粗，無(wú)明顯血管周圍細(xì)胞突起區(qū)。瘤細(xì)胞核卵圓，圓形或凹陷，常偏心性。血管出現(xiàn)進(jìn)行性的膠原化和玻璃，這是大多數(shù)病例的一個(gè)顯著特點(diǎn)。

3.3 分級(jí)

WHO分級(jí)尚未建立，目前根據(jù)組織學(xué)特征分為低級(jí)別和高級(jí)別兩組[4]。低級(jí)別星形母細(xì)胞瘤的腫瘤血管周圍假菊形團(tuán)形態(tài)較一致，低到中度的核分裂象，細(xì)胞異型性小，血管內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)明顯增生，血管壁明顯透明變性。高級(jí)別星形母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為局灶或多灶的瘤細(xì)胞密度增高區(qū)，血管周圍假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)中的細(xì)胞增生成多層，細(xì)胞異型性顯著，核分裂象多見(jiàn)，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和肥大，無(wú)血管壁的透明變性。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 室管膜瘤

室管膜瘤多發(fā)生在腦室系統(tǒng)或脊髓內(nèi)，而星形母細(xì)胞瘤一般發(fā)生于大腦表淺部位。室管膜瘤的血管周圍假菊形團(tuán)腫瘤細(xì)胞胞突纖細(xì)，呈點(diǎn)狀附著于血管外膜，而星形母細(xì)胞瘤的假菊形團(tuán)腫瘤細(xì)胞胞突短粗，以足突方式與血管壁連接。除假菊形團(tuán)外，室管膜瘤具有特征性室管膜菊形團(tuán)即真菊形團(tuán)[5]。

3.4.2 乳頭狀腦膜瘤

該腫瘤多與硬腦膜粘連，乳頭周圍腫瘤細(xì)胞沒(méi)有突起，腫瘤細(xì)胞EMA，PR多呈陽(yáng)性表達(dá)，GFAP呈陰性表達(dá)。

3.4.3 乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤

該腫瘤乳頭表面為膠質(zhì)細(xì)胞，呈單層或假?gòu)?fù)層排列，GFAP呈陽(yáng)性表達(dá)。乳頭間為小神經(jīng)細(xì)胞，中等大小的神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞和大的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，這些細(xì)胞Syn和NF呈陽(yáng)性表達(dá)。

3.4.4 治療和預(yù)后

低級(jí)別星形母細(xì)胞瘤預(yù)后要好于高級(jí)別星形母細(xì)胞瘤，低級(jí)別星形母細(xì)胞瘤完整切除后存活期較長(zhǎng)，高級(jí)別星形母細(xì)胞瘤易復(fù)發(fā)，術(shù)后需要進(jìn)一步治療，特別是放療[6]。

[1]Port JD,Brat DJ,BurgerPC,et al.Astroblastoma： radiologicpathologic correlation and distinction from ependymoma[J].AJNR Am J Neuroradiol,2002,23(2)：243-247.

[2]Bailey P,Bucy PC.Astroblastomas of the brain[J].Acta Psychiatr Neurol,1930,5：439-461.

[3]Brat DJ,Hirose Y,Cohen KJ,et al.Astroblastoma：clinicopathologic features and dhromosomal abnormalities defined by comparative genomic hybridization[J].Brain Pathol,2000,10(3)：342-352.

[4]Unal E,Koksal Y,Vajtai I,et al.Astroblastoma in a child[J].Childs Nerv Syst,2008,23(2)：165-168.

[5]李青.具有血管性菊形團(tuán)/乳頭狀結(jié)構(gòu)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的鑒別診斷[J].診斷病理學(xué)雜志,2009,16(2)：81-83.

[6]Kim DS,Park SY,Lee SP.Astroblastoma： a case report[J].J Korean Med Sci,2004,19(5)：772-776.