非糖尿病性類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死1例

丁世偉，戴品

（江西省皮膚病專(zhuān)科醫(yī)院，南昌 330001）

1 臨床資料

患者女，61歲。因右下肢萎縮斑伴毛細(xì)血管擴(kuò)張7年，于2011年7月13日至我院門(mén)診就診。7年前患者無(wú)明顯誘因右小腿伸側(cè)出現(xiàn)一紅色斑塊，約蠶豆大小，后斑塊緩慢增大、增厚。半年前患者右小腿新發(fā)一拇指甲蓋大小紅色斑塊，緩慢增大。病程中皮損處偶有輕微瘙癢、脹痛，陰雨天明顯，然患者一直未予重視及就診。既往史無(wú)特殊。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，肝脾肋下未及。皮膚科檢查：右小腿伸側(cè)脛骨外緣一類(lèi)橢圓形紫紅色斑塊，邊界清楚，表面光滑，大小約7.0cm×5.5cm，中央輕度萎縮，其上可見(jiàn)較多毛細(xì)血管擴(kuò)張，邊緣隆起。右小腿伸側(cè)脛骨內(nèi)緣一橢圓形紅色斑塊，大小約2.5cm×1.5cm，中央輕度萎縮，其上少許毛細(xì)血管擴(kuò)張。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、空腹血糖正常。取右小腿伸側(cè)脛骨內(nèi)緣皮損行病理檢查：表皮大致正常，真皮內(nèi)見(jiàn)多個(gè)膠原變性壞死灶，其周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫病理：IgG、IgA、IgM、C3均陰性。結(jié)合病史，診斷為類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。治療：予口服雙嘧達(dá)莫片75mg/次，3次/d；阿司匹林腸溶片0.5g/次，2次/d；外搽丙酸氯倍他索乳膏，現(xiàn)皮損未見(jiàn)擴(kuò)大，療效正在進(jìn)一步觀察中。

2 討論

類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死（necrobiosis lipoidica）是一種代謝障礙性疾病，臨床少見(jiàn)，好發(fā)于中青年女性，其典型皮損為圓形或卵圓形硬皮病樣斑塊，境界清楚，表面光滑有瓷釉樣光澤，皮損中央萎縮凹陷成棕黃色或硫黃色，表面有毛細(xì)血管擴(kuò)張，邊緣高起顯紫紅色或粉紅色。約1/3患者發(fā)生潰瘍，潰瘍呈穿鑿性。多無(wú)自覺(jué)癥狀，但也可出現(xiàn)麻木、瘙癢、疼痛和少汗。好發(fā)于脛前，其次為踝部、腓部、大腿和足部。本病的病因可能為：①患者具有糖尿病體質(zhì)，皮損與糖尿病性微血管病變有關(guān)；②發(fā)病與糖尿病無(wú)關(guān)，皮損與免疫復(fù)合物性血管炎有關(guān)[1]。本病典型的組織病理改變?yōu)闁艡跔顫u進(jìn)壞死性肉芽腫。而無(wú)糖尿病的患者則多為結(jié)節(jié)病樣肉芽腫性反應(yīng)，病變主要在真皮，見(jiàn)境界不清的漸進(jìn)壞死灶和纖維化區(qū)，混以片狀淋巴細(xì)胞和肉芽腫性浸潤(rùn)，組織細(xì)胞在漸進(jìn)性壞死區(qū)邊緣呈柵欄狀排列。本病應(yīng)與硬斑病、硬紅斑、環(huán)狀肉芽腫等病鑒別[2]。硬斑病的皮損分布更廣，真皮內(nèi)無(wú)肉芽腫樣改變，膠原束增粗，排列緊密，呈玻璃樣改變。硬紅斑好發(fā)于小腿屈側(cè)，損害深在，有壓痛，組織病理檢查見(jiàn)皮下組織有中、小血管炎改變，小葉脂肪細(xì)胞壞死及結(jié)核樣肉芽腫改變。環(huán)狀肉芽腫臨床表現(xiàn)為膚色或淡紅色丘疹、結(jié)節(jié)，彼此融合或排列成環(huán)狀，好發(fā)于手足背，部分可在數(shù)月后痊愈，不留瘢痕，病變一般在真皮淺層，常有粘蛋白沉積。治療上，糖尿病患者應(yīng)積極控制血糖，局部丙酸氯倍他索封包治療獲顯效，據(jù)報(bào)道聯(lián)合運(yùn)用雙嘧達(dá)莫和阿司匹林有效，己酮可可堿治療亦有效，對(duì)于慢性潰瘍可選擇高壓氧、局部外用牛膠原和環(huán)孢素[3]。

［1］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2010：1416.

［2］孫麗華，葉慶佾，楊希川，等.類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死1例[J].臨床皮膚科雜志，2010，39（1）：51.

［3］徐世正譯.安德魯斯臨床皮膚病學(xué)[M].第9版.北京：科學(xué)出版社，2004：655.