妊娠合并脊髓動(dòng)靜脈畸形1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

崔樂祥， 高吉國(guó)， 周春奎

脊髓動(dòng)靜脈畸形(SAVM)是一種少見的先天性脊髓血管異常改變，發(fā)病率約為中樞神經(jīng)系統(tǒng)動(dòng)靜脈畸形的10%［1］，中青年發(fā)病多見，發(fā)病年齡、起病形式、病程發(fā)展及臨床癥狀多樣。可表現(xiàn)為損傷平面以下急性或反復(fù)出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。因其無明顯特異性臨床表現(xiàn)，故易造成誤診。現(xiàn)將我院收治的1例妊娠合并脊髓動(dòng)靜脈畸形病例報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女性，21歲。因右肩部疼痛2d，雙下肢麻木無力伴排尿困難1d入院。該患于入院前2d無明顯誘因出現(xiàn)右肩部及右胸部疼痛，呈針扎樣持續(xù)性劇痛，約2min后完全緩解。入院前1d于洗臉過程中再次出現(xiàn)右肩部及右胸部疼痛，并出現(xiàn)雙下肢無力、胸部以下麻木及排尿困難，疼痛癥狀約持續(xù)20min后完全緩解，雙下肢麻木無力及小便困難癥狀持續(xù)存在。既往:現(xiàn)妊娠18w。4年前“勞累”后出現(xiàn)類似疼痛癥狀，未予診治。否認(rèn)病前感染史。查體:腹部微隆起，宮高17cm。神清語(yǔ)明，顱神經(jīng)查體未見異常。雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，四肢肌張力正常，雙側(cè)T1－5椎體水平痛覺過敏，雙側(cè)T5以下痛覺減退，深感覺正常，四肢腱反射正常引出，雙側(cè)Chaddock征陽(yáng)性，尿潴留。輔助檢查:血常規(guī)、凝血常規(guī)、腎功、血糖、心電圖均正常。婦科彩超:宮內(nèi)可見單體活胎，胎動(dòng)良好，胎心率140次/min，羊水正常。頸+胸段1.5T MRI普通平掃+增強(qiáng):C6-T4水平脊髓增粗，其內(nèi)見片狀等及長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，壓脂像呈高信號(hào)，邊界模糊，T5椎體內(nèi)圓形短T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，壓脂像高信號(hào)。增強(qiáng)后T1水平髓內(nèi)小結(jié)節(jié)樣異常信號(hào)，輕度強(qiáng)化，邊界不清(見圖1、圖2)。入院后考慮脊髓病變，性質(zhì)待定，不除外脊髓血管畸形，給予激素、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、對(duì)癥治療，入院后2d小便費(fèi)力癥狀消失，雙下肢無力及肢體麻木癥狀稍有好轉(zhuǎn)。為明確診治，后去往北京某醫(yī)院終止妊娠后行腰穿及脊髓血管DSA檢查(見圖3)。證實(shí)為脊髓血管畸形(胸1段動(dòng)靜脈畸形)。腰穿(北京):壓力 150mmH2O，蛋白 0.38g/L，白細(xì)胞1×106/L，IgG 合成率:－14.18mg/dl(－9.9～3.3，考慮應(yīng)用激素治療有關(guān))，CK-BB 3.07(正常)，髓鞘堿性蛋白(MBP)1.33ng/ml(正常)。

圖1 頸+胸段MRI平掃影像

2 討論

SAVM好發(fā)于年輕男性，多于45歲前發(fā)病，臨床特征為突然發(fā)病，反復(fù)出現(xiàn)或慢性進(jìn)行性的脊髓功能障礙。主要是由于脊髓動(dòng)靜脈之間直接分流及異常血管網(wǎng)形成所致。髓內(nèi)、髓外均可受累，可發(fā)生于脊髓的任何節(jié)段，其中胸腰段最為常見。有研究［2］認(rèn)為其主要致病機(jī)制可能是:(1)動(dòng)脈血直接進(jìn)入靜脈導(dǎo)致椎管內(nèi)靜脈壓升高，阻礙脊髓血液回流造成脊髓內(nèi)淤血及水腫;(2)動(dòng)靜脈之間存在分流產(chǎn)生“盜血”現(xiàn)象，引起脊髓缺血;(3)脊髓表面的畸形血管團(tuán)破裂后出血形成血腫壓迫脊髓;(4)髓周變形引流靜脈曲張或靜脈瘤對(duì)脊髓直接產(chǎn)生壓迫作用;(5)血管內(nèi)血栓形成，可導(dǎo)致脊髓軟化。其病理分型尚未統(tǒng)一，目前較為通用的分類方法是Rosemblum提出的四型分類法［3］:Ⅰ型為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(AVF)，Ⅱ型為球型動(dòng)靜脈畸形(AVM)，Ⅲ型為青少年動(dòng)靜脈畸形(AVM)、Ⅳ型為髓周動(dòng)靜脈瘺(AVF)。其中Ⅱ型、Ⅲ型統(tǒng)稱髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形。妊娠(內(nèi)分泌因素影響)、損傷、運(yùn)動(dòng)、體位改變、發(fā)熱等因素均可促使疾病發(fā)作或惡化［4］。本病例為妊娠18w初產(chǎn)婦，因此考慮此次發(fā)病與妊娠關(guān)系密切。妊娠期子宮機(jī)械壓迫引起的胸腹腔壓力升高、妊娠期內(nèi)分泌的影響及妊娠高血壓等誘發(fā)疾病發(fā)作。妊娠后母體代謝升高，內(nèi)分泌改變，血容量、血液動(dòng)力學(xué)改變均有變化。從妊娠6w開始總循環(huán)血量逐漸增加，血容量增加引起靜脈高壓，加重脊髓血液回流障礙，引起疾病發(fā)作甚至惡化。本例4年前勞累后出現(xiàn)類似疼痛癥狀亦為疾病發(fā)作所致，2次疾病發(fā)作均有誘因?qū)е隆９逝R床上應(yīng)重視對(duì)隱匿性SAVM及其誘因的認(rèn)識(shí)。

圖2 頸+胸段MRI增強(qiáng)影像

圖3 脊髓血管DSA(箭頭所示為畸形血管位置)

SAVM臨床上發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)又無特異性，故容易發(fā)生誤診而延誤治療。血管畸形的程度決定了臨床表現(xiàn)，可出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn):后背痛及神經(jīng)根痛;進(jìn)行性肢體功能障礙，比如截癱、感覺障礙;括約肌功能障礙和性功能障礙;還可出現(xiàn)脊髓出血、栓塞、蛛網(wǎng)膜下腔出血導(dǎo)致的突發(fā)性嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。文獻(xiàn)報(bào)告這種畸形血管破裂所導(dǎo)致的出血占脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)的30%左右［5］。SAVM的診斷主要依賴影像學(xué)檢查，MRI對(duì)脊髓血管畸形具有較高的敏感性，MRA(magnetic resonance angiography)可以用來作為篩選檢查［6］，而選擇性的DSA檢查為確診SAVM的金標(biāo)準(zhǔn)。MRI可無創(chuàng)性顯示病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)，清楚顯示擴(kuò)張的蚯蚓狀畸形血管流空影，并可明確病變的部位、有無合并出血、水腫等改變，可以初步鑒別髓內(nèi)外AVM，尤其對(duì)隱匿性AVM和海綿狀血管瘤的診斷優(yōu)于DSA。但DSA在明確AVM的供血?jiǎng)用}、瘺口部位、引流靜脈、病變范圍等優(yōu)于MRI。因此術(shù)前結(jié)合MRI和DSA檢查，明確脊髓AVM的類型及病變范圍，為選擇治療方案提供依據(jù)。

脊髓動(dòng)靜脈畸形致殘率較高，自然病程恢復(fù)差，故診斷后應(yīng)積極治療，具體治療原則是:不損傷正常脊髓的供血?jiǎng)用}和引流靜脈前提下，去除畸形血管團(tuán)或徹底閉塞瘺口，盡可能保護(hù)脊髓組織，減少脊髓損傷。在其未對(duì)脊髓造成永久性損害前及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)(顯微鏡下畸形血管結(jié)扎術(shù)或切除術(shù))或介入栓塞治療。該患者為隱匿性髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，血管內(nèi)栓塞治療為最常用的治療方法。該患者未經(jīng)介入治療，但病情好轉(zhuǎn)，癥狀消失，考慮以下原因:治療早期給予激素治療，減輕脊髓局部水腫;終止妊娠后，疾病誘因被解除。

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