子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤2例

許傳杰,王貴全,夏 陽,姚 敏,陸漢軍,楊隆茵,高洪文*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院,吉林 長春 130041;2.臨江市友誼醫(yī)院;3.白山市中心醫(yī)院）

子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(PEComa）是一種罕見腫瘤,文獻(xiàn)中的報(bào)道大多是已生育婦女,將子宮切除后隨訪觀察,而我科診斷的兩例均為已婚未育者,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

例1女性,26歲。體檢時發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤9個月,于2008年8月入院。B超檢查示宮壁回聲不均勻,右宮旁見外凸4.8 cm×4.6 cm低回聲結(jié)節(jié),見血流信號,考慮平滑肌瘤。術(shù)中所見,于子宮右宮角漿膜下見一突出腫物,無明顯包膜,與周圍組織界限相對清楚。術(shù)中快速病理診斷為間葉來源腫瘤,良惡性難以確定。由于患者已婚未育,遂行病灶局部擴(kuò)大切除術(shù)。

例2女性,27歲。2011年4月外院來我院會診病例,患者于右側(cè)卵巢成熟性囊性畸胎瘤術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)子宮漿膜面有一直徑2.0 cm腫物。術(shù)中快速病理考慮為子宮平滑肌瘤,行病灶局部切除術(shù),術(shù)后病理考慮為上皮樣平滑肌瘤,建議到上級醫(yī)院進(jìn)一步會診。

病理檢查:大體所見:例1灰褐色碎組織一堆,直徑5.0 cm,切面灰褐色、質(zhì)軟。例2灰白腫物一個,無明顯包膜,直徑 2 cm,切面灰白、質(zhì)軟、稍細(xì)膩。鏡下觀察:例1腫瘤細(xì)胞呈腺泡狀排列,間質(zhì)為豐富的血竇,胞質(zhì)豐富,透亮至淡嗜酸性細(xì)顆粒狀,核呈圓形、卵圓形,并見明顯的小核仁,細(xì)胞異型性不明顯,核分裂象少見,1個/50HPF(圖1）。例2腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤,胞漿豐富,以淡嗜酸性細(xì)顆狀為主,核呈卵圓形至短梭形,核仁不明顯到可見小核仁,無明顯核分裂象(圖2）。免疫組織化學(xué)染色:例1腫瘤細(xì)胞HMB45彌漫表達(dá)(圖3）,SMA、Desmin、S-100、AE1/AE3、CgA、SyN 均陰性。 例 2 腫瘤細(xì)胞HMB45散在表達(dá)(圖 4）,彌漫表達(dá)SMA,Desmin、S-100、CD117、H-Caldesmon、AE1/AE3 均陰性,兩例的Ki67陽性率均為1%左右。病理診斷:子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤,惡性潛能未定。

2 討論

圖1 腫瘤細(xì)胞呈腺泡狀排列,血竇豐富HE×400

圖2 腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤,胞質(zhì)豐富HE×400

圖3 腫瘤細(xì)胞HMB45彌漫表達(dá)EnVision法×200

圖4 腫瘤細(xì)胞HMB45 散在表達(dá)EnVision法×200

在WHO(2003）女性生殖器官腫瘤分類中將子宮PEComa定義為:組織學(xué)和免疫表型上具有血管周上皮樣細(xì)胞特征的間葉性腫瘤,這類腫瘤還包括血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明細(xì)胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病、鐮狀韌帶/圓韌帶的透明細(xì)胞肌黑色素腫瘤等。目前國內(nèi)外有關(guān)子宮PEComa的報(bào)道僅有40余例[1-3]。

子宮PEComa年齡范圍較廣(17-82歲）,平均年齡51歲。常見癥狀是陰道流血、腹痛、腹部腫塊,腫塊破裂引起腹腔積血,失血性休克也較常見。B超及臨床術(shù)前均診斷為平滑肌瘤。大體上腫瘤多發(fā)生于漿膜下,其次是肌壁間,粘膜下少見。腫物呈結(jié)節(jié)狀,大多單發(fā),個別多發(fā),邊界相對清楚,無包膜,直徑0.6-14.5 cm,平均5.5 cm,,切面灰白、灰黃或灰褐色,可伴出血、囊性變及壞死。免疫組化染色HMB45、melan-A陽性,SMA大部分陽性,Desmin部分陽性。組織學(xué)上主要分為二組,第一組為舌狀生長方式,類似于低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤中所見。腫瘤由豐富的透明到嗜酸性、淡染的顆粒狀胞漿的細(xì)胞組成,細(xì)胞對HMB45呈彌漫陽性染色,對肌源性標(biāo)記物有不同程度的表達(dá)。第二組由上皮樣細(xì)胞組成,透明細(xì)胞特征不明顯,僅有少數(shù)細(xì)胞HMB45陽性,這些腫瘤細(xì)胞顯示更為彌漫的平滑肌表達(dá),腫瘤的舌狀生長程度也不如第一組。我們的例1組腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為HMB45彌漫表達(dá),例2組HMB45為散在表達(dá),而肌源性標(biāo)記物卻彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)。

子宮PEComa屬于生物學(xué)行為難以確定的一類腫瘤。有Folp[5]等研究表明,多為良性特征,預(yù)后較好,并提出PEComa良惡性判斷定指標(biāo),腫瘤直徑＞5 cm、核大、細(xì)胞密度高、核分裂象≥1個/50HPF、凝固性壞死及浸潤性生長。還有報(bào)道,子宮惡性PEComa最重要診斷指標(biāo)是凝固性壞死[1]。復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移時間多于3年內(nèi),死亡時間多在復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移后3年內(nèi),轉(zhuǎn)移部位多位于盆腔和肺部。目前PEComa的治療首選子宮切除術(shù)。鑒于目前良惡性標(biāo)準(zhǔn)尚末建立,例1患者雖然可見核分裂象,但由于其它指標(biāo)不具備,所以診斷惡性潛能未定。隨訪34個月無復(fù)發(fā),并且現(xiàn)已懷孕6個月。本文兩例的共同特點(diǎn)均為年輕女性,均末生育,為此保留子宮,對病灶的擴(kuò)大切除是必要的。

鑒別診斷:(1）上皮樣平滑肌瘤:腫瘤細(xì)胞具有梭形細(xì)胞區(qū)域,核周空泡、核呈雪茄樣兩端鈍圓,腫瘤細(xì)胞HMB45陰性。(2）副神經(jīng)節(jié)瘤:本文例1腫瘤細(xì)胞生長方式呈腺泡狀排列,而且具有豐富的血竇,形態(tài)上首先想到的是副神經(jīng)節(jié)瘤,但免疫表型中神經(jīng)無特異性烯醇化酶、突觸素、嗜鉻蛋白A等陰性,也沒有觀察到S-100陽性的支持細(xì)胞,而HMB45彌漫陽性表達(dá)。(3）透明細(xì)胞肉瘤:在HE切片上有時與PEComa較難鑒別,前者免疫表型除表達(dá)HMB45外,還表達(dá)S-100蛋白,而PEComa則S-100蛋白幾乎為陰性。(4）子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤:腫瘤細(xì)胞相似于增生期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞,呈梭形、長形,胞質(zhì)稀少,核深染,間質(zhì)網(wǎng)絡(luò)狀薄壁血管不明顯,免疫表型CD10和SMA陽性,HMB45陰性。此外還有轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌和惡性黑色素瘤、子宮性索樣腫瘤、上皮樣惡性神經(jīng)鞘瘤及腺泡狀軟組織肉瘤等相鑒別。

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