兒童鼻中隔內(nèi)生性軟骨瘤1例

初 霞，王殿軍

鼻中隔軟骨瘤為原發(fā)于鼻中隔的良性腫瘤。鼻腔和鼻竇發(fā)生的軟骨瘤很少，約占鼻腫瘤的1.2%，而原發(fā)于鼻中隔的更少見。國內(nèi)也曾有個案報道。筆者所在醫(yī)院會診1例，現(xiàn)報告如下。

患者，女，12歲。臨床癥狀是進行性鼻塞、流涕2年余。家屬一直以為是鼻炎，并按“鼻炎”治療但效果不佳。后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔占位，隨行手術(shù)，術(shù)后病理診斷：軟骨瘤，不除外軟骨肉瘤，建議會診。遂來筆者所在醫(yī)院會診。影像資料：鼻腔內(nèi)見類圓形軟組織影，以鼻中隔為中心，鼻中隔骨質(zhì)破壞明顯，腫塊內(nèi)并可見散在點樣高密度鈣化影，測其腫塊大小約40 mm×45 mm，雙側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁、蝶骨及左側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁見骨質(zhì)受壓、變薄。雙側(cè)上頜竇內(nèi)見密度增高影，左側(cè)上頜竇內(nèi)完全填充。診斷：①鼻腔及左側(cè)上頜竇內(nèi)軟組織影，建議穿刺活檢；②雙側(cè)上頜竇炎。光鏡檢查：鏡下呈分葉狀，由較成熟的透明軟骨構(gòu)成，軟骨細胞圓形或卵圓形，胞漿豐富內(nèi)有空泡，核圓形位于中央，染色較深，部分細胞核略肥大，偶見雙核，細胞間為淡藍色或淡粉色、均質(zhì)的軟骨基質(zhì)，并可見片狀鈣鹽沉著，無病理性核分裂象。病理診斷：內(nèi)生性軟骨瘤，瘤細胞生長活躍，請警惕復(fù)發(fā)或惡變。

鼻中隔軟骨瘤起源于中胚層間葉組織，與胚胎時期Meckel軟骨的形成和殘留有關(guān)。國內(nèi)文獻報道38例當(dāng)中，男性18例，女性20例，年齡最小9歲，最大65歲，平均年齡37.8歲。國外Murrthy等所報道的1例男性患者，年齡只有6歲。統(tǒng)計表明多數(shù)發(fā)生于20～30歲，而本文報道的此例為12歲的女性兒童。軟骨瘤按其發(fā)生部位，可分為內(nèi)生性及外生性兩類，前者系發(fā)生于無軟骨的骨組織中，可多發(fā)或單發(fā)，發(fā)生于顱骨者甚少，易發(fā)生于篩骨、蝶骨、鼻中隔及鼻側(cè)壁；后者系發(fā)生于軟骨上，常見于鼻中隔前部、外耳道和喉軟骨。Kilby等（1977）報道的鼻腔、鼻竇軟骨瘤128例，其發(fā)源處可劃分為6個區(qū)：①篩竇及鼻腔 (中隔除外)50%；②鼻中隔17%；③上頜骨及上頜竇18%；④硬腭6%；⑤鼻咽部、蝶竇或咽鼓管6%；⑥鼻翼軟骨3%。本文患者鼻中隔內(nèi)生性軟骨瘤發(fā)生于鼻中隔中后部。臨床表現(xiàn)主要是腫瘤的壓迫癥狀及腫瘤本身的出血。而出血不多，可為涕中帶血及后吸性血痰。壓迫癥狀有呈漸進性的鼻塞可伴有膠樣涕或涕中帶血和抽吸性血痰；因局部壓迫或鼻竇炎癥所致的頭痛；腫瘤侵入眼眶，破壞顱底致蝶鞍區(qū)受累，可引起視力下降、眼球活動障礙、眼球突出，如發(fā)展侵犯硬腭，可致同側(cè)硬腭腫脹，牙齒松動、疼痛。軟骨瘤細胞也可向鄰近組織浸入，也可向遠處轉(zhuǎn)移。因多以鼻部癥狀為主，起初可誤診為慢性鼻炎、鼻竇炎而長期得不到合理治療。本文患者即先以“慢性鼻炎”治療而效果不佳，后在醫(yī)院就診后確診。術(shù)前應(yīng)常規(guī)行鼻部CT檢查，對腫瘤侵犯的范圍有比較明確的了解，以便制定合理的治療方案。該病在病理學(xué)上雖屬良性腫瘤，但因腫瘤與周圍組織界限不清，也可向鄰近組織呈浸潤性生長，且有相當(dāng)?shù)钠茐男裕砷L入眼眶、顱內(nèi)等重要部位，故具有潛在的惡性行為，且臨床上曾見有惡變者。所以臨床上應(yīng)以惡性或潛在惡性腫瘤對待，手術(shù)時應(yīng)廣泛而徹底地切除是減少復(fù)發(fā)的最好方法，以超越瘤體肉眼可見邊界0.5～1.0 cm為宜?？傊摬【哂休^高的復(fù)發(fā)率，故術(shù)后定期隨訪是必要的，CT和MRI是重要的隨訪手段。