大網(wǎng)膜炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴腹水1例治療分析

曹汝耀 于艷霞

（河北省肅寧縣人民醫(yī)院，河北肅寧062350）

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibrblastic tumor，IMT）是一種少見、獨(dú)特的間葉性腫瘤，筆者所在醫(yī)院曾收治1例發(fā)生于大網(wǎng)膜伴腹水的病例，經(jīng)綜合治療治愈，報道如下。

1 臨床資料

患者，女，29歲，于入院前半年因?qū)m外孕行腹腔鏡手術(shù)，以后反復(fù)出現(xiàn)腹脹，無腹瀉、腹痛、黑便等，未予重視，入院前20天腹脹進(jìn)一步加重，在外院行B超檢查示大量腹水，行腹腔置管腹水引流等治療未見明顯緩解而來筆者所在醫(yī)院就診。查體：神情，精神差，腹膨隆，腹軟，全腹深壓痛，無反跳痛及肌緊張，移動性濁音陽性。B超示腹盆腔大量積液，左側(cè)中下腹及中腹部多個實性腫物，大者分別為7.9cm×8.6cm和7.7cm×4.4cm。患者入院后予引流腹水、補(bǔ)充蛋白、利尿、營養(yǎng)支持等治療，效果不佳，期間化驗腹水示：糖8.6mmol/L，氯105mmol/L，總蛋白33g/L，李凡他試驗陽性，總細(xì)胞滿視野，有核細(xì)胞3.68×109/L，多核細(xì)胞70%，單核細(xì)胞30%。腹水多次化驗未找到癌細(xì)胞。行B超引導(dǎo)穿刺活檢病理提示：可見大量新生毛細(xì)血管及較多漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，纖維母細(xì)胞增生。一步法免疫組化標(biāo)記：Vimentin（+++），CD15（++），LAC（++），CD38（+），SMA（+），Calretinin（-），CKAE1/AE3（-），Actin橫（-），CD34（++），MPO（+），Myoglobin（-），S-100（-），CD68（+），CD61（-），CD20（-），CD3（-），Ki-67標(biāo)記指數(shù)約10%～20%。根據(jù)以上結(jié)果該患者診斷為腹腔炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴腹水，給予環(huán)磷酰胺1.0g,d1，阿霉素70mg,d1，靜脈滴入，順鉑60mg每周1次腹腔循環(huán)熱灌注，21d為1個周期，兩周期后腹水消失，腫物明顯縮小，將順鉑改為80mg,d1靜點(diǎn)，期間輔以水化、止吐等治療，繼續(xù)應(yīng)用兩周期后腫物縮至4.4cm×2.7cm和1.5cm×0.9cm，療效評價PR，遂于全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見大網(wǎng)膜上多個灰白色結(jié)節(jié)部分粘連成團(tuán)，結(jié)節(jié)局限于大網(wǎng)膜上，腹壁、腸管及腸系膜未侵犯，遂行大網(wǎng)膜切除術(shù)，術(shù)后病理仍為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，繼續(xù)CAP方案化療兩周期，隨訪半年未見復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 IMT的命名

最初指發(fā)生于肺的一種瘤樣病變，國內(nèi)外文獻(xiàn)曾用的命名有炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、假肉瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤、纖維黃色肉芽腫等[1]。1994年WHO將其納入軟組織腫瘤，命名為IMT。WHO（2002）正式命名IMT系“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴有大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”。

2.2 IMT的好發(fā)部位

IMT最好發(fā)的部位是肺、腸系膜、大網(wǎng)膜和后腹膜，但也見于軟組織、頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)、骨、肝、脾、胰腺等部位。

2.3 IMT的病因

目前仍不明確，相關(guān)因素有：手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥后、異常修復(fù)反應(yīng)及EB病毒或特殊細(xì)菌感染，也有報道HV-8、IL-6和CyclinD1過表達(dá)和繼發(fā)于Wilm瘤治療后。大多數(shù)發(fā)生在小于40歲的個體，可發(fā)生在所有年齡，兒童最常見是支氣管間葉性病變。

2.4 IMT的臨床特點(diǎn)

臨床表現(xiàn)多樣，腫瘤的大小范圍廣，1～36cm，平均3.0 cm，病變無包膜。腫瘤通常是局限的，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移也很少，其癥狀和體征與受累部位有關(guān)。影像學(xué)常顯示不同密度占位性軟組織影，提示有不同成分，腫物富含血管，并常粘連、壓迫及破壞局部組織，常似惡性腫瘤。

2.5 IMT的組織學(xué)特征

主要由具有平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞特征的梭形細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，伴不同程度的慢性炎性細(xì)胞浸潤，核異型性及不典型分裂相缺乏。其鏡檢形態(tài)分為3型 ：①粘液/血管型：以黏液、血管、炎癥為主，類似結(jié)節(jié)性筋膜炎和胚胎性橫紋肌肉瘤；②梭形細(xì)胞型：梭形細(xì)胞夾雜炎細(xì)胞，類似纖維組織細(xì)胞瘤；③纖維型：致密成片的膠原纖維類似瘢痕或硬化性纖維瘤，少數(shù)病例出現(xiàn)點(diǎn)狀或大片鈣化和化生骨。免疫組織化學(xué)可證實ITM而除外其他診斷。免疫染色顯示梭形細(xì)胞表達(dá)vimentin和SMA，少數(shù)表達(dá)desmin，不表達(dá)myogenin、myoglobin、cd117（cKit）和S-100蛋白[2]。

2.6 IMT的治療和預(yù)后

本病臨床較少見，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種非轉(zhuǎn)移性腫瘤，并具有局部生長、復(fù)發(fā)傾向，IMT首選手術(shù)治療以根治性手術(shù)切除為主，在大多數(shù)病例完全切除腫瘤，預(yù)后很好，復(fù)發(fā)通常發(fā)生在不完全切除的病例。組織學(xué)特征，包括局部侵潤、血管侵犯、細(xì)胞成分增加、有奇異巨細(xì)胞的核的多形性、高的核分裂率（3/50HPF）和壞死等可能與預(yù)后差有關(guān)。目前，ITM尚無標(biāo)準(zhǔn)化療方案，理論上此類腫瘤對放化療不敏感。本例患者原發(fā)腫瘤在大網(wǎng)膜，為多發(fā)并伴有大量腹水，不宜早期手術(shù)治療，給予CAP方案雙路化療取得緩解后再行手術(shù)，同樣病例尚無臨床報道，此案例綜合治療給ITM的治療帶來希望，遠(yuǎn)期療效尚有待于進(jìn)一步觀察[3]。

[1] 紀(jì)小龍，馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細(xì)胞瘤-淺談病理形態(tài)學(xué)發(fā)展的過程[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志，2003，19（3）：319-320.

[2] 曹海光，劉素香.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤[J].中國腫瘤臨床，2007，34（13）：776-779.

[3] 賴日權(quán)，熊敏，范欽和.軟組織病理學(xué)[M].南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003：39-40.