成人法洛四聯(lián)癥外科治療65例報(bào)告

李 鵬，李亞雄

（昆明市延安醫(yī)院 胸心外科，云南 昆明 650051）

本文總結(jié)成人法洛四聯(lián)癥（TOF）65例外科治療的經(jīng)驗(yàn)。

資料與方法 一、一般資料 本組65例中，男36例，女29例；年齡最小18歲，最大52歲，平均（24±7.2）歲；體重30～75kg，平均（49±9.2）kg。臨床表現(xiàn)：多數(shù)患者出生后經(jīng)常感冒，活動(dòng)后心悸、氣促。12例無發(fā)紺，38例輕度發(fā)紺，15例中至重度發(fā)紺；45例有杵狀指、趾；3例有咯血；5例有暈厥、頭暈、頭痛。胸骨左緣2、3肋間均可聞及3～4/6級(jí)收縮期噴射樣雜音，P2明顯減弱或消失。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白10.9～26.9g，平均（18.7±3.65）g。紅細(xì)胞壓積35.7%～78.2%，平均（57.15±9.65）%。術(shù)前均行心電圖、胸部X線、超聲心動(dòng)圖檢查。心電圖檢查中，有61例右心室肥大，4例I度房室傳導(dǎo)阻滯。胸部X線檢查中，均有右心室肥大和肺血減少征象。超聲心動(dòng)圖檢查中，62例診斷為TOF，3例診斷為室間隔缺損并肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道狹窄。術(shù)中檢查：室間隔缺損嵴下型57例，干下型8例。35例為單純性右心室流出道狹窄，右心室流出道狹窄并肺動(dòng)脈瓣狹窄和肺動(dòng)脈發(fā)育不良分別為26和9例。主動(dòng)脈騎跨度≤30%為9例，30%～50%為26例，50%～70%為25例，≥70%為5例。全組均有明顯的右心室肥大。合并畸形有：肺動(dòng)脈瓣二葉化畸形36例、房間隔缺損7例、卵圓孔未閉15例、永存左上腔靜脈8例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5例、中度三尖瓣關(guān)閉不全8例、重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全1例。

二、手術(shù)方法 所有手術(shù)采用靜脈復(fù)合氣管內(nèi)插管麻醉，應(yīng)用低溫、中低溫或深低溫+低流量。常規(guī)應(yīng)用冷晶體心肌保護(hù)液，心包腔置冰屑保護(hù)心肌。采用膜式氧合器，升主動(dòng)脈阻斷時(shí)間：最短42min，最長216min，平均110min?？傮w外轉(zhuǎn)流時(shí)間：最短64min，最長266min，平均132min。術(shù)中取右室流出道遠(yuǎn)端縱形切口或（和）肺動(dòng)脈切口，室間隔缺損均采用滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)，Prolene縫線連續(xù)縫合或間斷褥式縫合加Prolene縫線連續(xù)縫合的方法或全部間斷褥式縫合法。右室流出道的疏通，不僅切除流出道內(nèi)異常發(fā)育的肌束以及肥厚的壁束和隔束，必要時(shí)切除部分室上嵴；僅為肺動(dòng)脈瓣交界狹窄者，切開肺動(dòng)脈瓣瓣葉間融合的交界，合并瓣環(huán)和肺動(dòng)脈顯著狹窄者，沿肺動(dòng)脈瓣瓣葉間融合的交界切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，向上延伸至肺動(dòng)脈分叉處。采用自體心包補(bǔ)片，擴(kuò)大右室流出道和肺動(dòng)脈。手術(shù)中合并其他的畸形，一并處理，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉縫閉5例，房間隔缺損以及卵圓孔未閉修補(bǔ)32例，三尖瓣中度關(guān)閉不全Devega成形9例，主動(dòng)脈瓣重度返流行主動(dòng)脈瓣置換1例。

結(jié) 果 全組住院死亡2例，住院病死率為3.1%。2例手術(shù)早期死亡均因術(shù)后重度低心排綜合征所致；l例反復(fù)出現(xiàn)室顫治療無效死亡；1例術(shù)后出現(xiàn)急性腎衰，進(jìn)而發(fā)生多臟器功能衰竭死亡。術(shù)后出現(xiàn)低心排綜合征而需用大劑量血管活性藥物者9例（占13.85%）。術(shù)后因胸內(nèi)出血而需再次開胸止血6例（占9.2%）。胸腔積液需胸腔穿刺抽液或置管引流8例（占12.3%）。肺部感染5例（占7.7%）。隨訪4月～5年。無晚期死亡，病人心功能均恢復(fù)至I，II級(jí)。

討 論 TOF是最常見的紫紺型先天性心臟病。多主張盡早手術(shù)根治[1]。由于種種原因，我國目前仍有一定數(shù)量的成人TOF患者需行手術(shù)根治。成人TOF患者與小兒患者相比多數(shù)主肺動(dòng)脈及其分支以及左心室相對(duì)發(fā)育尚可[2]。使外科根治術(shù)相對(duì)容易實(shí)施，手術(shù)死亡率已明顯下降。但是在成人病例中多數(shù)右心室肌肉明顯肥厚，出現(xiàn)間質(zhì)性纖維化,肌纖維溶解和其他細(xì)胞的進(jìn)行性病變。使手術(shù)后容易產(chǎn)生低心排綜合征、右心室功能不全和心律失常等并發(fā)癥。成人TOF患者的室缺均較大，無纖維環(huán)、心肌組織脆、易發(fā)生再通或殘余漏，由于長期缺氧，常伴有多臟器功能損害及凝血因子減少，側(cè)支循環(huán)豐富。因此術(shù)后出血、灌注肺及腎功能衰竭等并發(fā)癥發(fā)生率較高。由于上述特點(diǎn)，成人TOF手術(shù)矯治時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)。

一、充分的術(shù)前評(píng)估 1、左心室大?。鹤笮氖乙銐虼?，左心室舒張末期容積指≥30ml/m2。左心室舒張末期容積指數(shù)=左心室舒張末容量（ml）/體表面積（m2），當(dāng)該指數(shù)≥30ml/m2時(shí)可施行根治術(shù)。當(dāng)該指數(shù)＜30m l/m2時(shí)患者術(shù)后有可能發(fā)生嚴(yán)重低心排出量，應(yīng)考慮分流術(shù)。2、肺動(dòng)脈發(fā)育情況：肺動(dòng)脈發(fā)育要較好，McGoon比值要≥1.2；PAI≥100mm2/m2，否則只能施行姑息手術(shù)。McGoon比值=（R-PAD+L-PAD）/AD（R-PAD代表右肺動(dòng)脈在肺段分支前的直徑；L-PAD代表左肺動(dòng)脈在肺段分支前的直徑；AD代表膈肌水平的降主動(dòng)脈直徑。McGoon比值要＞1.2可施行根治術(shù)；反之，應(yīng)考慮分流手術(shù)。PAI={R-PAarea(mm2)+L-PAarea(mm2)}/BSA(m2)(R-PAarea代表右肺動(dòng)脈在肺段分支前的面積；L-PAarea代表左肺動(dòng)脈在肺段分支前的面積BSA代表體表面積。)當(dāng)PAI≥100mm2/m2時(shí)，可施行矯正手術(shù)。

二、右室流出道的徹底疏通及盡可能的保護(hù)右心功能 1、清除肌肉要徹底，保證流出道通暢，保證右心血流一定要通暢；2、切除右室流出道壁束解除低位梗阻，如調(diào)節(jié)束肥大可切除部分調(diào)節(jié)束但須保護(hù)前乳頭肌。3、肺動(dòng)脈近端的任何纖維梗阻均應(yīng)切除，室上嵴下緣平面處存在的增厚的心肌及環(huán)狀纖維組織形成的纖維狹窄環(huán)均應(yīng)全部切除。4、右室流出道切開不超過右心室室壁的1/2，不能切到調(diào)節(jié)束根部。流出道的加寬補(bǔ)片也要適可而止，盡量減少無功能區(qū)的面積，跨瓣補(bǔ)片的寬度不超過其長度的1/2。病人均作右室流出道補(bǔ)片加寬。體重超過40kg者矯治后的右心室流出道應(yīng)可通過直徑20mm的探條，主肺動(dòng)脈應(yīng)可通過直徑20mm以上的探條。5、注意保留有效功能的肺動(dòng)脈瓣，盡量減少術(shù)后肺動(dòng)脈返流對(duì)右心室功能的不良影響。肺動(dòng)脈瓣環(huán)以上的部分?jǐn)U大要完全，要達(dá)到相應(yīng)的直徑不可補(bǔ)得窄小，造成新的梗阻。

三、室間隔缺損修補(bǔ)的嚴(yán)密可靠，避免損傷房室傳導(dǎo)束及殘余漏。1、避免損傷房室傳導(dǎo)束。采用在室間隔缺損后下角的危險(xiǎn)區(qū)做雙頭針帶墊褥式縫合，在轉(zhuǎn)移至三尖瓣根部時(shí)防止殘留裂隙，而直接間斷褥式縫合，三尖瓣隔瓣根部在不損傷傳導(dǎo)束的情況下盡量縫在隔瓣根部，以最大限度保護(hù)三尖瓣功能。其余部分連續(xù)縫合。本組無房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。全部采用Proline線連續(xù)縫合方法修補(bǔ)室間隔缺損。2、成人法洛四聯(lián)癥多為大室缺，而室缺周邊為較脆心肌少有纖維組織，操作時(shí)動(dòng)作要柔和有彈性，布線均勻，補(bǔ)片服貼，全組僅有3例小的殘余分流。法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后室間隔水平殘余分流率一般在10%～35%，雖然術(shù)后即刻分流率較高但隨訪發(fā)現(xiàn)大部分可自行關(guān)閉，真正有血流動(dòng)力學(xué)意義的并不多。Yang等認(rèn)為直徑≥4mm的殘余缺損應(yīng)盡早行再次手術(shù)修補(bǔ)。3、主動(dòng)脈騎跨在室間隔上要將主動(dòng)脈補(bǔ)到左室去，補(bǔ)片稍大些為好。4、主動(dòng)脈瓣距室缺非常近，縫合室缺時(shí)要格外注意避免損傷主動(dòng)脈瓣。

四、由于側(cè)支循環(huán)較豐富，術(shù)中心內(nèi)回血多。手術(shù)操作較困難，可應(yīng)用較深低溫，低流量體外循環(huán)技術(shù)，有利于術(shù)野顯露，縮短阻斷時(shí)間，降低灌注肺的發(fā)生。也減少血液成分的破壞。

五、成人法洛四聯(lián)癥病人由于長期缺氧，側(cè)支循環(huán)豐富，凝血因子減少，術(shù)后易繼發(fā)出血或大量滲血。本組有6例二次開胸止血，均為胸骨后及胸腺周圍組織出血，因此對(duì)胸骨后及周圍組織，中較大的側(cè)支血管應(yīng)盡量采用縫合止血。

六、合理的圍術(shù)期處理是確保手術(shù)成功的重要措施，給予術(shù)前間斷吸氧；避免圍術(shù)期各種原因所致的低氧血癥；術(shù)后應(yīng)保持合適的中心靜脈壓、紅細(xì)胞壓積、左心房壓；要補(bǔ)給保持充足的血容量，以血漿及白蛋白為主；術(shù)后常規(guī)給予多巴胺或多巴酚丁胺，以改善心功能；重癥者應(yīng)適當(dāng)延長輔助呼吸時(shí)間。

綜上所述，徹底矯正畸形，加強(qiáng)心肌保護(hù)，避免發(fā)生低心排綜合癥，加強(qiáng)術(shù)后管理對(duì)成人法洛四聯(lián)癥的治療可取得良好效果，但仍應(yīng)對(duì)該類患者早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，可避免低氧對(duì)機(jī)體損害及感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥的發(fā)生，同時(shí)對(duì)那些無條件行根治術(shù)的患者可促進(jìn)肺動(dòng)脈及左心室發(fā)育，為其二期根治術(shù)創(chuàng)造條件。

［1］ MIYAHARA K,MAEDA M,SAKURAIH,etal.Repair of tetralogy of Fallot in an adult;the importance ofpreoperative examination for major aorto-pulmonary collateral arteries[J].Kyobu Geka，2002，55(9):779-783.

［2］ ZHANG J,ZHUANG J,WU R,etal.The surgical treatment of tetralogy of Fallot in 136 adults[J].Zhonghua Wai Ke Za Zhi，1998，36(12):747-749.