成功搶救PBC并多臟器損傷及腦疝一例

余 蘭，馬志強，單西云，劉平華

（西雙版納州人民醫(yī)院 感染科，云南 景洪 666100）

臨床報道重型病毒性肝炎并發(fā)癥及死因分析屢見不鮮，而重型自身免疫性肝病相對較少。病毒性重肝炎死亡率高達71.8%～99.6%[1,2]，腦疝形成100%死亡[2]。我科2009年2月25日成功搶救重型原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC） 并上消化道出血、肝性腦病、腦疝1例，報道如下。

患 者 女，57歲，嘔血1d入院。既往有14年肝硬化、脾切除病史。查：T 36.3℃，R 20次/min，P 92次/min，BP 120/80mmHg，神清，急性重病容，精神差，皮膚無黃疸，有蜘蛛痣、肝掌，心肺無異，肝脾未及，腹水征陽性，雙下肢浮腫。輔助資料：血常規(guī)WBC（4.0～10.5）×109/L，ALP（42～68）×109/L，Hb 68～91g/L。尿常規(guī) WBC（++++），RBC4～5，ALB(++)；大便潛血(++++)。凝血功能：PT-T 23.9s，PT活動度32.2%，F(xiàn)bg 0.48g/L，TT-T33.3s，肝功能：ALT，AST無異常，SB 23.5μmmol/L，ALB 17.1g/L，G 52.8%；血糖1.7～10.1mmol/L，電解質(zhì)及腎功能正常。乙、丙型病毒性肝炎血清標志物(-)。免疫球蛋白：IgG 49.90g/L,IgA 9.71g/L,IgM 3.86g/L，ANA(+)1：320，SS-A，SS-B均(+)。尿、痰培養(yǎng)分別大腸桿菌、不動桿菌增長。X線胸片：慢支炎并肺部感染。腹部“B”超：膽囊多發(fā)結(jié)石及“CT”：肝硬化腹水；胃鏡：食道靜脈曲張。

搶救經(jīng)過：予促肝細胞生長素促進肝細胞再生，抑制腫瘤壞死因子生長，增加枯否氏細胞功能減少肝細胞壞死；氨甲環(huán)酸抗纖溶，白眉蛇毒血凝酶、維生素K1促進凝血因子合成，酚磺乙胺收縮血管，腦垂體后葉素、硝酸甘油、生長抑素降低門脈高壓止血；泮妥拉唑抑酸；氨芐西林抗感染；輸鮮血、血漿、蛋白；胰島素綜合液體降血糖等綜合處理。入院當天嘔血740ml后次日凌晨，煩躁、意識障礙，考慮肝性腦病，予乳果糖、清潔灌腸、食醋保留灌腸，門冬氨酸鳥氨酸降血氨，送重癥監(jiān)護室（ICU） 搶救。第3d病情繼續(xù)加重，出現(xiàn)深昏迷，呼吸節(jié)律不規(guī)則，球結(jié)膜水腫，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)0.35cm，右側(cè)0.45cm，形成腦水腫、腦疝，氧飽和度下降至80%，電解質(zhì) 紊 亂 K+3.1mmol/L，N+a129mmol/L，Cl-116 mmol/L，立即氣管插管，用呼吸機輔助呼吸，脫水降顱壓，支鏈氨基酸調(diào)節(jié)支、芳比值及調(diào)節(jié)電解質(zhì)紊亂，8h腦疝消失，K+，N+a恢復正常，但第4d又出現(xiàn)發(fā)熱，體溫高峰39.1℃，痰多，雙肺痰鳴伴頻繁抽搐，持續(xù)2d達20余次，血壓升高至199/86mmHg，胃管暗紅色血液及柏油樣大便量多1000ml左右，Hb下降病情危重，使用鎮(zhèn)靜、降壓、加強止血及根據(jù)尿、痰培養(yǎng)先后改頭孢西丁、頭孢哌酮舒巴坦抗感染等處理，昏迷4d，上消化道出血6d，發(fā)熱10d后及精神、飲食恢復正常，Hb，ALP，ALB升高，凝血功能好轉(zhuǎn)，住院32d出院。

討 論 重型肝炎病情嚴重，預后兇險，發(fā)病機制復雜，死亡率有并發(fā)癥高達86.3%[2]，常并發(fā)肝性腦病、大出血、感染3大并發(fā)癥，也是致死的主要原因。死亡率與并發(fā)癥多少成正比并2、3和3種以上分別為57.1%、85.6%、99.6%，出現(xiàn)腦疝100%死亡[2]。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH），PBC和原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC），本例結(jié)合病史，臨床表現(xiàn)及輔助檢查，診斷為PBC，是我科在本院首次搶救成功的重型PBC并上消化出血，肝性腦病，腦水腫、腦疝病人，同時合并尿路及肺部感染。由于肝衰竭嚴重，凝血功能障礙，血小板低，肝硬化門脈高壓，消化道出血治療棘手又并尿路、肺部感染，高熱、抽搐，電解質(zhì)紊亂加重肝昏迷腦水腫、腦疝形成病情危重，并3種并發(fā)癥預后極差。但通過我們嚴密觀察病情及時發(fā)現(xiàn)病情變化，根據(jù)不同病因做出相應(yīng)處理，病人脫離危險。故我們強調(diào)：重型肝硬化病人發(fā)生肝性腦病70%、腦水腫50%[3]，腦疝形成致死，但臨床醫(yī)生只要充分認識并在有條件的醫(yī)院，肝性腦病病人送ICU搶救，可提高生命體征監(jiān)測質(zhì)量，當出現(xiàn)腦水腫、腦疝呼吸衰竭時，立即氣管插管用呼吸機，可降低死亡率。

［1］周舞.重型病毒性肝炎174例臨床分析[J].傳染病信息,2005,18(2):86-87.

［2］蔣黎,雷虹,張緒清.重型病毒性肝炎并發(fā)癥與預后的關(guān)系[J].第三軍醫(yī)大學學報,2004,26(12):1111-1112.

［3］陳灝珠.實用內(nèi)科學[M].第10版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1997:1710.