35例特發(fā)性正常壓力性腦積水的診斷與治療

李 罡 蘇治國(guó) 王駿飛 劉振林

特發(fā)性正常壓力性腦積水（idiopathic normal-pressure hydrocephalus，iNPH）是一種病因不明的腦室擴(kuò)大而腦脊液壓力正常的腦積水，以步態(tài)異常、進(jìn)行性認(rèn)知障礙、小便失禁的“三主征”為臨床特征[1]。其發(fā)病率隨人群壽命的提高而增加。日本流行病學(xué)調(diào)查顯示，iNPH在65歲以上人群中發(fā)病率為2.9%[2]。由于本病的發(fā)生及進(jìn)展較慢，臨床工作中極易誤診、漏診。本研究回顧我院2008年9月—2010年6月收治的iNPH患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組35例，男23例，女12例，年齡63～76歲，病程6～18個(gè)月。全部患者均以不同程度的行走困難及認(rèn)知障礙就診，其中17例伴小便失禁。本組患者中既往腦梗死史16例，顱內(nèi)感染史3例，腦外傷史9例，無(wú)明確外傷、顱內(nèi)感染及腦血管史7例。所有患者首次就診于神經(jīng)內(nèi)科，其中23例被診為腦萎縮、血管性癡呆或阿爾茨海默病，經(jīng)內(nèi)科對(duì)癥治療效果不佳，行頭顱影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)進(jìn)行性擴(kuò)大而診斷為本病。另12例直接診斷為本病。

1.2 影像學(xué)檢查 顱腦CT、MRI上表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大，包括全腦室擴(kuò)大，含第四腦室、第三腦室呈圓鈍形改變，腦室雙側(cè)額角最大寬度與該層面顱內(nèi)最大橫徑之比（E Van’s指數(shù)）>0.3，腦溝腦回增寬。28例患者可見(jiàn)不同程度腦脊液外滲致腦室旁帶狀低密度影或長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。

1.3 治療方法 所有患者手術(shù)前均接受腰穿檢查釋放腦脊液（Tap Test）并行腦脊液檢查以篩選手術(shù)患者，連續(xù)腰穿檢查3 d，每次釋放腦脊液40～50 mL，觀察患者步態(tài)異常、認(rèn)知障礙、小便失禁改善的情況，步態(tài)改善被認(rèn)為是最有效的手術(shù)指征。手術(shù)采用全麻下經(jīng)腹腔鏡引導(dǎo)腦室腹腔分流術(shù)。引流管選用德國(guó)蛇牌中壓式分流管，其中13例使用蛇牌可調(diào)壓式分流管，術(shù)中采取額角穿刺，從同側(cè)耳后經(jīng)皮下隧道將引流管經(jīng)劍突下引入腹腔，并在腹腔鏡引導(dǎo)下將腹腔端置入髂窩。應(yīng)用可調(diào)壓式分流管的患者，根據(jù)術(shù)后頭顱影像學(xué)檢查及臨床表現(xiàn)調(diào)整引流管壓力，直至腦室形態(tài)及臨床癥狀改善滿意。

1.4 療效判定 觀察術(shù)后患者“三主征”的改善情況，并隨訪至術(shù)后12～16個(gè)月。顯效：在術(shù)后3個(gè)月內(nèi)癥狀得到改善；有效：3個(gè)月后至隨訪結(jié)束期間得到改善；無(wú)效：術(shù)后至隨訪結(jié)束未得到改善。

2 結(jié)果

患者術(shù)后均無(wú)相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn)，恢復(fù)良好。術(shù)前各種癥狀于術(shù)后皆有不同程度的緩解，見(jiàn)表1。所有患者中13例（37.1%）癥狀全部緩解，7例（20.0%）有1種臨床癥狀改善，15例（42.9%）2種臨床癥狀改善。

表1 iNPH患者術(shù)后各癥狀緩解情況

3 討論

Tedeschi等[3]發(fā)現(xiàn)步態(tài)異常最常見(jiàn)，發(fā)生率為89%，其次是意識(shí)改變，發(fā)生率為79%，晚期出現(xiàn)尿失禁，發(fā)生率為44%。本組患者均有不同程度的認(rèn)知障礙，17例伴小便失禁。這可能與目前對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不夠，在出現(xiàn)步態(tài)異常時(shí)并未引起重視，當(dāng)出現(xiàn)意識(shí)改變時(shí)才就診有關(guān)。本病進(jìn)展相對(duì)較緩，臨床表現(xiàn)與其他表現(xiàn)為癡呆的疾病類似，故容易誤診、漏診。Silva等[4]研究發(fā)現(xiàn)在導(dǎo)致癡呆的疾病中，血管性原因占24.9%，阿爾茨海默病占23.7%，iNPH占10.7%。本組患者全部存在意識(shí)改變，主要為近期記憶力減退或喪失、對(duì)周圍事物淡漠、思維遲鈍、主動(dòng)說(shuō)話減少等，其中23例被誤診的患者予相應(yīng)內(nèi)科治療后，因效果不明顯而復(fù)查頭顱影像發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)進(jìn)行性增大時(shí)才考慮本病。

目前iNPH診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”仍為經(jīng)分流術(shù)后癥狀的改善[5]。臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)檢查可提示本病。同一患者單側(cè)側(cè)腦室前角的最大橫徑較前增加>4 mm，第三腦室橫徑較前增加>3 mm，或者單側(cè)側(cè)腦室最大橫徑>16 mm，第三腦室橫徑>6 mm，Evan’s指數(shù)≥0.3，皆需考慮iNPH。本組患者頭顱影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室不同程度擴(kuò)大，Evan’s指數(shù)>0.3，同時(shí)伴腦脊液外滲引起的腦室周圍白質(zhì)浸潤(rùn)。iNPH常與老年性腦萎縮混淆。以下情況可提示iNPH：患者除認(rèn)知障礙外還存在行走困難和（或）小便失禁；影像學(xué)檢查提示患者腦室明顯擴(kuò)大（包括第四腦室），腦室周圍存在水腫帶（額部為主），無(wú)或僅有輕度蛛網(wǎng)膜下腔間隙擴(kuò)大，腦溝回不擴(kuò)大。而腦萎縮患者腦室擴(kuò)大很少累及第四腦室，腦溝回明顯增寬及蛛網(wǎng)膜下腔間隙擴(kuò)大明顯，無(wú)腦室周圍水腫帶。

iNPH的治療難點(diǎn)主要是手術(shù)患者的選擇及手術(shù)效果的預(yù)測(cè)，應(yīng)根據(jù)年齡、既往史、癥狀嚴(yán)重程度、影像學(xué)檢查、腦脊液引流及檢測(cè)結(jié)果來(lái)綜合判斷。腦脊液釋放試驗(yàn)（Tap Test）后臨床癥狀的改善與手術(shù)效果有很大關(guān)系，可作為預(yù)測(cè)手術(shù)后療效的指標(biāo)[6]。本組術(shù)前均行Tap Test，至少有一種癥狀得到改善的患者被認(rèn)為適合手術(shù)治療。如患者合并引起意識(shí)改變的其他原因，如血管性癡呆或者阿爾茨海默病等，癥狀的改善程度就不如單純iNPH患者。本組患者中意識(shí)障礙術(shù)后無(wú)緩解的患者考慮與此因素有關(guān)。

手術(shù)成功的關(guān)鍵在于引流管的選擇。根據(jù)閥開(kāi)放時(shí)的壓力，引流管分為低、中、高壓管。可調(diào)壓性分流管可通過(guò)體外調(diào)節(jié)分流閥開(kāi)放壓力而解決分流管選擇不當(dāng)?shù)膯?wèn)題，減少了相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，避免再次手術(shù)[7]。本組患者中13例應(yīng)用可調(diào)壓分流管，且根據(jù)患者臨床癥狀及影像學(xué)復(fù)查情況調(diào)整分流壓力。

iNPH引起的意識(shí)障礙易與腦萎縮及各種和癡呆引起的意識(shí)障礙相混淆。對(duì)于已診斷為iNPH的患者應(yīng)常規(guī)行腰穿檢查及腦脊液釋放以評(píng)估手術(shù)效果，腦室腹腔分流術(shù)中應(yīng)用可調(diào)壓分流管可避免因引流不當(dāng)而出現(xiàn)的并發(fā)癥。

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