淋巴管肌瘤病的肺部CT表現(xiàn)

王 宏，李小龍，吳 堅(jiān)，趙紹宏，聶永康

（解放軍總醫(yī)院放射診斷科，北京 100853）

淋巴管肌瘤?。↙AM）病因未明，是一種罕見(jiàn)的特發(fā)性、彌漫性、進(jìn)行性的間質(zhì)肺病，多發(fā)生于育齡期婦女，由于不成熟的平滑肌細(xì)胞異常增殖，致使淋巴管、小血管、支氣管阻塞，肺部最易受累。LAM臨床起病隱匿，絕大多數(shù)病人被誤診，在中國(guó)從發(fā)病至診斷平均需要34個(gè)月，幾乎所有的患者均曾被誤診[1]。因此，提高對(duì)本病胸部CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)具有重要意義。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集解放軍總醫(yī)院2007年1月～2010年7月間CT診斷并經(jīng)臨床證實(shí)的LAM 10例，均為女性，均否認(rèn)吸煙史，就診年齡27～49歲，平均38.2歲，其中1例就診時(shí)已絕經(jīng)。8例表現(xiàn)為不同程度的勞力性胸悶，8例呼吸困難，4例有胸痛，3例表現(xiàn)為間斷咯血（表1）。

1.2 檢查方法

10例均行胸部CT掃描，采用Siemens Somatom 64排螺旋CT機(jī)，掃描范圍從胸廓入口到肺底。掃描參數(shù)為120kV，80～160mA，螺距 1.375，進(jìn)床速度為 27.5mm/r，掃描 FOV 30～35cm。常規(guī)層厚1.5mm，間距1.5mm薄層重建。CT圖像縱隔窗寬320HU，窗位40HU；肺窗窗寬1600HU，窗位-600HU。

2 結(jié)果

本組患者大多30～40歲，均有癥狀，臨床表現(xiàn)有一定特異性，主要表現(xiàn)為勞力性胸悶（8/10）和呼吸困難（8/10），病史約2～3年，癥狀逐漸加重，就診時(shí)患者均未確診。其中1例患者以外院查體發(fā)現(xiàn)雙腎腫塊就診，于我院行全面檢查，發(fā)現(xiàn)合并肺部LAM及皮下結(jié)節(jié)，因此診斷為結(jié)節(jié)硬化。3例氣胸患者中1例為反復(fù)發(fā)生的氣胸，另2例為首次發(fā)生。3例胸腔積液均為乳糜性胸腔積液（表1）。

LAM 的肺部MSCT表現(xiàn)（圖 1～3，表 1）：10例均表現(xiàn)為大小不等薄壁囊腔，彌漫或散在分布，分布區(qū)域無(wú)差別，大多數(shù)囊腔在直徑20mm以下，最大者42mm，血管位于囊壁邊緣，囊腔間肺組織多正常，當(dāng)囊腔彌漫分布時(shí)，囊腔間正常肺組織可消失，可見(jiàn)磨玻璃密度影及網(wǎng)格影。其它CT表現(xiàn)包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，胸膜下多發(fā)肺大皰1例，磨玻璃密度2例，網(wǎng)格影1例。腹部檢查提示1例合并雙腎血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。

表1 10例LAM的主要癥狀和肺部CT表現(xiàn)

圖1 例1，女，44歲，雙肺彌漫分布大小不等薄壁囊腔，可見(jiàn)網(wǎng)格影，左側(cè)乳糜性胸腔積液（箭）。 圖2 例6，女，33歲，雙肺彌漫分布大小不等薄壁囊腔，囊腔間可見(jiàn)正常肺組織，胸膜下肺大皰形成（箭）。 圖3 例8，女，43歲，雙肺多發(fā)散在大小不等薄壁囊腔，血管影位于囊壁邊緣（黑箭），囊腔間見(jiàn)正常肺組織，左側(cè)氣胸（白箭）。Figure 1. Case one,44-year-old female,diffuse thin wall cysts of different sizes and reticular abnormality in bilateral lung fields,accompanying with left chylothorax(arrow). Figure 2. Case six,33-year-old female,diffuse thin wall cysts of different sizes in bilateral lungs,cysts were surrounded by normal lung parenchyma,and there were a few subpleural bullaes of lung(arrow). Figure 3. Case eight,43-yearold female,there were a few thin wall cysts of different sizes in bilateral lungs,vessels were located adjacent to cysts(black arrow),cysts were among normal lung parenchyma,and left pneumothorax could be seen(white arrow).

3 討論

3.1 病理特點(diǎn)

肺LAM的病理特點(diǎn)為不典型平滑肌細(xì)胞沿淋巴管、支氣管血管束、小靜脈、肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外增生，引起這些管腔阻塞及擴(kuò)張，氣道擠壓可引起氣道阻塞和肺泡破裂，形成彌漫性終末氣腔擴(kuò)張的囊；肺組織內(nèi)因小靜脈阻塞引起破裂出血，而可見(jiàn)含鐵血黃素沉著。免疫組化染色顯示LAM患者中，平滑肌細(xì)胞特異的HMB-45（黑色素瘤抗體）染色陽(yáng)性[2]。

3.2 臨床表現(xiàn)

LAM多見(jiàn)于育齡期婦女，近年來(lái)絕經(jīng)后女性發(fā)病也有報(bào)道[2]。偶有男性病例[3]，可單發(fā)，但多合并結(jié)節(jié)硬化[4]。常見(jiàn)的癥狀為進(jìn)行性勞力性呼吸困難、反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。本組中勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發(fā)生率均為80%，與文獻(xiàn)報(bào)道（82%）相符[1]。氣胸和乳糜胸是LAM的主要并發(fā)癥，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道氣胸發(fā)生率為39%～53%，治療過(guò)程中的發(fā)生率為60%～81%；乳糜胸的發(fā)生率為0%～14%，治療過(guò)程中的發(fā)生率為22%～39%[5]。本組中發(fā)生率均為30%。胡紅等分析16例國(guó)人LAM中，咯血和乳糜胸的發(fā)生率明顯高于國(guó)外報(bào)道，原因可能與這些病例確診時(shí)已為晚期有關(guān)，此外可能存在種族差異[6]。肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)可同時(shí)發(fā)生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同時(shí)患有結(jié)節(jié)硬化，女性結(jié)節(jié)硬化患者中26%～39%有肺LAM表現(xiàn)[7]。

3.3 MSCT表現(xiàn)

LAM的特征CT表現(xiàn)為薄壁含氣囊腫，直徑數(shù)毫米到數(shù)厘米，囊腫邊緣可見(jiàn)血管影，全肺散在或彌漫分布，這與病理上氣道阻塞和肺泡破裂，形成彌漫性終末氣腔擴(kuò)張的囊腫相對(duì)應(yīng)。文獻(xiàn)報(bào)道囊腫的大小與氣胸相關(guān)，囊腫直徑>5mm的患者較囊腫直徑<5mm患者易發(fā)生氣胸[8]。病變起初為散在分布的囊，直徑較小，隨著病變進(jìn)展，囊腫增大，數(shù)量增多，CT定量測(cè)定囊腫體積占全肺體積的百分比與肺功能參數(shù)相關(guān)，可用于評(píng)價(jià)LAM的嚴(yán)重程度及進(jìn)展[9]。囊腫的分布特點(diǎn)為雙肺對(duì)稱、均勻分布，上下、內(nèi)外區(qū)域無(wú)區(qū)別。絕大多數(shù)囊腫間肺組織正常。囊腫與氣道相通，呼氣相CT掃描顯示囊腫體積減小可以證實(shí)[10]。

偶見(jiàn)磨玻璃密度影、小葉中心分布結(jié)節(jié)和網(wǎng)狀陰影，可能分別與肺出血、細(xì)支氣管周圍增生的平滑肌細(xì)胞聚集和淋巴管阻塞導(dǎo)致肺間質(zhì)水腫有關(guān)。CT可清楚顯示LAM合并氣胸、乳糜性胸腔積液、縱隔和（或）膈角處淋巴結(jié)腫大。

3.4 鑒別診斷

LAM的肺部CT表現(xiàn)常需和其它形成肺彌漫性囊性病變的疾病相鑒別：小葉中心型肺氣腫以上肺分布為主，缺少完整的囊壁和有小葉中心結(jié)構(gòu)存在，較大的肺大皰雖可見(jiàn)壁，但多見(jiàn)于周圍肺野，上述改變有助于其與LAM的鑒別；肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（PLCH）的肺囊性改變可與LAM相似，但PLCH的囊腫分布不均勻，以上中肺為主，肺底相對(duì)少見(jiàn)，有形態(tài)怪異囊腫和多發(fā)結(jié)節(jié)的存在，可資鑒別；肺間質(zhì)纖維化所致蜂窩影以雙下肺分布為主，鑒別一般不難。其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴(kuò)張、過(guò)敏性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、干燥綜合征等，根據(jù)囊腫的表現(xiàn)、分布特點(diǎn)、合并的其它肺內(nèi)改變以及臨床病史可幫助診斷。另外，如腎血管肌脂瘤、腹膜后及盆腔淋巴管瘤等肺外改變的存在，有助于LAM和其它肺彌漫性囊性病變的鑒別[11]。國(guó)外一項(xiàng)關(guān)于各種慢性囊性病變肺病變的研究中，兩位獨(dú)立觀察者對(duì)18例LAM中的12例（76%）獨(dú)立做出確信診斷，88%的病例診斷正確[12]。

3.5 臨床意義

國(guó)外研究報(bào)道LAM的患者已出現(xiàn)癥狀3～5年，平均發(fā)生過(guò)2次氣胸后才被確診[12]，我國(guó)的情況也不容樂(lè)觀[1]，因此加強(qiáng)對(duì)LAM肺部CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)有利于提高診斷準(zhǔn)確率，并且典型的CT表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)即可取代肺活檢，確診LAM[1-2，4]。LAM的臨床過(guò)程可快可慢，逐漸進(jìn)展，最終導(dǎo)致呼吸衰竭，文獻(xiàn)報(bào)道10年生存率在40%～79%[14-15]，CT可為臨床評(píng)價(jià)LAM的嚴(yán)重性及進(jìn)展情況提供重要依據(jù)，在預(yù)后判斷及隨訪觀察中有著十分重要的作用。

總之，LAM的CT表現(xiàn)具有特征性，可以作為診斷依據(jù)。少量吸煙或不吸煙的女性，出現(xiàn)不明原因的反復(fù)氣胸、自發(fā)性氣胸或肺氣腫的癥狀，或是結(jié)節(jié)硬化的女性患者，應(yīng)行胸部CT檢查，明確是否患有LAM。

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